Полинейропатия: что это за болезнь и как ее лечить?

Содержание:

Диагностика патологии

В случае с таким заболеванием, как острая перемежающаяся порфирия, диагностика должна быть тщательной. В основном используются лабораторные анализы мочи и крови, которые должны выявить количество порфобилиногены, уровень порфирина в плазме. Если хоть одна проба оказалась патологической, то больному может быть назначено дополнительное обследование.

Например, важно сделать рентгенографию брюшной полости, которая поможет выявить непроходимость кишечника. Кроме того, есть некоторые диагностические критерии, которые помогут поставить диагноз максимально точно:

  1. В период приступа: с мочой очень быстро выводится ПБГ и АЛК.
  2. Во время ремиссии может быть сделан скрининг на степень снижения активности дезаминазы.

В любом случае диагноз должен быть дифференциальным, чтобы терапия болезни была действительно эффективной. Если обследование было сделано неправильно, а лечение оказалось неэффективным, то пациента ожидает летальный исход (в 60 % случаев).

Важно также, чтобы анализы сдали все члены семьи больного. Это поможет в дальнейшем предупредить развитие порфирии у потомков

Заболевания нервной системы: диагностика и лечение

Из-за разнообразия ЗНС, для топической диагностикиназначается несколько видов обследований:

  • инструментальная диагностика,
  • тестирование,
  • лабораторные анализы.

Проблемой диагностики расстройств в НС занимаются давно. Накопленный опыт врачей-неврологов и нейрохирургов изложен в практическом руководстве «Топическая диагностика заболеваний нервной системы» Скоромец А.А.. Книга дает не только полную, развернутую информацию о НС человека, но и подробно описывает поражения ее отдельных зон, а также характерные для них симптомы. Рассчитана на широкий круг читателей. Информация полезна как студентам-медикам для написания рефератапо теме, так и простому обывателю для понимания методов профилактики заболеваний нервной системы.

Лечение зависит от диагноза, возраста, «запущенности» пациента. Как правило, терапия при заболеваниях нервной системысостоит из комплекса мер: медикаментозного лечения, ЛФК(лечебной физкультуры), диеты, сеансов психотерапии. В некоторых случаях применяется хирургическое вмешательство.

Процесс сестринскогоухода приподобных заболеванияхтакже определяется характером повреждения нервной системы, а также локализацией пострадавшей сферы (центральная или периферическая).

Диагностика

При правильном подходе к установлению диагноза определить наличие полиневропатии у человека несложно. Как правило, специалисты испытывают затруднения при установлении этиологии болезни. Чтобы получить точную картину, больному назначается проведение клинического анализа крои и мочи, определение содержания в крови глюкозы, мочевины, печеночных ферментов.

Также проводится рентгенография грудной клетки, электрофорез белков плазмы. В некоторых случаях больным назначается проведение УЗИ брюшной полости. При наличии показаний возможно проведение инструментальных исследований мочеполовой системы, ЖКТ, забор люмбальной пункции, тесты на наличиеревматических болезней .

Назначая схему терапии полиневропатии, врач обязательно комплексно подходит к данной проблеме. Учитывая тот факт, что при этой болезни очень часто имеют место аутоиммунные процессы, то больному следует сразу же назначить прием глюкокортикоидных средств (преднизолон ), а также препаратов, которые способны подавлять иммунные процессы в организме.

Кроме того, при лечении полиневропатии применяются большие дозы витаминов, преимущественно группы В и витамин С . соли калия . В процессе терапии назначаетсябелковая диета . которой пациент должен некоторый период строго придерживаться. Также практикуется применение антигистаминных препаратов и средств, действие которых предполагает улучшение нервно-мышечной проводимости.

При излечении дисфункции печени, почек, онкозаболеваний постепенно исчезают и симптомы полиневропатии. Если больным некоторыми онкологическими недугами опухоль удаляется хирургически, то в некоторых случаях устраняется давление на нерв и, как следствие, симптомы полиневропатии прекращаются. При гипотиреозе практикуется терапия гормональными средствами.

Но иногда определить, какая именно причина спровоцировала проявление болезни, невозможно. В таком случае терапия неврологического расстройства предусматривает облегчение болевого синдрома и уменьшение слабости мышц.

Методы реабилитации после перенесенного заболевания включают физиотерапию, лечебную гимнастику, сеансы массажа

Важно проводить реабилитацию поэтапно и полноценно

Народные методы лечения полиневропатии предполагают прием растительных сборов с высоким содержанием витаминов и укрепляющим воздействием, применение адекватных физических нагрузок, тепловых процедур.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsen-GB

Чтобы не допустить развития этого недуга, важно лечить основные болезни сразу же после их выявления, а также предупредить токсическое влияние в случае работы с вредными веществами

Диагностика

Порфирия диагностируется с помощью анализов крови, мочи и кала и все чаще с помощью ДНК (генетическое тестирование).

Есть много лабораторных тестов, доступных для обнаружения порфириновой болезни, и заказ правильного тесты зависят от типа заболевания, который подозревает доктор. Когда абдоминальные и неврологические симптомы указывают на острую печеночную порфирию, лучшими скрининговыми тестами являются мочевой порфобилиноген (ПБГ) и аминолевулиновая кислота (АЛК). При наличии кожных признаков, которые указывают на порфирию, лучшим скрининговым тестом является анализ порфирина в плазме. Если один из этих скрининговых тестов является ненормальным, часто указываются более обширные анализы, включая мочи, кала и эритроцитов.

Также рекомендуется тестирование ДНК для выявления специфической мутации в порфириозном гене. Прежде чем запрашивать анализ ДНК, полезно, чтобы пациенты прошли биохимическое тестирование. Тем не менее, у многих пациентов не было острого приступа или нет симптомов в настоящее время, поэтому биохимическое исследование может быть неубедительным.

Напротив, ДНК-тестирование является наиболее точным и надежным методом определения того, имеет ли человек конкретную порфирию, и считается ли он «золотым стандартом» для диагностики генетических нарушений. Если в конкретном гене, вызывающем порфирию, обнаружена мутация (или изменение) в последовательности ДНК, диагноз этой порфирии подтверждается.

Анализ ДНК позволит обнаружить более 97% мутаций, вызывающих заболевание. Тестирование ДНК может быть выполнено независимо от симптомов у пациента. Как только мутация была идентифицирована, анализ ДНК может быть выполнен на других членах семьи, чтобы определить, унаследовали ли они эту порфириновую болезнь, таким образом позволяя идентифицировать людей, которым можно посоветовать подходящее лечение, чтобы избежать или минимизировать осложнения заболевания.

А думали, что аллергия

Конечно, пугающие симптомы характерны только для поздних этапов болезни, да и то не для всех ее видов. Тем не менее этот недуг, пусть и не в такой выраженной форме, существует и по сей день. Самой распространенной среди всех остальных форм, коих насчитывается великое множество, является острая перемежающаяся порфирия (ОПП).

Считается, что этой редкой генетической патологией страдает 1 человек из 200 тысяч (по другим данным, из 100 тысяч). Причем фактор наследственности является наиболее важным, ведь если болен один из родителей, то в 25% случаев дефектный ген перейдет и к его ребенку. Есть основания считать, что порфирия может являться и следствием инцеста. Но помимо генетики важна еще и роль сопутствующих обстоятельств и образа жизни. Дело в том, что почти 85% носителей аномального гена проживают жизнь, не зная об имеющейся у них болезни. А проявления фотодерматоза на коже считают простой аллергией. Но стоит произойти какому-то сбою в организме, как может возникнуть обострение.

Чаще всего вспышку болезни провоцируют:

● прием лекарств (включая фенобарбитал, тетрациклины, висмутсодержащие препараты, оральные контрацептивы и др.);

● контакт с ядохимикатами (к примеру, с сельскохозяйственными удобрениями) или работа на вредных, в том числе химических производствах;

● изменение гормонального профиля у женщин, связанное с наступлением менструации или беременностью;

● инфекционные заболевания (особенно перенесенный вирусный гепатит С;

● прием алкоголя (80% всех больных порфирией неравнодушны к спиртному).

Люди, страдающие порфирией, обычно попадают в больницы с жалобами на острую приступообразную боль в животе, не имеющую четкой локализации, а также на тошноту, рвоту и запор. Все эти признаки указывают на хирургическую патологию, поэтому диагностика и лечение могут пойти не по тому руслу. При неправильном диагнозе, а следовательно, и лечении, острые порфирии в 60% заканчиваются трагически. А своевременная диагностика и адекватная терапия спасают практически всех больных, возвращая их к полноценной жизни.

Порфирии – группа генетически обусловленных заболеваний, для которых характерно увеличение уровня порфиринов, реакции повышенной фоточувствительности и/или поражение нервной системы.

Порфирины (греч. porphyreis – темно-красный, пурпурный) – соединения, из которых образуется гем (небелковая часть гемоглобина). Синтез гема состоит из 8 этапов, в которых участвуют соответствующие ферменты. Избыток или недостаток их приводит к порфириям. В чистом виде порфирины – кристаллическое вещество, имеющее красноватую окраску. В организме эти вещества переносят кислород, участвуют в биологическом окислении. Экзогенные порфирины поступают извне с белковой пищей, эндогенные вырабатываются в организме. В костном мозге они участвуют в синтезе гема, в печени — компонентов желчи. Выводятся с мочой и калом.

Впервые существование порфиринов и нарушение их обмена доказал Х.Гюнтер в 1901г.

Методы лечения

Лечением невропатии, как любых заболеваний нервной системы, занимается невролог. Методы лечения неврита и невралгии весьма схожи, имеют несколько направлений: медикаментозное лечение, физиотерапия, хирургия, а также народные средства. Врач решает, как лечить, исходя из его конкретной причины. Устранить заболевание можно только полностью убрав негативное воздействие, а затем, проведя восстановительные процедуры, потому, любое лечение начинается с диагностики:

  • Диагностика начинается с проверки рефлексов, дабы точно установить какой именно нерв пострадал, а также действительно ли отклонения вызваны сбоями нервной системы.
  • Затем сдаются общие анализы для выявления воспалительных процессов или их возбудителей.
  • Для выяснения масштабов и конкретной области поражения проводится электромиография нервов патологического участка.
  • Причины неврита определяются при помощи УЗИ, рентгена, томографии, а также других методов.

Медикаментозное лечение имеет два направления: симптоматическое (обезболивание, регуляцию температуры, успокаивающий эффект и т.д.) и противовоспалительное.

Многообразные физиотерапевтические методы аппаратного лечения, гимнастики, лечебного массажа направлены на ускорение регенерации, снятия воспаления, отёков, восстановления функций нерва, улучшение кровообращения, усиление медикаментозной терапии и др.

Нейрохирургия при невритах применяется в крайнем случае, когда надо при помощи операции устранить сдавливающую опухоль, гематому, связку и т.п., а также при полной потере функций нерва. Иногда после острых запущенных невритов, когда нерв утрачивает проводящую способность, можно отсечь повреждённый участок, а после чего сшить нерв с последующим восстановлением.

Методы народной медицины предпочитаются неврологами при лечении невралгий, неврит же – довольно опасное заболевание, которое требует срочных и жёстких мер, но при некоторых несерьёзных невритах или в помощь медикаментозному лечению, они все-таки применяются. Лечащий врач сам рекомендует те или иные средства, в случае их необходимости, но иногда больной сам решает, что необходимо дополнить лечение.

При таком решении важно помнить, что перед тем, как что-либо сделать со своим организмом, необходимо посоветоваться со своим врачом, или хотя бы любым медиком, так как народная медицина хоть и полна мудрости, иногда за неё выдаются просто бредовые или опасные средства. Даже проверенные методы могут нести потенциальную опасность при сопутствующих заболеваниях или индивидуальных особенностей болезни, а также вероятность взаимодействия с прописанными лекарствами или влияния на их действие

Острая перемежающаяся форма порфирии

Это одна из печеночных форм заболевания. Тяжело протекающие неврологические признаки вампиризма могут привести к летальному исходу. Иногда их проявление становится менее выраженным и наступает стойкая ремиссия. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Его развитие основано на нарушении активности фермента уропорфириноген-синтетазы и повышении уровня синтетазы дельта-аминолеаулиновой кислоты, которая отравляет нервные клетки.

Уровень порфиринов в эритроцитах находится в норме. В моче отмечается повышенное содержание уропорфирина I и II, а также копропорфирина III. В острый период в моче обнаруживается предшественник порфиринов — порфобилиноген.

Также отмечается увеличенный уровень печеночной синтетазы и дельта-аминолевулиновой кислоты, повышен порфобилиноген мочи.

Могут возникнуть различные осложнения:

  • абдоминальные боли, которые локализуются в различных областях, что нередко требует хирургического вмешательства;
  • тяжелые формы полиневритов;
  • парестезии;
  • психические расстройства;
  • коматозное состояние;
  • повышенное давление;
  • выделение мочи розового цвета.

Вампиризм — заболевание, которое может привести к летальному исходу. Смерть пациента обычно обусловлена респираторными параличами. Многие заболевшие умирают в состоянии комы или же по причине кахексии.

Обострение болезни зачастую провоцируется беременностью, приемом барбитуратов, сульфаниламидов, анальгина. У родственников пациентов могут быть выявлены признаки болезни при отсутствии яркой симптоматики (стертая форма перемежающегося заболевания).

Профилактика заболевания

К сожалению, сегодня врачи не могут предложить какой-либо комплекс профилактических мер, которые могли бы предупредить заболевание. Однако некоторые советы можно выполнять для общей поддержки организма:

Лучше всего отказаться от курения и употребления спиртного.
Важно употреблять те продукты питания, в составе которых содержится значительное количество витаминов, особенно группы В.
Следует защищать кожу от прямого воздействия солнечных лучей: очки, закрытая одежда, шляпы или кепки при выходе на улицу обязательны!
Лучше избегать всех тех факторов, которые способны вызвать обострение.
Важно обратиться за консультацией к диетологу, чтобы он помог выбрать оптимальный режим питания.

Есть еще некоторые полезные рекомендации докторов, которые больной должен соблюдать всегда. Например, при нем всегда должен быть браслет, на котором будет написано, что у человека именно эта болезнь.

Вот и все особенности представленной патологии. Будьте здоровы!

ÐиагноÑÑика пеÑиÑеÑиÑеÑкой нейÑопаÑии

ÐÐ°Ñ Ð²ÑÐ°Ñ Ð¿ÑÐ¾Ð²ÐµÐ´ÐµÑ ÑизиÑеÑкий оÑмоÑÑ Ð¸ пÑоанализиÑÑÐµÑ Ð²Ð°ÑÑ Ð¸ÑÑоÑÐ¸Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ð¸. ÐÑли на оÑновании ÑÑого он вÑе еÑе не Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ð¾Ð¿ÑеделиÑÑ, вÑÐ·Ð²Ð°Ð½Ñ Ð»Ð¸ ваÑи ÑимпÑÐ¾Ð¼Ñ Ð¿ÐµÑиÑеÑиÑеÑкой нейÑопаÑией, вам бÑÐ´ÐµÑ Ð¿Ñедложено пÑойÑи дÑÑгие ÑеÑÑÑ, Ñакие как:

  • ÐÐ½Ð°Ð»Ð¸Ð·Ñ ÐºÑови. ÐÐ»Ñ Ð¸Ð·Ð¼ÐµÑÐµÐ½Ð¸Ñ ÑÑовней ÑодеÑÐ¶Ð°Ð½Ð¸Ñ Ð²Ð¸Ñаминов и ÑаÑаÑа в кÑови, и опÑÐµÐ´ÐµÐ»ÐµÐ½Ð¸Ñ Ñого, наÑколÑко коÑÑекÑно ÑÑнкÑиониÑÑÐµÑ Ð²Ð°Ñа ÑиÑÐ¾Ð²Ð¸Ð´Ð½Ð°Ñ Ð¶ÐµÐ»ÐµÐ·Ð°.
  • ÐомпÑÑÑеÑÐ½Ð°Ñ ÑомогÑаÑÐ¸Ñ (ÐТ). ÐÐ°Ñ Ð²ÑÐ°Ñ Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ñакже напÑавиÑÑ Ð²Ð°Ñ Ð½Ð° компÑÑÑеÑнÑÑ ÑомогÑаÑÐ¸Ñ Ð¸Ð»Ð¸ магниÑно-ÑезонанÑнÑÑ ÑомогÑаÑиÑ, ÑÑÐ¾Ð±Ñ ÑбедиÑÑÑÑ, ÑÑо ниÑÑо не ÑÐ´Ð°Ð²Ð»Ð¸Ð²Ð°ÐµÑ Ð²Ð°Ñ Ð½ÐµÑв, напÑимеÑ, межпозвоноÑÐ½Ð°Ñ Ð³ÑÑжа или опÑÑолÑ.
  • ÐиопÑÐ¸Ñ Ð½ÐµÑва. ЭÑо незнаÑиÑелÑÐ½Ð°Ñ Ð¾Ð¿ÐµÑаÑиÑ, вклÑÑаÑÑÐ°Ñ Ñдаление неболÑÑого колиÑеÑÑва неÑвной Ñкани, коÑоÑÑÑ Ð·Ð°Ñем можно иÑÑледоваÑÑ Ð¿Ð¾Ð´ микÑоÑкопом.

ЭлекÑÑомиогÑаÑÐ¸Ñ (ЭÐÐ)

ЭлекÑÑомиогÑаÑÐ¸Ñ Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ð¿Ð¾ÐºÐ°Ð·Ð°ÑÑ Ð¿ÑÐ¾Ð±Ð»ÐµÐ¼Ñ Ñ Ñем, как неÑвнÑе ÑÐ¸Ð³Ð½Ð°Ð»Ñ Ð²Ð°Ñего Ñела двигаÑÑÑÑ Ðº ваÑим мÑÑÑам. ÐÐ»Ñ ÑÑого ÑеÑÑа вÑÐ°Ñ Ð¿Ð¾Ð¼ÐµÑÑÐ¸Ñ Ð¼Ð°Ð»ÐµÐ½ÑкÑÑ Ð¸Ð³Ð»Ñ Ð² ваÑÑ Ð¼ÑÑÑÑ Ð¸ попÑоÑÐ¸Ñ Ð²Ð°Ñ Ð°ÐºÐºÑÑаÑно двигаÑÑ Ð¼ÑÑÑами. ÐÐ¾Ð½Ð´Ñ Ð² игле бÑдÑÑ Ð¸Ð·Ð¼ÐµÑÑÑÑ ÐºÐ¾Ð»Ð¸ÑеÑÑво ÑлекÑÑиÑеÑÑва, пÑоÑодÑÑего ÑеÑез ваÑÑ Ð¼ÑÑÑÑ. Ðо вÑÐµÐ¼Ñ ÑÑого ÑеÑÑа Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ð¿Ð¾ÐºÐ°Ð·Ð°ÑÑÑÑ, как бÑдÑо вам Ñделали инÑекÑиÑ. Ðногда облаÑÑÑ ÐºÑда вÑÑавлÑлаÑÑ Ð¸Ð³Ð»Ð° ÑÑановиÑÑÑ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½ÐµÐ½Ð½Ð¾Ð¹ в ÑеÑение неÑколÑÐºÐ¸Ñ Ð´Ð½ÐµÐ¹ поÑле ÑеÑÑа.

ÐÑÑледование неÑвной пÑоводимоÑÑи

РиÑÑледовании неÑвной пÑоводимоÑÑи диагноÑÑ ÑазмеÑÐ°ÐµÑ ÑлекÑÑÐ¾Ð´Ñ Ð½Ð° ваÑей коже. ÐаÑем они пÑопÑÑкаÑÑ Ð½ÐµÐ±Ð¾Ð»ÑÑое колиÑеÑÑво ÑлекÑÑиÑеÑÑва ÑеÑез ваÑи неÑвÑ, ÑÑÐ¾Ð±Ñ Ð¿ÑовеÑиÑÑ, пÑавилÑно ли пеÑедаÑÑÑÑ Ð½ÐµÑвнÑе ÑигналÑ. ЭÑа пÑоÑедÑÑа вÑзÑÐ²Ð°ÐµÑ Ð½ÐµÐ·Ð½Ð°ÑиÑелÑнÑй диÑкомÑоÑÑ, но Ð½Ð¸ÐºÐ°ÐºÐ¸Ñ Ð¿Ð¾Ð±Ð¾ÑнÑÑ Ð´ÐµÐ¹ÑÑвий поÑле ее пÑÐ¾Ð²ÐµÐ´ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð½Ðµ наблÑдаеÑÑÑ.

Острая перемежающаяся форма порфирии

Это одна из печеночных форм заболевания. Тяжело протекающие неврологические признаки вампиризма могут привести к летальному исходу. Иногда их проявление становится менее выраженным и наступает стойкая ремиссия. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Его развитие основано на нарушении активности фермента уропорфириноген-синтетазы и повышении уровня синтетазы дельта-аминолеаулиновой кислоты, которая отравляет нервные клетки.

Уровень порфиринов в эритроцитах находится в норме. В моче отмечается повышенное содержание уропорфирина I и II, а также копропорфирина III. В острый период в моче обнаруживается предшественник порфиринов – порфобилиноген.

Также отмечается увеличенный уровень печеночной синтетазы и дельта-аминолевулиновой кислоты, повышен порфобилиноген мочи.

Могут возникнуть различные осложнения:

  • абдоминальные боли, которые локализуются в различных областях, что нередко требует хирургического вмешательства;
  • тяжелые формы полиневритов;
  • парестезии;
  • психические расстройства;
  • коматозное состояние;
  • повышенное давление;
  • выделение мочи розового цвета.

Вампиризм – заболевание, которое может привести к летальному исходу. Смерть пациента обычно обусловлена респираторными параличами. Многие заболевшие умирают в состоянии комы или же по причине кахексии.

Обострение болезни зачастую провоцируется беременностью, приемом барбитуратов, сульфаниламидов, анальгина. У родственников пациентов могут быть выявлены признаки болезни при отсутствии яркой симптоматики (стертая форма перемежающегося заболевания).

Принципы терапии

Как излечиться от вампиризма? К настоящему времени не разработано основных методов терапии, приводящих к абсолютному купированию заболевания. Поэтому основная цель лечения направлена на устранение симптоматики заболевания. Защита организма от воздействия ультрафиолетовых лучей может снизить проявления болезни.

Одним из главных способов снижения негативных признаков является защита организма от воздействия солнца. Следует исключить прием таких препаратов, как транквилизаторы, анальгетики, сульфаниламиды.

При резких болевых ощущениях показано применение наркотических обезболивающих веществ. К примеру, показано употребление аминазина.

При высоком показателе артериального давления подбирается соответствующая терапия. Обычно применяется «Индерал».

С целью снижения содержания порфиринов показано применение такого препарата, как «Делагил». Это лекарственное средство способствует связыванию порфиринов «Делагилом» и «Рибоксином».

Показан прием курса витаминов, фолиевой и никотиновой кислоты, рибофлавина, ретинола, никотиновой кислоты.

Для лечения поражения кожных покровов рекомендуется использование мазей, включающих резоцин или кортикостероиды, бальзама Шостаковского.

Следует отметить, что лечение будет безрезультативным в случае употребления пациентом алкогольных напитков.

Причины возникновения заболевания

Порфирия в большинстве случаев передается генетически. Нарушение в обмене пигментов наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мутация влияет на гены, отвечающие за формирование ферментов, участвующих в биохимических процессах образования порфиринов.

Провоцируют развитие заболевания факторы, связанные с усилением синтеза гемоглобина и поражением печени:

  • кровопотери (во время операций, травм, у женщин – начало менструаций, роды);
  • прием лекарственных препаратов (барбитураты – фенобарбитал, корвалол, гризеофульвин при лечении грибковых инфекций, оральные контрацептивы);
  • перенесенные тяжелые заболевания печени (гепатиты);
  • отравление токсическими веществами (соли тяжелых металлов, бензин, алкоголь).

Клиническая картина и основные симптомы порфирий

Существует несколько классификаций заболевания. Наиболее удобной является разделение по месту возникновения – эритропоэтические (в костном мозге) и печеночные порфирии.

Эритропоэтические порфирии характеризуются длительным течением. Имеют ряд отличительных признаков:

  • начинаются в детском возрасте;
  • симптомы появляются спонтанно, внешние факторы не имеют влияния;
  • причина – ферментопатия вследствие генетической мутации;
  • нарушение синтеза порфирина локализуется в костном мозге;
  • при анализе крови повышен уровень порфиринов.

К данной группе относятся врожденная эритропоэтическая порфирия (болезнь Гюнтера), эритропоэтическая копро- и протопорфирия.

Болезнь Гюнтера

Проявляется у ребенка на первом году жизни, реже у детей старше трех лет. Болезнь выявляется у всех наций, одинаково часто у мужчин и женщин.

Наиболее явный симптом — окрашивание мочи в красный цвет. Кожные проявления заболевания появляются весной и летом. При попадании солнечных лучей на коже образуются пузыри. В случае вторичного инфицирования их содержимое становится гнойным, образуются язвы.

Врожденная эритропоэтическая порфирия

Длительная, хроническая болезнь. Поражаются хрящи, чаще ушей и носа, отмечается их деформация. В суставах пальцев происходят необратимые изменения, они искривляются, часто выпадают ногти. При порфирии появляется гипертрихоз (излишний рост волос) на лице. Зубы имеют красноватый оттенок. Отмечается увеличение селезенки.

В анализах крови наблюдается снижение тромбоцитов, изменение формы, размеров и окраски эритроцитов (сфероцитоз, анизоцитоз). В моче повышен уровень уропорфиринов.

Ранее прогноз у больных был неблагоприятный. Заболевание заканчивалось летально в возрасте до 30 лет. Причинами смерти были сепсис и гемолитическая анемия. На данный момент эти осложнения лечат антибиотиками. Показано удаление селезенки. В очень тяжелых случаях – пересадка костного мозга. Больные доживают до зрелого возраста, однако полностью не излечиваются.

Эритропоэтическая протопорфирия

Болезнь наблюдается у жителей Евразии и европеоидного населения Африки.

Болеют в основном мужчины. Заболевание имеет длительное рецидивирующее течение.

Промежуточные продукты обмена – протопорфирины — накапливаются не только в эритроцитах, но и в клетках печени, оказывая на них токсическое влияние. В результате повышается уровень порфиринов в плазме крови. Они поражают клетки кожи, при разрушении которых выделяется гистамин, и развиваются аллергические реакции на солнечный свет.

Симптомы протопорфирии сходны с другими фотодерматозами (солнечная крапивница, оспа Базена).

Особенностью данной порфирии является чрезмерная фоточувствительность. Отечность, покраснение кожи и пузыри появляются даже при воздействии инфракрасного спектра солнечного света, проходящего через стекло. У больных наблюдается утолщение кожи вокруг глаз, рта, переносицы. Могут появляться трещины каймы губ.

Эритропоэтическая копропорфирия встречается редко. Симптомы схожи с протопорфирией. Отличие заключается в том, что в эритроцитах повышено содержание копропорфиринов.

Терапия прото- и копропорфирии заключается в приеме бетакаротина в период повышения солнечной активности.

Целесообразно назначение гепатопротекторов, плазмаферез, введение эритроцитарной массы.

Принципы лечения ПНС

К терапевтическому курсу при поражении ПНС приступают только после выяснения этиологии заболевания. Стратегия лечения состоит в том, чтобы устранить причину, вызвавшую нарушения. Для этого используют комплекс лекарственных препаратов в сочетании с народными методами. Такой подход наиболее результативный.

Медикаментозная терапия

Лечение лекарственными препаратами патологий ПНС направлено на уменьшение болевых ощущений, восстановление чувствительности нервных тканей. Для этого применяют комплекс таких групп медикаментов:

  1. Нестероидные противовоспалительные.
  2. Антибактериальные (при наличии возбудителя).
  3. Витаминные: комплекс группы В, А и С.
  4. Гормональные.
  5. Обезболивающие.
  6. Спазмолитические.
  7. Противовирусные.
  8. Противосудорожные.
  9. Адаптогены.

Чтобы закрепить медикаментозный курс лечения, специалисты советуют сочетать лекарственные препараты с физиотерапевтическими процедурами. С этой целью рекомендованы такие мероприятия:

  • физиопроцедуры: УВЧ, электрофорез, иглоукалывание и магнитотерапия;
  • массажи;
  • теплые души;
  • солевые ванны;
  • ингаляции с эфирными маслами;
  • плавание.

Народные методы

Народное лечение в комплексе с основной терапией всегда ускоряет процесс восстановления ПНС. Чтобы облегчить состояние пациентов, подбираются лекарственные растения, нормализующие сон, снимающие мышечное напряжение и тревогу и уменьшающие усталость. Наиболее действенными считаются такие рецепты:

  1. Компрессы с пчелиным воском. Сырье растопить на водяной бане и приложить на зону поражения.
  2. Растирания проблемных участков настойкой из еловых шишек или одуванчика. На 0,5 литра спирта положить 200 грамм растительного средства, настоять 3 дня.
  3. Отвар из овса с добавлением меда.
  4. Сложный настой: по 3 чайных ложки пустырника, боярышника, сушеницы и 5 грамм ромашки на 100 мл кипятка. Настаивать до восьми часов.

При заболеваниях периферической нервной системы хорошо помогают комплекс специальных упражнений, массажей. Благодаря этому уменьшается отечность конечностей, устраняются защемления нервов, улучшается кровообращение.

Прогноз

В современных условиях порфирии успешно лечатся, прогноз для жизни, как правило, благоприятный. Интересно то, что у многих пациентов присутствуют латентные формы заболевания. Они выявляются только при биохимических исследованиях, в случае выявления у близкого родственника любого вида порфирии.

Для профилактики болезни следует максимально снизить влияние провоцирующих факторов, избегать чрезмерной инсоляции, своевременно лечить заболевания печени и ЖКТ.

Порфирия
Пациент, больной порфирией
МКБ-10 E 80.0 80.0 -E 80.2 80.2
МКБ-10-КМ E80.20 , E80.0 , E80.2 и E80.1
МКБ-9 277.1 277.1
МКБ-9-КМ 277.1
MedlinePlus 001208
MeSH D011164 и D011164

Порфири́я, или порфириновая болезнь (греч. Πορφύριος — «багряный», «пурпурный») — почти всегда наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови и тканях и усиленным их выделением с мочой и калом. Проявляется фотодерматозом, гемолитическими кризами, желудочно-кишечными и нервно-психическими расстройствами.

Классификация

По первичной локализации патология может возникать вследствие таких факторов:

  • Нарушение выработки порфиринов в структуре костного мозга – в такой ситуации доминируют внешние симптомы;
  • Нарушение синтеза органических элементов в печени – преобладают такие признаки, как колики, абдоминальные боли, психоз;
  • Смешанное нарушение.

Все симптомы порфирии зависят от разновидности патологии. Существует довольно много разновидностей болезни, каждая из которых обладает определенными особенностями.

Эритропоэтическая порфирия

Болезнь поражает костный мозг и носит врожденный характер. Обычно болезнь развивается в течение первого года жизни. Признаки возникают резко. Прежде всего моча приобретает красный цвет.

Под воздействием солнечных лучей на коже появляются маленькие пузырьки. При инфицировании они трансформируются в гнойные язвенные дефекты. У таких пациентов обычно нет волос и ногтей. В 50 % случаев присутствует слепота.

Даже после терапии это нарушение может провоцировать инвалидизацию пациента и даже стать причиной смерти.

Помимо этого, существует эритропоэтическая протопорфирия. Она тоже носит врожденный характер, однако имеет более легкое течение по сравнению с предыдущей стадией. В более редких случаях диагностируют эритропоэтическую копропорфирию. Она имеет примерно те же симптомы, что протопорфирия.

Острая перемежающаяся порфирия

Под этим термином понимают разновидность болезни печени, которая нередко становится причиной смерти. Это обусловлено сложными неврологическими проявлениями. Главный симптом – острая абдоминальная боль.

Помимо этого, острая перемежающаяся болезнь порфирия часто сопровождается психозом, увеличением давления. Человек может быть парализован или впасть в коматозное состояние. Нередко это приводит к летальному исходу.

Состояние человека с таким диагнозом может существенно ухудшаться под влиянием некоторых лекарств. У женщин признаки усугубляются при беременности. Нередко у близких родственников имеется латентная разновидность болезни.

Вариегатная порфирия

Такая патология тоже имеет генетический характер и сопровождается сильным дискомфортом в животе. Также возникают неврологические симптомы. Иногда появляется недостаточность почек. Приступ порфирии бывает обусловлен применением медикаментозных средств или беременностью.

Поздняя кожная порфирия

Эта разновидность патологии характерна для людей, которые все время контактируют с химическими элементами, употребляют большое количество алкоголя или перенесли гепатит.

Для этого заболевания характерно возникновение кожных нарушений, которые проявляются в виде высокой чувствительности к ультрафиолету.

Такая форма болезни может иметь разные формы:

  1. Доброкачественная – пузыри появляются исключительно летом. Болезнь имеет сравнительно легкое протекание;
  2. Дистрофическая – образования на поверхности дермы присутствуют до самой осени. Пузыри поражают довольно глубокие слои эпителия. В области язвенных дефектов образуются рубцовые изменения.

Причины периферического неврита

Причины разнообразны, так как ими могут выступать любые негативные воздействия на сам нерв или окружающие его ткани. Часто невропатия является следствием невралгий, вызванными этими причинами, но также может развиться напрямую из-за сильного воспаления или травмы.

Все виды негативных воздействий, вызывающие данное заболевание можно разделить на следующие группы:

  • Инфекционные: инфекционное воспаление нервного волокна или окружающих тканей.
  • Травматические: травмы нерва или тканей области иннервации. Которые могут сильно раздражать нерв, вызывая воспаление, а также различные сдавливания либо защемления.
  • Опухолевые: сдавливание нерва из-за опухоли, гематомы или отёка тканей.
  • Наследственные: наследственные особенности строения, из-за которых нерв чаще всего сдавливается излишне большими мышцами или связками либо неправильно расположен. Из-за наследственных причин чаще всего страдает запястный нерв, который пережимают близкорасположенные связки запястья.
  • Токсические – токсическое повреждение нейронов.
  • Термические: переохлаждение или крайне редко – перегревание нерва.
  • Сосудистые – травма из-за нарушения кровообращения.
  • Иные – деградация нервных волокон из-за недостатка определённых веществ, например, витаминов.
Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector