Что такое спина бифида и можно ли вылечить заболевание?

Методы лечения заболевания

Лечение проводится уже на этапе внутриутробного развития младенца. Грыжа или иные дефекты устраняются. Но это вмешательство делается в редких случаях. Таким способом удается избежать развития гидроцефалии и других аномалий. Передвигаться у этих детей возможность будет с условием последующего лечения поле появления на свет. Методика пока не нашла широкого применения в России.

Наиболее распространенный вариант – устранение недуга сразу после рождения. Желательно, чтобы оно произошло в результате кесарева сечения. Младенца сначала оперируют и после начинают лечить. Кесарево необходимо в целях предотвращения повреждения позвоночника малыша при естественных родах. Операцию ребенку проводят в первые сутки после появления на свет. Хирурги закрывают костный дефект и сохраняют костный мозг неповрежденным. Если структура нервов уже была нарушена, восстановить их не удастся.

Главное, сохранить двигательную функцию малыша и возможность нормально осуществлять важные жизненные функции организма. На этапе реабилитации используют средства для восстановления после травмы: протезы, показана лечебная гимнастика и физиотерапевтические процедуры.

В некоторых случаях, особенно это вероятно, когда женщина во время беременности не наблюдалась у врачей, недуг обнаруживается у детей случайно, в ходе диагностики по жалобам. В таком случае результатом проведенного МРТ-анализа станет страшный диагноз. Врачи принимают меры, воздействуя на позвоночник так, чтобы не допустить повреждения спинного мозга. Взрослым операции делают, только если наступило осложнение заболевания. В остальных случаях терапия сводится к профилактике. Кроме физиопроцедур, больные носят специальный корсет.

Часто необходимо проводить не одну, а несколько операций через различные промежутки времени. Требуется устранять спинномозговую жидкость или грыжу. Это зависит от реакции организма маленького пациента на проведенные ранее вмешательства. Если и после этого появляются боли или деформируется позвоночник, хирурги приходят к выводу, что спинной мозг, несмотря на все усилия, фиксируется и примыкает к позвонкам. Пациенту делают новую операцию.

Больных спиной бифида и их родственников беспокоит дальнейшая жизнь и ее полноценность. Социальная адаптация возможна, как утверждают врачи. Чем ниже центрировалась дисфункция на позвоночнике, тем благоприятнее прогнозы.

Как лечить шишку на руке под кожей на запястье? Подробнее читайте здесь.

Все методы лечения расщепления позвоночника – есть ли шансы на здоровую жизнь?

При установленных пренатальным скринингом дефектах нервной трубки у плода ставится вопрос о прерывании беременности во избежание рождения ребенка с тяжелыми патологиями.

В США были выполнены первые операции по внутриутробному хирургическому лечению расщепления позвоночника у плода. Исследования показали, что данное лечение значительно повышает шансы на нормальное развитие ребенка после рождения.

Но, к сожалению, данные операции слишком сложны, чтобы стать одним из основных методов лечения дефекта.

Скрытое расщепление позвоночника в лечении не нуждается, но человек должен наблюдаться у специалистов.

Хирургическое лечение спинномозговой грыжи и расщепления позвоночника является основным методом, который успешно используется при менингоцеле.

Прооперированный ребенок развивается в соответствии со своим возрастом и впоследствии не будет иметь практически никаких признаков данной патологии.

Несомненно, хирургическое вмешательство должно проводиться как можно в более раннем возрасте малыша.

Операция заключается в костной пластике позвонков и удалении выпячивающих частей спинномозговых оболочек и ликвора.

При миеломенингоцеле хирургическое лечение может быть проведено, оно имеет целью пластику костных тканей позвоночника и удалении мертвых тканей спинномозговой грыжи.

Но в данном случае операция не сможет избавить ребенка от тяжелых неврологических нарушений, паралича или умственной отсталости – дети получают инвалидность на всю жизнь.

При гидроцефалии у новорожденного с расщеплением позвоночника во время операции устанавливают шунт для оттока жидкости в грудной лимфатический проток.

Общая информация[править | править код]

Этот порок возникает на 3-й неделе беременности. Он представляет собой неполное закрытие нервной трубки в не полностью сформированном спинном мозге. Кроме того, позвонки над открытой частью спинного мозга сформированы не полностью.

При обнаруживается поддающийся коррекции врождённый порок — расщепление позвоночника, или spina bifida.

Из-за неполного закрытия нервной трубки (в недосформированном спинном мозге) у рождённого ребёнка позвоночные дужки над открытой частью спинного мозга (часто в поясничном отделе) отсутствуют либо деформированы, мозг торчит в виде грыжи. Частота spina bifida колеблется от 1 до 2 на 1000 новорожденных. Частота повторных родов с этим пороком от 6 % до 8 %, что говорит о генетическом факторе развития заболевания. Более высока частота данной патологии у детей, родившихся от более пожилых матерей. Однако, несмотря на эти данные, 95 % новорожденных со spina bifida рождаются у родителей, у которых не было spina bifida. Такие факторы, как краснуха, грипп, тератогенные вещества, являются предрасполагающими.

В зависимости от тяжести расщепление позвоночника делят на несколько подтипов.

Spina bifida occultaправить | править код

Часто эта форма называется «скрытое расщепление позвоночника», так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины. Данная форма характеризуется лишь небольшим дефектом или щелью в позвонках, которые формируют позвоночный столб. Зачастую эта форма патологии настолько умеренно выражена, что не вызывает каких-либо беспокойств. При этом такие больные даже не знают о наличии у себя этого порока развития и узнают об этом лишь после рентгенографии. Чаще всего эта форма патологии возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. У 1 из 1000 больных могут отмечаться проблемы с функцией мочевого пузыря или кишечника, боли в спине, слабость мышц ног и сколиоз.

Менингоцелеправить | править код

Возникает, когда кости позвоночника не закрывают спинной мозг полностью. При этом мозговые оболочки через имеющийся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащего жидкость. Этот мешочек состоит из трёх слоев: твёрдой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. В большинстве случаев спинной мозг и нервные корешки нормальны либо с умеренным дефектом. Очень часто «мешочек» мозговых оболочек покрыт кожей. В этом состоянии может потребоваться хирургическое вмешательство.

Миеломенингоцеле (spina bifida cystica)править | править код

Эта наиболее тяжёлая форма составляет около 75 % всех форм расщепления позвоночника. Через дефект позвоночника выходит часть спинного мозга (так называемая мозговая грыжа). В некоторых случаях «мешочек» со спинным мозгом может быть покрыт кожей, в других случаях наружу могут выходить сама ткань мозга и нервные корешки. Степень неврологических нарушений напрямую связана с локализацией и тяжестью дефекта спинного мозга. При вовлечении в процесс конечного отдела спинного мозга могут отмечаться нарушения только мочевого пузыря и кишечника. Более тяжелые дефекты могут проявляться в виде параличей ног вместе с нарушением функции мочевого пузыря и кишечника.

Причины

Во время беременности мозг человека и позвоночный столб начинают формироваться как плоская пластина клеток, которая сворачивается в трубку, названную нервной трубкой. Если вся или часть нервной трубки не в состоянии закрыться, то открытый участок называют открытый дефект нервной трубки. Открытая нервная трубка бывает открыта в 80 процентах случаев, и покрыта костью или кожей в 20 процентах случаев.Причина расщепления позвоночника (spina bifida и другие дефекты) остается неизвестной, но вероятнее всего является следствием комбинации генетических, пищевых и факторов окружающей среды, такими как:

  • дефицит фолиевой кислоты (витамин B) в пище матери во время беременности (прием достаточного количества фолиевой кислоты во время беременности может уменьшить риск развития этой аномалии).
  • неконтролируемый диабет у матери
  • Некоторые медикаменты (антибиотики, противосудорожные).
  • Генетический фактор, как правило, имеет значение лишь в 10 процентах случаев.
  • Возраст матери
  • Какие роды по счету (первенцы больше подвержены риску).
  • Социально-экономический статус (дети, родившиеся в более низких социально-экономические семьях, находятся в более высокой группе риска).
  • этническое происхождение
  • ожирение или чрезмерное потребление алкоголя беременной женщиной
  • При воздействие на беременную гипертермии в ранних сроках (сауна, джакузи).

Спина бифида у взрослых – можно ли исправить последствия

Последнее время увеличивается количество новорожденных малышей, имеющих врожденные дефекты развития организма. Один из самых страшных недугов, приводящий к инвалидности, заключается в аномалии развития спинного мозга.

Спина бифида (spina bifida – расщепление позвоночника) встречается у четверых рожденных детей из тысячи, чаще всего ставят диагноз «спина бифида постериор s1», не до конца разъясняя, что это такое.

Попробуем разобраться в том, что представляет собой болезнь, и как проявляется у взрослых.

Определение и классификация заболевания

Спина бифида представляет собой патологию развития позвоночника, проявляющуюся выраженным дефектом стенки канала. Другими словами, определенный участок позвоночного канала не развит до конца либо полностью отсутствует.

Нервные пучки соприкасаются с нервными тканями, а получившийся мешочек заполняет спинная жидкость. В результате образуется расщепление позвоночника.

По обыкновению дефект удаляется в течение суток после рождения малыша, если не присутствуют иные противопоказания.

Но так бывает не всегда, иногда патология обнаруживается не сразу или не расценивается, как опасная для дальнейшего развития организма. В таком случае операция не проводится.

Спина бифида характеризуется тремя формами развития, в зависимости от тяжести.

  1. Спина бифида Оккульта (скрытая форма);
  2. Менингоцеле (осложненная);
  3. Меломенингоцеле (открытая форма, влечет пожизненную инвалидность).

Кроме того, заболевание маркируется согласно тому, на уровне какого позвонка оно развилось. Крестец состоит из 5 позвонков, обозначаемых соответственно буквой S и цифрой.

Болезнь с маркировкой «s1» означает, что спина бифида обнаружена на уровне заращения дужки первого крестцового позвонка. У взрослых людей спина бифида s1 диагностируется чаще всего.

Опасно развитие заболевания спина бифида с1 у девочек, поскольку крестец в женском организме гораздо меньше, чем в мужском. Сама кость шире, но короче и изогнута под меньшим углом.

Симптоматика заболевания

Спина бифида с1 проявляется абсолютно так же, как и другие виды, отличаясь лишь по месту локализации.

Нередко после рождения малыша оперируют сразу. Ошибочно предполагать, что это является полным излечением заболевания.

В действительности выходит так, что удалена сама грыжа — внешние проявления болезни, но сохраняется нарушение в развитии спинного мозга, что практически наверняка проявит себя во взрослом возрасте.

Признаком прогрессирования скрытой формы у взрослых будет являться понижение либо отсутствие чувствительности в нижних конечностях. Развиваются такие нарушения, как недержание мочи и запоры.

Нередко болезнь осложняется сколиозом и гидроцефалией (скапливание жидкости в головном мозге).

Обыкновенно это повреждение обнаруживается в раннем возрасте, но при отсутствии обращения к врачам, гидроцефалию удается диагностировать у взрослых вместе со спина бифида.

Существует и другая опасность, осложняющая полноценную жизнь.

Существуют редкие случаи нарушения высшей нервной деятельности, когда взрослый человек с диагнозом «спина бифида задней дуги с1» не может освоить счет либо письменность.

У таких людей развивается аллергия на множество веществ, особенно на латекс.

Несмотря на вышесказанное, диагноз «спина бифида s1» сам по себе не освобождает от несения службы в армии. Основанием для выдачи «белого билета» могут стать лишь тяжелые последствия данного недуга.

Терапия

Лечение спина бифида s1 у взрослых не проводится. Возможно лишь облегчение тяжести последствий.

Но даже вмешательство хирургов не способно искоренить все возможные последствия запущенного врожденного недуга.

Показана поддерживающая терапия в виде упражнений лечебной физкультуры, направленных на укрепление естественного мышечного корсета.

Спина бифида относится к числу заболеваний, не поддающихся лечению в запущенной форме, тем важнее своевременное выявление и лечение данного недуга у новорожденных, оптимально – еще до рождения.

Будущим мамам, ни в коем случае, не следует отказываться от ведения беременности квалифицированным врачом.

Проявления болезни, помимо видимых при внешнем осмотре признаков

Расстройства мочеиспускания – недержание или, наоборот затруднённое мочеиспускание, а также расстройства дефекации – недержание или запоры. Урологические проблемы сохраняются у 90% пациентов.

Возможны неврологические симптомы – от ослабления чувствительности до полного паралича нижних конечностей.

В дальнейшем возможно возникновение осложнений в работе тазовых органов, например, пиелонефрита, а также артрогрипоза, вывиха бедра (до половины детей в первые 2-3 года жизни).

У некоторых детей наблюдается искривление позвоночника, возможны более частые, чем у обычных детей переломы (дети со spina bifida меньше двигаются и мало бывают на солнце, поэтому развивается дефицит витамина D и остеопороз).

Дети со spina bifida часто имеют повышенную реакцию на латекс – во время манипуляций с ними лучше не использовать латексные перчатки.

Дети с закрытой формой, тем не менее, часто имеют пониженную чувствительность ног. Лучше не позволять им гулять босиком. В дальнейшем надо тщательно следить за качеством ортезов и обуви, так как больные с этим диагнозом склонны к возникновению плохо заживающих повреждений и пролежней.

Варианты лечения

Лекарств от расщепления позвоночника нет. Если есть нервы, которые были повреждены из-за разрыва в позвоночнике, они не могут быть восстановлены или заменены. Тем не менее, существуют планы лечения, которые могут помочь уменьшить влияние этого состояния на качество жизни ребенка. Методы лечения зависят от типа и степени тяжести расщепления позвоночника.

Раннее вмешательство: операция до или сразу после рождения

После постановки диагноза, особенно при миеломенингоцеле, одним из первых вариантов лечения, который может предложить врач, является пренатальная хирургия. Эта процедура в идеале должна быть сделана до 26-й недели беременности и включает в себя открытие матки для восстановления спинного мозга плода.

Тем не менее, хирургия плода может представлять значительные риски, такие как рубец на матке и преждевременные роды, поэтому убедитесь, что вы тщательно обсудили ее преимущества и недостатки с врачом. Эта специализированная операция должна выполняться только командой опытных специалистов по хирургии плода.

Большинство врачей рекомендуют рожать ребенка с расщеплением позвоночника посредством кесарево сечения, особенно если обнаруживают большой мешок на спине ребенка или имеется тазовое предлежание плода, что довольно часто встречается у детей с миеломенингоцеле.

Если предродовая операция невозможна, врач может порекомендовать ребенку пройти операцию в течение 48 часов после рождения. При процедуре нейрохирург поместит выступающий спинной мозг и ткань назад в их правильное место. Отверстие в спине ребенка затем закроют и покроют мышцами и кожей. Выполнение этой процедуры сразу после рождения помогает снизить вероятность заражения и защищает нервы и спинной мозг от травм.

Общие методы терапии и лечение возникших осложнений

Для ребенка с расщеплением позвоночника важно иметь план лечения, который поможет справится со осложнениями, позволяя им достичь полной функциональности и обрести независимость в дальнейшей жизни. Общие способы лечения и лечения осложнений включают:

Лечение гидроцефалии — если у ребенка с болезнью также развивается гидроцефалия, ему может потребоваться операция после родов для имплантации желудочкового шунта.Эта процедура позволяет избытку жидкости в мозге стекать в другую часть тела, обычно в брюшную полость.
Это также помогает защитить мозг от слишком большого давления

Дополнительная операция может потребоваться в более позднем возрасте, если шунт забивается или заражается.

Физиотерапия — важно, чтобы ребенок с расщеплением позвоночника проходил физиотерапию по мере взросления, поскольку она помогает обеспечить надлежащую подвижность, подавить деформацию кости и избежать ослабления мышц ног.

Трудотерапия — помогает пациентам находить способы выполнять повседневные действия, несмотря на потенциальные нарушения.Психотерапевт обычно рекомендует использовать адаптивное оборудование и альтернативные методы, чтобы помочь ребенку выполнять действия.

Мобильные средства. Пациенты со слабыми мышцами ног могут использовать ортопедические брекеты, шины и другие средства для ходьбы, чтобы поддерживать подвижность, в то время как тем, кто полностью неспособен использовать свои ноги, обычно требуется инвалидное кресло.

Ортопедическая хирургия — корректирующая ортопедическая хирургия рекомендуется пациентам с расщеплением позвоночника, у которых также есть проблемы с развитием костей, такие как косолапость, сколиоз и вывих бедра.

Лечение мочевого пузыря. Недержание мочи можно лечить с помощью катетеризации мочи, которая включает в себя вставку гибкой трубки в мочевой пузырь, чтобы моча могла стекать через нее в дренажный мешок.Хирургия мочевого пузыря также может быть рекомендована для увеличения мочевого пузыря и улучшения его способности удерживать мочу.
Существуют дополнительные действия, которые вы можете предпринять, чтобы помочь улучшить недержание мочи, такие как выполнение упражнений Кегеля, круговые движения бедер и тела и движения из стороны в сторону.

Управление кишечником — проблемы с кишечником, особенно запоры, распространены среди людей с данной болезнью.Это состояние обычно лечится с помощью анального орошения — процедуры, при которой вода подается в анус с помощью специального оборудования для очистки кишечника.
Также могут быть рекомендованы хирургические процедуры, такие как антеградная клизма и колостомия.
Для естественного улучшения движения кишечника важно пить достаточное количество воды и употреблять больше продуктов, богатых клетчаткой.

Симптомы и клинические особенности

В большинстве случаев Spina bifida хорошо визуализируется сразу после рождения младенца. При скрытых формах в области спины могут отсутствовать признаки грыжевого выпячивания, так как нервные корешки и спинной мозг не повреждаются при легком течении, но, несмотря на это, у ребенка могут иметься косвенные симптомы, являющиеся осложнением основной патологии (дефекта). Это могут быть различные дисплазии (в первую очередь, дисплазия тазобедренного сустава), косолапость, патологическое искривление позвоночника, не позволяющее новорожденному долго находиться в положении лежа на твердых поверхностях.

Цены на детскую ортопедическую обувь

Дисплазия тазобедренных суставов

Примерно у 2-3% детей в первые месяцы после рождения наблюдаются системные поражения костно-мышечного каркаса, проявляющиеся деформацией и фиброзом конечностей, а также регулярными контрактурами (ограничения пассивных движений в суставах). Почти у половины новорожденных с расщеплением позвоночника нарушается функция мочевого пузыря, что быстро приводит к развитию тяжелых патологий почечной системы, например, гидронефрозу – прогрессирующему расширению почечных чашечек и лоханки на фоне дизурических расстройств, сопровождающемуся постепенной атрофией почечной паренхимы.

Гидронефроз почки

Отдаленными последствиями Spina bifida в старшем возрасте могут быть:

  • отставание в учебе;
  • рассеянность, сниженная концентрация внимания;
  • слабая память;
  • выраженные проблемы при необходимости выполнения арифметических действий;
  • кожные заболевания;
  • повышенная склонность к аллергическим реакциям (особенно на изделия из латекса);
  • хронические инфекционные заболевания мочевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта.

Подростки, у которых выявлена спина Бифида, чаще страдают депрессивными и невротическими расстройствами, поэтому такие дети нуждаются в особом внимании и при необходимости могут быть поставлены на специализированный контроль к психологу или психотерапевту.

Что это такое?

Картина протекания заболевания

Расщепление позвоночника возникает на третьей неделе беременности. К этому времени у эмбриона уже заканчивается формирование нервной трубки, начинают образовываться головной и спинной мозги, а также важнейшие органы и системы органов.

Формирование нервной трубки начинается с образования нервного желобка на эмбрионе. Затем края нервного желобка должны срастись сверху, чтобы желобок закрылся, и образовалась нервная трубка.

В некоторых случаях желобок закрывается не полностью, что и приводит к возникновению заболевания spina bifida. Позвонки в области неполного закрытия нервной трубки тоже не могут правильно сформироваться. Они могут быть частично или полностью расщеплёнными.

В лучшем случае у позвонков будут отсутствовать остистые отростки, в худшем – позвонки будут настолько недоразвиты, что спинной мозг будет выходить за пределы позвоночника. При этом нервные волокна обычно находятся в выступающем со стороны спины новорождённого кожном мешочке. Аномалия затрагивает обычно 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.

В настоящее время спина бифида часто поддаётся коррекции и лечению. Хотя на практике это очень сложный процесс, требующий хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Классификация

В зависимости от тяжести выделяют три вида расщепления позвоночника:

  1. Скрытое расщепление позвоночника или spina bifida occulta. При этой форме заболевания спинной мозг человека развивается абсолютно нормально. Симптомы можно выявить только путём рентгенографии. На рентгеновском снимке может быть заметно, что некоторые из позвонков (чаще всего пояснично-крестцового отдела позвоночника L5-S1) имеют щели или другие дефекты. В основном больной даже не ощущает, что у него есть какие-либо патологии. В очень редких случаях пациенты со скрытым расщеплением позвоночника могут испытывать боли в спине и ногах из-за нарушения работы мышц. Также эта патология может привести к заболеваниям мочевого пузыря и кишечника и сколиозу. Вероятность проявления каких-либо симптомов снижает своевременное выявление скрытого расщепления позвоночника и использование специального корсета.
  2. Менингоцеле. При данной патологии спинной мозг, который в норме должен находиться в спинномозговом канале внутри позвоночника, выходит за его пределы. Это происходит из-за неправильного развития позвонков – они не полностью закрывают спинномозговой канал. У больных с менингоцеле на спине возникает мешочек, в котором находятся оболочки спинного мозга — твёрдая, паутинная и мягкая. Иногда поверх этих оболочек выпячивание покрыто кожей. Чаще всего менингоцеле появляется в поясничном отделе позвоночника, но бывает также в шейном и грудном. Данная форма spina bifida является средней по тяжести – спинной мозг или вообще не повреждается, или в нём развиваются дефекты умеренной опасности.
  3. Миеломенингоцеле или spina bifida cystica. Три четверти больных расщеплением позвоночника страдают именно от этой, самой тяжёлой формы заболевания. Возникает так называемая мозговая грыжа – выпячивание спинного мозга вместе со спинномозговыми корешками через недоразвитые позвонки. Грыжа может быть покрыта кожей, но иногда наружу выступают ничем не прикрытые мозговые ткани. Тяжесть заболевания напрямую зависит от расположения мозговой грыжи – чем ниже находится дефект, тем менее выражены симптомы. Если грыжа располагается ближе к концевому отделу позвоночника, болезнь может выражаться только в нарушении работы мочевого пузыря и кишечника. Если грыжа расположена выше, помимо этого может развиться паралич нижних конечностей.

Код заболевания по МКБ

В международной классификации болезней spina bifida имеет код Q05 и находится в разделе врождённых аномалий. Характеризуется как неполное закрытие позвоночного канала. При этом скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) располагается в классификации отдельно – под кодом Q76.0.

Распространённость заболевания

Без учёта внешних факторов вероятность рождения ребёнка с расщеплением позвоночника составляет 0,1%-0,2%.

Видео: «Спина Бифида — что это такое?»

Методы диагностирования

Этот недуг имеет врожденную форму, нередко имеет наследственную склонность. Установить верный диагноз удается лишь в период беременности. При проведении элементарных процедур можно выявить наличие данного недуга.

К сожалению, пренатальная диагностика не может выяснить разновидность заболевания.

В данной ситуации удается предотвратить поражение спинного мозга открытого типа.

Как правило, наличие недуга определяется в ходе проведения УЗД. Нужно сделать генетические исследования, выполнить забор содержимого внутри утробы. Это помогает определить вероятность появления деформаций. Такая методика дает возможность проведения более безопасных родов во избежание повреждений и занесения инфекции.

У младенцев можно распознать лишь тяжелые формы. О потребности дополнительных исследований может говорить наличие пятна на спине, пониженный тонус мускулатуры.

Нередко спина бифида позвоночника на рентгене обнаруживается в результате плановых осмотров.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector