Сирингомиелия

Кифоз грудного отдела позвоночника, лечение и гимнастика

  • Станьте на ноги и выпрямите спину ровно, а потом начните ее сгибать, расправив плечи. При выполнении этой зарядки от остеохондроза нужно делать регулярные перерывы по несколько секунд.
  • Начните поворачивать по кругу плечи около 10 раз в разные стороны.
  • Стоя на ногах, подымайте по отдельности каждое плечо вверх 10 раз подряд.
  • Начиная делать гимнастику от остеохондроза, опустите руки и сгибая их туловище, дотягивайтесь ними до пола.
  • В позе сидя, зарядку от остеохондроза нужно проводить, глубоко вдыхая и выдыхая воздух. В момент вдоха следует прогибать спину, а на выдохе ее разгибать.
  • Сидя на стуле, зарядка для остеохондроза проводится путем складывания рук на коленях и при вдохе нужно поворачивать туловище в разные стороны, а на выдохе выпрямляться.
  • Лягте животом на пол и упритесь в него руками. Суть этой зарядки от остеохондроза заключается в том, что нужно прогибаться всем телом назад, отрывая конечности от поверхности пола.
  • Сядьте на стул, у которого низкая спинка и, упершись в нее лопатками, делайте гимнастику от остеохондроза, прогибая спину назад так, чтобы можно было увидеть то, что располагается сзади вас. Посмотреть, как это делается можно на видео под названием »гимнастика для остеохондроза».
  • Зарядка при остеохондрозе может выполняться на четвереньках. Начинается такая зарядка с прогибаний спины. Задерживаться в этой позе следует несколько секунд, придерживая голову прямо и потом разгибаться, повторив все сначала.
  • Разместите руки над головой и при вдохе воздуха прогибайте спину пару раз подряд.
  • Лежа на животе, прогибайте область грудной клетки и в это же время поднимайте руки и голову кверху. Чтобы лучше понять, как выполнять это упражнение для гимнастики при остеохондрозе в интернете есть специальное видео.

2.4. Инструментальная диагностика

Рекомендуется проведение МРТ-обследования 1,2,23.

Уровень убедительности рекомендаций А(уровень достоверности доказательств — 1).

Комментарий: МРТ является «золотым стандартом» в диагностике сирингомиелии. МРТ спинного мозга позволяет определить параметры полостей — их длину, ширину и форму. Оптимальным считают использование сагиттальной проекции в режиме Т1, в связи с меньшей его чувствительностью к движению жидкости. Характерными МРТ-признаками заболевания, связанными с гередитарной природой, являются: изменение сигнала спинного мозга в виде продольного, центрально/парацентрально расположенного участка, который по интенсивности похож на спинномозговую жидкость, возможно увеличение объёма спинного мозга в поперечнике. Наиболее распространённой локализацией кисты является шейно-грудной уровень, с протяжённостью от 2 сегментов до распространения во всю длину спинного мозга. Диаметр полостей при сирингомиелии с МК1 колеблется от 2 до 23 мм. Размеры кист более 8 мм, как правило, сопровождаются расширением спинного мозга.

Рекомендуется проведение МРТ исследования достаточного объёма по протяженности (голова и позвоночник) и по набору методик 1,2,9,11,15,18.

Уровень убедительности рекомендаций А или С(уровень достоверности доказательств — 3).

Комментарий: выполнение МРТ головы и позвоночника позволяет выявить большинство причин блока субарахноидального пространства на уровне БЗО и спинномозгового канала, а также выявить особые по топике формы сирингомиелии (сирингобульбию, пояснично-крестцовую форму заболевания, holocord-сирингомиелию и гидромиелию). Для исключения связи сирингомиелии с МК1, МК2 или малой («тесной») ЗЧЯ необходима оценка ретроцеребеллярных пространств, большой цистерны и положения миндаликов мозжечка. МРТ-морфометрические исследования позволяют оценить степень эктопии миндалин мозжечка в БЗО, а также диагностировать признаки малой задней черепной ямки, заключающиеся в уменьшении её костных размеров (чешуи затылочной кости, блюменбахова ската, глубины), а также объёма ямки.

Выявленные на аксиальных МРТ срезов спинного мозга параметры полостей могут служить диагностическими критериями в верификации различной этиологии полостеобразования. При формировании заболевания вследствие нарушения ликвороциркуляции в краниовертебральном или спинальном субарахноидальном пространстве наиболее часто на аксиальных срезах выявляются следующие варианты полостей: (1) симметричная, центрально расположенная, округлой или овальной формы или (2) неправильной формы полость, располагающаяся в центрально-парацентральных отделах спинного мозга, которая в части случаев связана со спинальным субарахноидальным пространством. Эксцентрические, неправильной формы полости, расположенные в зоне между передней и задней спинальными артериями, не соединяющиеся с субарахноидальным пространством спинного мозга, которые могут сопровождаться как расширением мозга, так и его атрофией, как правило, связаны с внешними повреждающими воздействиями, чаще всего травмой.

Методика PC-cine МРТ исследования позволяет оценить потоки внутри полости, движение цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве, а также функционально верифицировать наличие сообщающейся сирингомиелии.

Рекомендуется проведение МРТ-исследования спинного мозга в динамике 2,15,17,18.

Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств — 3).

Комментарий: динамическое МРТ-исследование спинного мозга позволяет оценить стадию процесса полостеобразования и эффективность лечения: МРТ-признаками незавершившегося полостеобразования — «пресиринкса» — является расширение спинного мозга без кисты, связанное с наличием интерстициального отёка; МР-томографическое отображение результата спадения полостей на аксиальных срезах выглядит в виде сплющенной в вертикальном размере полости с растяжением её по горизонтали и атрофии спинного мозга; развитие «пост-сирингс синдрома» сопровождается МРТ-признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга.

Сроки выполнения повторных МРТ-исследований зависят от динамики клинической симптоматики и верифицированности причин полостеобразования. При относительной стабильности заболевания, установленной при регулярном посещении невролога или нейрохирурга, повторные МРТ исследования могут выполняться 1 раз в 2–3 года.

Что такое гидромиелия?

Те, кому впервые врач выставляет диагноз сирингомиелия что это такое – не имеют ни малейшего понятия. Поэтому, для того, чтобы разобраться в сути этого состояния, необходимо четко представлять себе все биологические процессы, происходящие в организме человека при этой патологии.

Поэтому, когда под воздействием каких-либо причин, ток этой жидкости блокируется, в субарахноидальной области возникают дисфункции, а при неизменности ситуации – формируется сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника.

Когда у человека под воздействием каких-либо причин, формируется мальформация Арнольда-Киари, у него наблюдается опущение в более нижние слои и отделы, тела мозжечковых миндалин. Они смещаются со своего физиологически корректного положения в затылочное отверстие. В результате чего у пациента возникает пережатие тех структур, на которые начинают надавливать миндалины мозжечка.

Страдает продолговатый мозг. Но, естественно, что, как и большинство других заболеваний, этот процесс может протекать по-разному. При незначительном давлении мальформация остается просто аномалией. При более интенсивном сдавливании, то есть когда формируется мальформация Арнольда-Киари 2 (это достаточно тяжелые случаи) то у пациента могут возникнуть такие отклонения, как:

  • Сирингомиелия.
  • Менингомиелоцеле.
  • Гидроцефалия.

В этом случае, помимо основной симптоматики, возникают тяжелые состояния из-за поражения продолговатого мозга и непосредственно мозжечка. Поэтому чтобы не возникла сирингомиелия лечение необходимо проводить на более ранних стадиях, относясь внимательно к своему состоянию здоровья. То есть, застигнуть патологию на стадии мальформации Арнольда-Киари или других подталкивающих факторов.

Когда пациенту ставят диагноз сирингомиелия что это за болезнь он узнает от врача, который дает ему понять о тяжести данного процесса у взрослого человека.

Но иногда, по ряду объективных причин, могут возникнуть ситуации, когда диагноз колеблется между двумя болезнями сирингомиелия и гидромиелия. Вот в чем заключается отличие и схожесть этих патологий друг от друга:

  1. При обеих дисфункциях в спинном мозге формируются полости, носящие патологический характер.
  2. Гидромиелия протекает чаще всего бессимптомно и достаточно редко прогрессирует. Ее обнаруживают при комплексном обследовании организма на другие болезни.
  3. При гидромиелии могут возникнуть различные виды нарушений – трофические, чувствительные, двигательные. Но, дисфункция возникает в какой-либо одной из областей, не внося изменений в другую. Таким образом, гидромиелия отличается односторонним характером проявлений.
  4. В случаях, когда она склонна увеличиваться, она начинает затрагивать отделы, располагающиеся выше или ниже уже пораженного участка. Гораздо реже распространяется в обе стороны одновременно.

О том, как проявляет себя сирингомиелия симптомы которой достаточно разнообразны, поговорим ниже.

Гидромиелия — редкое состояние, когда происходит расширение спинномозгового канала, которое приводит к росту жидкости и давления в этой области.

Если не избавляться от этой патологии, канал будет все более расширяться, что станет причиной сенсорных нарушений. Такое расширение приводит к давлению на позвоночник и нервы в поврежденной области.

Патологический процесс часто затрагивает и сам спинной мозг, что может создать серьезную опасность для здоровья и жизни человека.

Гидросирингомиелия

Этот диагноз говорит о хроническом заболевании нервной системы, при котором в спинном (редко – продолговатом) мозгу появляются пустоты с жидкостью. В некоторых источниках их называют кистами. Патология встречается у 8-9 человек на 100 тысяч. Врожденная сирингомиелия чаще проявляется у мужчин 25-40 лет. Механизм развития болезни такой:

  1. В сером веществе мозга под влиянием врожденного дефекта разрастается соединительная ткань. Часто патология возникает в шейном отделе.
  2. Образуются небольшие участки в виде узлов – глии.
  3. Эти клетки погибают, в области распада появляются вытянутые полости, которые заполняет ликвор – жидкость спинного мозга.

Альтернативные названия патологии:

  • болезнь Морвана;
  • спинальный глиоз;
  • глиоматоз.

Сирингомиелия постоянно развивается, полости вытягиваются во всех направлениях. Происходит сдавливание и гибель нейронов в спинном мозге. Его функции нарушаются, снижается работоспособность больного.

Летальный исход наступает в результате таких нарушений:

  • остановка дыхания при поражении ствола мозга;
  • пневмония с бронхитом;
  • заражение крови при инфекциях.

Лечение сирингомиелии в Израиле

Лечением этого заболевания с успехом занимаются врачи-специалисты ведущих клиник Израиля: неврологи, нейрохирурги, радиологи, ортопеды.

Операция

Как правило, используется хирургическое вмешательство, направлено на приостановление роста поврежденного участка спинного мозга и защиту. Хирургические процедуры наиболее часто выполняют при компрессии спинного мозга, также при необходимости коррекции деформаций или наложении разнообразных шунтов.

Большинство врачей придерживаются мнения, что хирургические манипуляции необходимы пациентам в случае прогрессирующих неврологических симптомов.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение показано в целях сокращения отека спинного мозга. Врачи рекомендуют уклоняться от активных физических нагрузок, провоцирующих увеличение венозного давления.

Симптомы

Вcтречаемость(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Похудение мышц рук 100%
Снижение болевой чувствительности вплоть до полного исчезновения чувства боли 100%
Боль от прикосновения к холодным предметам 90%
Нарушение координации движений 80%
Повышенное потоотделение ладоней 80%
Посинение пальцев 80%
Постепенно нарастающая слабость в мышцах ног (слабость в ногах) 80%
Усиленное потоотделение на подошвах 80%
Восприятие тепла и холода при касании наоборот 50%
Изменение тембра голоса 20%
Неотчетливое произнесение звуков 20%
Онемение лица 20%
Поперхивание жидкой и твердой пищей 20%
Снижение слуха (ухудшение слуха, нарушение слуха, плохой слух) 20%

Причины возникновения

Сирингомиелия – это такое заболевание, которое развивается на фоне нарушения тока цереброспинальной жидкости, что связано с блокировкой спинномозгового канала или в области большого отверстия затылка. Одна из основных причин возникновения патологии – врожденные или приобретенные дефекты краниоцервикального перехода (участок костных структур, соединяющий голову и шею).

Сирингомиелия шейного и других отделов спинного мозга часто сопутствует мальформации Арнольда-Киари (опущение мозжечковых миндалин в большое отверстие затылка, сопровождающееся компрессией структур продолговатого мозга). Миндалины мозжечка, которые в норме располагаются выше затылочного отверстия, перемещаются ниже в направлении шейных позвонков и блокируют движение цереброспинальной жидкости. В неврологии выделяют другие причины, провоцирующие развитие сирингомиелии и поражение вещества спинного мозга:

  1. Базилярная импрессия (вдавление ската в составе затылочной кости вглубь черепной коробки с вовлечением в патологическое перемещение краев затылочного отверстия с последующим сокращением диаметра задней ямки черепной коробки).
  2. Аномалия Денди-Уокера (аномальное формирование мозжечка и ликворосодержащих пространств, которые его окружают).
  3. Малый диаметр черепной ямки сзади как врожденная аномалия развития.
  4. Арахнопатии (патологии паутинной мозговой оболочки).
  5. Опухоли с локализацией в зоне задней ямки черепа.
  6. Опухоли супратенториальной (выше мозжечка) локализации.

Спинальные (относящиеся к позвоночному столбу или спинному мозгу) влияющие факторы включают диастематомиелию (врожденный порок развития позвоночника, который сочетается с аномальным формированием спинного мозга, характеризуется наличием в веществе спинного мозга перегородок, состоящих из костной или соединительной ткани), рассеянный склероз, патологии дегенеративного типа, затрагивающие позвоночный столб.

Мальформация Арнольда-Киари, характеризующаяся (недоразвитостью) затылочной кости – самая распространенная (80% случаев) причина сирингомиелии. Среди форм, обусловленных спинальными факторами, чаще (около 24% случаев) диагностируется патология на фоне перенесенной спинальной травмы. В этом случае клинические проявления могут наблюдаться спустя несколько месяцев или лет после получения травмы.

Посттравматическая форма развивается как следствие процесса образования спаек в области субарахноидального пространства и в результате некроза (отмирание ткани), затрагивающего структуры спинного мозга. Опухоли становятся причиной возникновения сирингомиелии и сирингобульбии в 12% случаев, воспалительные процессы – в 5% случаев. Идиопатическая форма диагностируется, если патология не связана с мальформацией Арнольда-Киари или другими очевидными причинами. Выявляется с частотой 28% случаев.

В этом случае этиологические факторы включают процессы образования спаек в области большого отверстия затылка и врожденный дефект задней ямки черепа, выражающийся в его малом диаметре, без смещения мозжечковых миндалин. В основе патогенеза сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника лежит проникновение цереброспинальной жидкости в вещество спинного мозга.

Попадание цереброспинальной жидкости в спинной мозг связано с градиентом (разницей) давления и аккумуляцией внеклеточной жидкости на фоне нарушения отведения в субарахноидальное пространство. На начальной стадии образования сирингомиелической кисты в веществе спинного мозга происходит образование отека на продольном участке внутри мозгового вещества.

При этом характерные изменения выявляются в ходе исследования в формате МРТ. На этой стадии течения патологические изменения обратимы, регрессируют при оперативном устранении компрессии субарахноидального пространства. Нарушения устраняются в результате спонтанного дренажа (процесс удаления жидкости) между полостью сирингомиелической кисты и субарахноидальным пространством.

При этом МРТ исследование показывает отсутствие (спадение) полости и атрофические изменения в нервной ткани

Учитывая важную роль наследственной предрасположенности в возникновении мальформации Арнольда-Киари, стоит обратить внимание на случаи развития сирингомиелии, ассоциированной с нарушением ликвородинамики на фоне смещения мозжечковых миндалин, среди близких родственников пациента

Типы сирингомиелии по Barnet (1973).

·         связанная с аномалией краниовертебрального перехода (аномалия Арнольда-Киари, базилярная импрессия и т.п). Опущенные миндалины мозжечка действуют как клинья, препятствуя свободному потоку СМЖ из черепа в спинномозговой канал. Более того, миндалины начинают сами пульсировать в такт с биением сердца и дыханием и действуют как миниатюрные клапаны, проталкивая жидкость непосредственно в спинной мозг.

·         связанная с заболеваниями на основании черепа (базальный арахноидит, кисты и опухоли ЗЧЯ)

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) кранио-вертебрального перехода и шейного отдела позвоночника. Определяется комбинированный порок развития (аномалия Киари и платибазия), который привел к нарушению циркуляции ликвора в области большой затылочной цистерны, в результате чего развилась сирингомиелия (синие стрелки).

МРТ изображение (T1-взвешенное изображение) пациента с тяжелым повреждением спинного мозга и шейного отдела позвоночника (С7) в результате «травмы ныряльщика»

Обратите внимание на полость (темная полоска в середине спинного мозга), которая простирается кверху и книзу от уровня повреждения. Сразу после травмы у пациента развилась слабость в ногах, а  впоследствии возникла слабость в руках из-за сирингомиелии

3.      Сирингомиелия как следствие спинальных арахноидитов и арахнопатий.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) грудного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия на фоне поствоспалительного арахноидита на уровне грудного отдела спинного мозга.

4.      Сирингомиелия, ассоциированная с опухолями спинного мозга.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного отдела спинного мозга. Определяется сирингомиелия и сирингобульбия на фоне интрамедуллярной опухоли спинного мозга на уровне С2-С4.

МРТ изображение (T2-взвешенное изображение) шейного и грудного отделов спинного мозга. Определяется сирингомиелия на уровне Th3-Th4 на дегенеративного стеноза позвоночного канала на уровне С3-С5

6.      Идиопатическая сирингомиелия – причины развития неизвестны.

Т.Мilhoratв 2000г. предложил классификацию сирингомиелии, основанную на  данных МРТ и морфологических исследований. Он выделил  3 типа поражения: сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, несообщающаяся экстраканальная сирингомиелия. Согласно данной классификации сообщающаяся сирингомиелия составляет 10 – 15% всех наблюдений. Она  как правило сочетается с аномалией Киари 2-го типа, гидроцефалией, аномалией Денди – Уокера. 

Несообщающаяся  сирингомиелия  составляет  75%  всех наблюдений и сочетается с аномалией Киари 1-го типа  и базиллярной импрессией, а также различными причинами нарушения  проходимости субарахноидальных пространств  на уровне позвоночного канала (травмы  и дегенеративные стенозы шейного отдела  позвоночника, опухоли и т.д.).

Несообщающаяся экстраканальная  сирингомиелия  (около 10%  наблюдений) является последствием травм инарушений кровообращения в спинном мозге с первичным  формированием кисты в зоне повреждения  мозгового вещества и постепенным ее распространением по длиннику спинного мозга.

 Классификация Т.Мilhorat удобна тем, что объединяет  все виды кистозной трансформации спинного мозга, включая так называемую гидромиелию  (несообщающаяся экстраканальная форма), однако, патогенез и морфология  кист, включенных в эту классификацию различны.

МРТ изображение шейного отдела с типичной щелевидной веретенообразной полостью в области резидуального (остаточного) центрального канала. 

Обсуждение

Происхождение ретроцеребеллярной кисты и дорсальной компрессии на уровне шейно-медуллярного соединения можно объяснить, основываясь на гидродинамической теории W.J. Gardner, согласно которой гидромиелитические полости образуются в результате пульсовой гидродинамической волны, возникающей в системе желудочков мозга при пульсации хориоидальных сплетений. Вследствие препятствия на уровне большого затылочного отверстия, вызванного эктопией миндалин мозжечка, пульсация гасится о стенки центрального канала спинного мозга при со­ударении, что способствует постепенному расширению центрального канала . B. Williams объяснил образование гидромиелии тем, что при ААК опущенные миндалины мозжечка блокируют отток ликвора на уровне цервикомедуллярного перехода, чем создают разницу давлений между полостью черепа и спинномозговым каналом . Гипотеза E.H. Oldfield et al. (1994) гласит, что формирование гидромиелитических полостей связано с «поршневым механизмом»: во время каждой сердечной систолы дистопированные миндалины мозжечка создают разницу давлений между краниальным и спинальным субарахноидальным пространствами .

Нарушение сердечного ритма при ААК связывают с расстройством вегетативной иннервации сердца в сфере высшей нейрогормональной регуляции с преобладанием вагусных нарушений на фоне гипертензионно-гидроцефального синдрома. В 2005 г. O. Prilipko et al. опубликовали наблюдение пациента, страдавшего ААК I типа с синдромом хронической усталости, ортостатической интолерантностью, частыми синкопальными состояниями и синдромом ортостатической постуральной тахикардии. По данным МРТ, эктопия миндалин мозжечка составила 7 мм ниже уровня большого затылочного отверстия. После проведения декомпрессионного хирургического вмешательства вышеперечисленные симптомы, кроме синдрома хронической усталости, были купированы. Исходя из этого авторы выдвинули гипотезу о компрессии структур задней черепной ямки c воздействием на nucleus tractus solitarii или на проводящие пути, обеспечивающие барорефлекс . C. Elia et al. (2017) опубликовали наблюдение пациентки 31 года с тахиаритмией, резистентной к фармакотерапии и кардиоабляции. МРТ головного мозга выявила у нее ААК (эктопия миндалин мозжечка 12 мм) в сочетании с сирингомиелией. Субокципитальная декомпрессия позволила добиться полного разрешения аритмии .

Патофизиологические механизмы, способствующие нарушению ауторегуляции сердечного ритма у нашей пациентки с ААК, могут быть объяснены: а) компрессией и ангуляцией в цервикомедуллярном соединении, затрагивающем нижние черепные нервы и ядра ствола головного мозга; б) компрессией восходящей ретикулярной системы среднего мозга; в) компрессией нисходящих волокон, берущих начало в ядре блуждающего нерва, сердечно-сосудистом центре продолговатого мозга, представленного nucleus ambiguus, на уровне шейно-медуллярного соединения, а также дорсального моторного ядра и восходящих волокон от хеморецепторов, механорецепторов и барорецепторов.

Лечение сирингомиелии

Заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении случайных порезов и ожогов. При продолжительных и упорных болях назначают анальгетики в сочетании с антидепрессантами или нейролептиками. В ряде случаев показано хирургическое лечение спинного мозга — дренирование патологических полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих мозг. Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности; однако полное выздоровление бывает редко.

Самым подходящим методом лечения, так как оно воздействует напрямую на причину появления идиопатической сирингомиелии, является хирургическое рассечение концевой нити.

Рассечение этой связки состоит из небольшого открытия сакральной кости (зона копчика), где нет риска нарушить механику позвоночника, визуализируется концевая нить и рассекается с микрохирургической техникой. Это лечение длится около часа, необходимость пребывания в больнице – одни сутки.

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

  1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях — основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
  2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
  3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
  4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога

Симптомы сирингомиелии

Специфические симптомы и тяжесть сирингомиелии могут сильно различаться у разных людей. Некоторые больные не имеют каких-либо заметных симптомов (бессимптомное течение); у других могут быть различные, прогрессирующие симптомы, вызывая значительную инвалидность

Важно отметить весьма вариабельный характер сирингомиелии и осознать, что у больных людей могут быть разные наборы симптомов и разная скорость прогрессирования (или вообще отсутствовать прогрессирование заболевания)

Заболевание обычно прогрессирует медленно, но может произойти быстрое начало. Общие симптомы включают боль в шее и плечах. Боль может также затронуть руки и может вызвать ощущения жжения и покалывания. Некоторые пострадавшие также испытывают онемение или снижение чувствительности, особенно к жаре и холоду. Также могут развиваться мышечная слабость и истощение, особенно рук и, в конечном итоге, плеч. При сирингомиелии часто поражаются верхние (шейные и грудные) части спинного мозга. Пострадавшие люди могут сначала заметить потерю чувства боли и температуры в пальцах, руках и верхней части груди. На ранних стадиях ощущения присутствует. Потеря чувствительности может распространиться на плечи и спину.

У пострадавших также могут развиться боль и скованность (спастичность) в ногах и несогласованные движения (атаксия), что в конце болезни влияет на способность ходить. В тяжелых случаях может возникнуть паралич рук или ног. У некоторых больных наблюдаются мышечные сокращения, такие как небольшие непроизвольные сокращения мышц или «подергивания» (фасцикуляции).

Могут развиваться скелетные аномалии, в том числе трехплоскостная деформация позвоночника (сколиоз). У некоторых детей сколиоз может быть единственным симптомом. У некоторых больных развиваются суставы Шарко, при которых происходит хроническая прогрессирующая дегенерация сустава из-за повреждения нервов, снабжающих сустав. Суставы Шарко первоначально видны как отек и покраснение пораженных участков. Без лечения может возникнуть деформация пораженных суставов.

У некоторых больных развиваются симптомы, связанные с повреждением вегетативной нервной системы, частью основной нервной системы, контролирующей непроизвольные функции. Такие симптомы включают:

  • потерю контроля над кишечником и мочевым пузырем;
  • повышенное потоотделение (гипергидроз);
  • колебания уровня артериального давления.

Может возникнуть синдром Горнера, редкое заболевание, возникающее из-за повреждения одного из нервов, снабжающих глаза и лицо. Синдром Горнера обычно поражает одну сторону лица и характеризуется:

  • обвисшим веком;
  • сужением отверстия между веками;
  • уменьшением размера зрачка;
  • уменьшением потоотделения на пораженной стороне лица.

Больные с сирингомиелией, связанной с аномалией Арнольда-Киари, могут также иметь состояние, называемое гидроцефалией, при котором происходит ненормальное накопление спинномозговой жидкости в мозге. В младенчестве гидроцефалия вызывает различные симптомы, включая:

  • ненормально увеличенную голову;
  • рвоту;
  • головную боль;
  • сонливость;
  • раздражительность;
  • судороги;
  • отклонение глаз.
Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector