Синдром веста у детей — симптомы и лечение приступов

Курс терапии

У такого патологического процесса симптоматика со временем усиливается из-за чего ребенок может остаться инвалидом на всю жизнь или умереть

Именно поэтому при синдроме Веста лечение важно провести как можно скорее. Сделать это можно медикаментами по типу адренокортикотропного гормона и лекарств на основе вальпроевой кислоты, например, Вальпроаты

Если АКТГ не дал нужного эффекта, то применяются глюкокортикостероиды (ГКС) и из этой группы чаще всего назначается Дексаметозон. Лечение гормонами обязательно совмещают с препаратами против эпилепсии для лучшего эффекта.

По мнению специалистов, в курс терапии также потребуется включить такие медикаменты:

  • Бензодиазепин (клоназепам);
  • Витамин В6;
  • Иммуноглобулин (Октагам);
  • Вигабатрин.

Курс лечения должен осуществляться под строгим контролем врача, а при гормональной терапии ребенка кладут на стационар. Периодически потребуется делать ЭЭГ, чтобы контролировать эффективность от принимаемых медикаментов. Специалисты рекомендуют проверять, чтобы среди выписанных таблеток не было лекарств, обладающих возбуждающим действием на нервную систему. Желательно ввести в курс лечения препараты для улучшения метаболических процессов, так как они уменьшают частоту приступов и стимулируют умственное развитие.

Если в головном мозге присутствует новообразование провоцирующие ухудшение течения болезни, то возможно потребуется хирургическое вмешательство. Такой метод использует в крайних случаях, так как он несет в себе большой риск для жизни ребенка. Ткани мозга в таком возрасте регенерируют значительно лучше, чем у взрослых людей, но сама по себе операция достаточно тяжелая.

Врачи настоятельно рекомендуют родителям походить на консультации врача насчет ухода за больными детьми. Ведь даже если купировать это заболевание, то все равно останутся свои последствия и к ним относится задержка психомоторики, которую устранить крайне сложно.

Синдром Веста часто имеет неутешительные прогнозы. Вылечить малыша можно, но только если начать терапию с первых недель развития патологии. Достигается положительный результат в основном при невыясненной причине болезни (криптогенной). Если она является осложнением другого патологического процесса или травмы, то чаще всего остаются серьезные последствия, связанные с нарушением психомоторики.

Более чем у половины детей прием медикаментов против эпилепсии полностью купировал судорожные приступы. Врачи описывают даже несколько случаев самостоятельного устранения спазмов. К сожалению, у каждого 2 ребенка остаются последствия от синдрома Веста, и умственная отсталость на ровне с двигательными сбоями встречается чаще всего. Иногда болезнь трансформируется в синдром Гасто и ее течение усугубляется.

Летальные случаи в первые 12 месяцев жизни составляют 15-25%, а при не своевременно начатой терапии приступы спазмов усугубляются. Из-за этого у детей повышаются шансы получить инвалидность, а эффективность лечения уменьшится.

Синдром Веста – это тяжелое заболевания, возникающие у грудничков до 1 года и является одним из типов эпилепсии. Для него свойственны тяжелые саламовы спазмы и высокий процент инвалидности. Избежать такой участи крайне непросто и для этого следует начать лечение в первые дни после возникновения симптомов болезни.

Симптомы и признаки

Первым признаком синдрома Веста может оказаться громкий безутешный плач ребёнка. Участковые врачи при этом списывают всё на кишечные колики. Верный диагноз ставится лишь тогда, когда появляются другие настораживающие симптомы:

  • отсутствие или замедление темпов психомоторного развития: ребёнок не переворачивается и не садится, не тянется к игрушкам, у него пропадает хватательный рефлекс;
  • проблемы со зрением: малыш не смотрит в глаза, не фиксирует взгляд на предметах. Часто родителям кажется, будто он вообще ничего не видит;
  • вялость мышц (гипотония);
  • плаксивость и раздражительность;
  • появление спазмов.

Судороги являются типичным проявлением синдрома Веста. Различают следующие виды конвульсий:

  • миоклонические — мелкие симметричные подёргивания мышц туловища, конечностей и лица, происходящие кратковременными сериями;
  • тонические — продолжительные сокращения отдельных групп мышц: кивки головой, пожимания плечами, сведение и разведение конечностей, складывание тела пополам.

Как правило, проявления синдрома Веста начинаются с миоклонических судорог, а со временем они трансформируются в тонические приступы. Чаще всего припадки отмечаются во время засыпания и пробуждения, но провоцирующими факторами могут стать громкие звуки, испуг, а также световая и тактильная стимуляция.

Судороги характеризуются некой серийностью, следуя друг за другом с интервалом, не превышающим 1 минуты. Иногда спазмы проявляются в виде внезапных остановок или падений ребёнка, нарушений дыхания, нистагма или подёргивания глазных яблок. Перед приступом малыш может пугаться и кричать, а после него — становиться вялым и сонным.

Одним из тревожных симптомов является неспособность малыша фиксировать взгляд на лицах и предметах

На электроэнцефалограмме (ЭЭГ) при этом наблюдается гипсаритмия — отсутствие нормального ритма электрической активности мозга. В отдельных случаях может развиться мозжечковый синдром, который характеризуется следующими нарушениями:

  • дрожание пальцев рук;
  • дряблость мышц;
  • головокружения;
  • неспособность выполнять быстрые и сложные движения;
  • симптом отсутствия «обратного толчка».

Последовательность появления симптомов синдрома Веста зависит от его формы. Так, при идиопатической разновидности задержка психомоторного развития наблюдается после судорожного дебюта, а симптоматический тип заболевания характеризуется изначальной задержкой развития, тогда как инфантильные спазмы и изменения на ЭЭГ регистрируются позже.

В зависимости от клинических проявлений и результатов электроэнцефалограммы больных делят на 3 группы риска.

  1. К первой группе относят детей, у которых диагностирована гипсаритмия, но не имеется видимых симптомов заболевания. Такие малыши должны проходить ежегодное обследование и в лечении не нуждаются.
  2. Ко второй группе риска принадлежат дети, имеющие основные признаки синдрома Веста и характерные изменения на ЭЭГ. Им назначается специальное лечение, а раз в полгода они проходят детальное обследование.
  3. К третьей группе риска относятся пациенты с яркой симптоматикой, для которых отсутствие лечения равносильно гибели.

Гипсаритмия на ЭЭГ — характерный признак синдрома Веста

Своевременная диагностика и адекватное лечение дают малышам с синдромом Веста шанс на улучшение качества жизни, а иногда и на полное восстановление здоровья.

Подходы к лечению

Длительное время заболевание было неизлечимо. В конце 60-х годов прошлого века был показан положительный эффект от приема препаратов адренокортикотропного гормона. Его применение и использование глюкокортикостероидов позволяет сократить число или полностью избавиться от спастических приступов, а также нормализовать картину мозговой активности на ЭЭГ. Схема лечения и дозировка лекарственных средств подбирается индивидуально. Средняя продолжительность терапии — 3-6 недель.

При выявлении первичного туберозного склероза назначаются медикаменты с вигабатрином. Это вещество обладающее сильным противоэпилептическим эффектом. Лечение им быстро приводит к снижению частоты спазмов. Среди других антиконвульсантов возможно назначение препаратов на основе вальпроевой кислоты. Положительный эффект имеют большие дозы витамина В6 при их введении на начальной стадии развития патологии.

Если консервативная терапия не дает эффекта, то проводятся нейрохирургические вмешательства. Конкретный вид операции определяет нейрохирург после осмотра ребенка.

Противосудорожные препараты

Для лечения также используются противосудорожные препараты, среди которых наибольшей клинической эффективностью обладают «Нитразепам» и вальпроевая кислота. Некоторые пациенты вышли на положительную динамику лечения на фоне терапии большими дозами витамина В6.

В случае аппаратного подтверждения поражения очагов головного мозга и отсутствия положительной динамики купирования приступов медикаментозными средствами может быть рекомендовано нейрохирургическое вмешательство для удаления очага поражения, являющегося катализатором эпиприступов. При отсутствии возможности проведения такой операции и при условии наличия у пациента склонности к мышечной спазматике с полной потерей двигательной активности (дроп-атаки) и может понадобиться каллозотомия.

При синдроме Веста возможно ли излечение? Об этом расскажем далее.

Признаки и симптомы

Синдром Веста имеет такие признаки:

  • частые, особо не поддающиеся лечению эпилептические припадки;
  • гипсаритмия – стандартные для синдрома изменения на ЭЭГ;
  • нарушение психомоторного развития.

У 90% детей с этим нарушением приступы начинаются на первом году жизни, чаще всего в промежутке от 3 до 8 месяцев.

Припадки при поражении изначально короткие и редкие, имеют единичный характер. Поэтому достаточно часто диагностируют заболевание не сразу.

Вначале доктора определяют колики, т.к. признаки и плач, который издает ребенок во время и после припадка, очень похожи на колики.

Стандартными признаками являются:

  • наклоны тела вперед;
  • судороги тела, рук и ног;
  • руки и ноги могут разводиться в стороны в одинаковой степени для правой и левой стороны тела.

Чаще всего каждый приступ продолжается одну или две секунды, затем наступает короткая пауза, после которой наступает следующий спазм. На видео вы можете увидеть, как синдром Веста проявляется у маленького ребенка.

Притом, что у малышей могут наблюдаться единичные спазмы, инфантильные приступы при синдроме, как правило, идут чередой из нескольких спазмов подряд.

Детям с этим нарушением свойственны раздражительность, торможение развития и даже деградация, которые не исчезают без лечения. Такие груднички могут также вести себя так, будто они не видят.

Состояние здоровья нормализуется, когда заболевание начинают лечить и данные ЭЭГ улучшаются.

Источники

  • http://NeuroDoc.ru/bolezni/epilepsiya/sindrom-vesta.html
  • https://mozg.expert/sindromy/sindrom-vesta/
  • https://ProSindrom.ru/neurology/sindrom-vesta.html
  • https://neurofob.com/mental-behavioural/psychopathological/sindrom-vesta.html
  • https://www.katrenstyle.ru/articles/journal/medicine/syndrome/sindrom_vesta_malyish_vbede
  • https://psiho.guru/sindromy/chto-eto-takoe-sindrom-vesta-prichiny-simptomy-i-lechenie.html

Лечение синдрома Веста

В каждом определённом случае лечение назначается индивидуальное и зависит от причины, которая вызвала патологические состояния развития мозга и синдром Веста. На сегодняшний день основным способом лечения синдрома Веста является стероидное лечение с адренокортикотропным гормоном (АКТГ) (вигабатрин, Sabril).

Однако, это лечение обязано быть очень осторожным и проходить под чётким контролем врача, поскольку вигабатрин и стероидные препараты имеют большое количество серьёзных побочных явлений. И также нужно выбрать подходящие противосудорожные препараты, а также лекарственные средства, которые позволят нормализовать циркуляцию крови в мозгу.

В некоторых случаях нейрохирург обязан выполнить операцию, в процессе которой разрезаются спайки мозговой оболочки, и убирается патологический очаг. Такая операция происходит с помощью стереотаксической хирургии и различных эндоскопических методов.

Современным и довольно дорогостоящим способом лечения этого заболевания является использование стволовых клеток. Этот метод является довольно эффективным, однако, он непопулярен из-за высокой стоимости операции. Смысл этого способа состоит в том, что повреждённый участок мозга восстанавливается при помощи стволовых клеток.

Как правило, идиопатическая разновидность синдрома Веста лечится при помощи специальных препаратов:

  • Витаминов – к примеру, витамин В6 (пиридоксин).
  • Гормональных стероидных лекарственных препаратов – к примеру, Тетракозактид, Преднизолон, Гидрокортизон.
  • Противосудорожных средств – к примеру, «Нитразепам», «Эпилим», Topamax (Топирамат), Depakote (вальпроата), Klonopin (клоназепам), Onfi (Клобазам) или Zonegran (Zonisamide).

Лечение считается эффективным в случае, когда снижается частота и количество припадков. При грамотно выбранном лечении ребёнок в дальнейшем будет нормально обучаться и развиваться. Но нужно осознавать, что даже современные медицинские лекарства несут большое количество побочных явлений:

  • усталость;
  • снижение концентрации;
  • депрессии;
  • аллергические кожные реакции;
  • печёночная недостаточность;
  • поражения нервной системы.

Лечебная физкультура и профилактика

Лечебная гимнастика при синдроме Веста обязана производиться под чётким контролем врача спортивной медицины и реабилитолога, чтобы приступы судорог не усугубились.

Такой способ лечения является довольно распространённым, однако, не показывает эффективных результатов без комплекса лекарственных препаратов.

При синдроме Веста отсутствие спазм продолжительное время не может указывать на то, что болезнь перешла в стадию ремиссии. Однако, многие врачи утверждают, что если судороги, спазмы, изменения в ЭЭГ и гипсаритмия не были отмечены на протяжении месяца, то это является выздоровлением.

Увы, эти случаи очень редкие. По определённым данным, лишь 9% всех людей полностью излечиваются, по Гиббсу это количество составляет только лишь 3%.

Основным профилактическим мероприятием синдрома Веста является своевременное диагностирование и грамотное лечение. Эпилептические приступы, являющиеся основным симптомом данной болезни, нужно стабилизировать.

Симптомы синдрома Веста

Как правило, симптом Веста дебютирует на первом году жизни. В отдельных случаях его манифестация происходит в более старшем возрасте, однако не позже 4-х лет. Основу клиники составляют серийные мышечные спазмы и нарушение психомоторного развития. Первые пароксизмы зачастую появляются на фоне уже существующей задержки психомоторного развития (ЗПР), но в 1/3 случаев возникают у первично здоровых детей. Отклонения в нейропсихологическом развитии наиболее часто проявляются снижением и выпадением хватательного рефлекса, аксональной гипотонией. Возможно отсутствие слежения глазами за предметами и расстройство фиксации взора, что является прогностически неблагоприятным критерием.

Мышечные спазмы носят внезапный симметричный и кратковременный характер. Типична их серийность, при этом интервал между следующими друг за другом спазмами длится не менее 1 минуты. Обычно наблюдается возрастание интенсивности спазмов в начале пароксизма и ее спад в конце. Число спазмов, происходящих за сутки, варьирует от единиц до сотен. Наиболее часто возникновение инфантильных спазмов происходит в период засыпания или сразу после сна. Провоцировать пароксизм способны резкие громкие звуки и тактильная стимуляция.

Семиотика пароксизмов, которыми сопровождается синдром Веста, зависит от того, какая мышечная группа сокращается — экстензорная (разгибательная) или флексорная (сгибательная). По этому признаку спазмы классифицируют на экстензорные, флексорные и смешанные. Чаще всего наблюдаются смешанные спазмы, затем сгибательные, наиболее редко — разгибательные. В большинстве случаев у одного ребенка наблюдаются спазмы нескольких видов и то, какой именно спазм будет преобладать, зависит от положения тела в момент начала пароксизма.

Может иметь место генерализованное сокращение всех мышечных групп. Но более часто наблюдаются локальные спазмы. Так, судороги в сгибателях шеи сопровождаются кивками головой, спазмы в мускулатуре плечевого пояса напоминают пожимание плечами. Типичным является пароксизм по типу «складного ножа», обусловленный сокращением мышц сгибателей живота. При этом тело как бы складывается пополам. Инфантильные спазмы верхних конечностей проявляются отведением и приведением рук к туловищу; со стороны кажется, что ребенок сам себя обнимает. Сочетание подобных спазмов с пароксизмом по типу «складного ножа» ассоциируется с принятым на Востоке приветствием «салаам», поэтому было названо «салаамовой атакой». У детей, которые умеют ходить, спазмы могут протекать по типу дроп-атак — неожиданных падений с сохранением сознания.

Наряду с серийными спазмами, синдром Веста может сопровождаться бессудорожными приступами, проявляющимися внезапной остановкой двигательной активности. Иногда отмечаются пароксизмы, ограниченные подергиванием глазных яблок. Возможно нарушение дыхания вследствие спазма дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях имеют место асимметричные спазмы, проявляющиеся отведением головы и глаз в сторону. Могут встречаться и другие виды эпиприступов: фокальные и клонические. Они комбинируются со спазмами или имеют самостоятельный характер.

Лечение

Важнейшая задача терапии — полное прекращение или снижение частоты приступов и подавление гипсаритмии, которая делает невозможным нормальное развитие ребенка. Противоэпилептические средства в этом случае малоэффективны. Так возможно ли излечение от синдрома Веста?

В 1958 году в Европейском журнале о неврологии (European Journal of Neurology) была опубликована важнейшая работа по эпилепсии и эффективности введения кортикотропина при инфантильных спазмах (авторы Л. Сорель и A. A. Дюшан-Бойоль). АКТГ помогал в 50–90 % случаев, причем лечению лучше поддавалась криптогенная форма, чем симптоматическая. В большом финском исследовании 1980 года летальные осложнения при терапии кортикотропином достигали 5 %, а частота серьезных побочных эффектов составила 37 %. Высокий риск осложнений и низкая эффективность кортикотропина при симптоматической форме СВ привели к необходимости дальнейшего поиска препаратов для купирования спазмов.

Сейчас используются и другие гормональные средства — преднизолон, дексаметазон и тетракозактид. Последний препарат — это синтетический полипептид, обладающий свойствами эндогенного кортикотропина и дающий меньше осложнений, чем сам кортикотропин. В течение последних 20 лет зарекомендовал себя противоэпилептический препарат вигабатрин. Восприимчивость к терапии составляет 23–68 %. До сих пор не определены оптимальные дозы и продолжительность лечения ни для вигабатрина, ни для кортикотропина и тетракозактида.

Кроме того, при лечении синдрома Веста назначают вальпроаты и бензодиазепины. Однако полное исчезновение инфантильных спазмов на фоне приема этих препаратов наступает позже, чем при лечении стероидами и вигабатрином. При локализованном очаге эпилептоидной активности возможно хирургическое лечение, однако эффективно оно далеко не во всех случаях.

Динамика обязательно оценивается ЭЭГ-мониторингом, поскольку на фоне терапии спазмы могут перейти в субклинические, которые трудно распознать без ЭЭГ. В ремиссии (месяц без приступов) гипсаритмия может полностью исчезнуть, сменяясь нормальным вариантом ЭЭГ. Но в 23–50 % случаев синдрома Веста прогноз не очень хороший — заболевание трансформируется в другие формы эпилепсии, которые иногда могут проявить себя только в пубертатном периоде.

Синдром Веста: малыш в беде

Первооткрыватель этой болезни нашел ее у своего сына, ее патогенез изучают 170 лет, а для лечения используют гормоны

Синдром Веста — младенческая эпилепсия, описанная впервые еще в 19 веке. До открытия влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) на течение этого заболевание оно считалось неизлечимым.

История

В 1841 году английский педиатр Ульям Джеймс Вест (1793–1848) написал письмо главному редактору британского журнала The Lancet, где оно и было опубликовано. Письмо было озаглавлено: «О специфической форме младенческих пароксизмов». Непонятной болезнью с четырехмесячного возраста страдал сын Уильяма.

В письме доктор Вест описывал происходившие с сыном приступы как «наклоны». Ребенок наклонял голову до колен, а затем его тело полностью расслаблялось. Приступ мог длиться до 2–3 минут и включать до 20 «наклонов», интервалы между ними длились всего несколько секунд. Такие приступы доктор наблюдал у мальчика до 3 раз в день.

В своем письме педиатр обращался к коллегам за помощью. В момент написания письма мальчику было около года, и он уже не мог приобретать новые навыки и не знал, как двигать конечностями, никогда не плакал и не смеялся, выглядел безучастным, не мог поддерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно удерживать голову.

К 11 месяцам приступы у мальчика стали напоминать генерализованные тонические.

В начале 60 х неврологи впервые описали ЭЭГ-паттерн у детей с пароксизмами: гипсаритмию, то есть беспорядочные высокоамплитудные несинхронные спайки и медленноволновую активность.

В 1964 году впервые появился термин «синдром Веста».

Итак, что это за болезнь? Синдром Веста (СВ) — это эпилептическая энцефалопатия у детей, проявляющаяся триадой:

  • Инфантильные спазмы (ИС). Это короткие сильные сокращения мышц, соединяющих голову с позвоночником, и мышц, расположенных вдоль позвоночника (сгибательные, разгибательные или смешанные).
  • Гипсаритмия — межприступные изменения на ЭЭГ.
  • Прогрессирующее нарушение когнитивных, поведенческих и неврологических функций.

СВ встречается в 2–6 случаях на 10 000 новорожденных и составляет до 9 % эпилептических синдромов раннего детского возраста. От синдрома Веста чаще страдают мальчики — до 60 % от общего числа больных.

Формы

Официально СВ разделяют на симптоматическую (до 85 %), а также криптогенную и идиопатическую формы (вместе до 20 %). Но с клинической точки зрения у заболевания только 2 формы, так как различия между криптогенной и идиопатической формами практически отсутствуют.

К симптоматической форме синдрома Веста относят случаи заболевания на фоне уже имеющейся патологии головного мозга или нарушений развития.

У половины детей с симптоматической формой в анамнезе было осложненное течение внутриутробного периода: инфекции, метаболические расстройства, генетические и хромосомные дефекты (синдром Дауна и др.), а также нарушение внутриматочного кровообращения у матери.

Реже наблюдается патология родового периода. Это гипоксически-ишемическое поражение мозга, травмы и другие осложнения в родах. К постнатальным причинам СВ относятся инфекции, травмы, гипоксически-ишемические инсульты и опухоли.

Криптогенную, или идиопатическую, форму заболевания диагностируют у детей с эпилепсией синдрома Веста без видимых причин, с нормальным психомоторным развитием и без повреждения головного мозга до возникновения заболевания. Это более благоприятная форма СВ.

Патогенез синдрома Веста в настоящее время неизвестен. У пациентов укорочена фаза REM-сна (фаза быстрого движения глаз), во время которой происходит нормализация ЭЭГ и снижение частоты спазмов.

В связи с этим есть версия, что при СВ в стволе головного мозга имеет место дисфункция серотонинергических нейронов, участвующих в формировании циклов сна.

Существуют и другие гипотезы, подразумевающие генетические и иммунные нарушения у маленьких пациентов.

Клиническая картина

Чаще всего синдром дебютирует у детей в возрасте 4–6 месяцев, причем более ранние симптомы— неблагоприятный прогностический фактор.

Инфантильные спазмы синдрома Веста могут проявляться с высокой частотой и быть крайне разнообразными — сгибания туловища, вертикальные движения глазных яблок, или движения глаз, похожие на нистагм, а также «вскидывание» ручек по типу восточного приветствия и др.

В спазм может быть вовлечена только половина тела. Появление приступов эпилепсии означает остановку психомоторного развития малыша, и часто — регресс приобретенных навыков. В 1–2 % случаев возможно спонтанное самоизлечение.

Признаки синдрома Веста

Чаще всего, первым признаком синдрома Веста становится появление у детей после нескольких месяцев, казалось бы, нормального развития миоклонических и/или тонических судорог. Миоклонические судороги – кратковременные, серийные, мелкие, часто симметричные подергивания мышц конечностей, туловища, лица. Они постепенно могут переходить в тонические, т. е. в продолжительные мышечные сокращения. Судороги у детей с синдромом Веста обычно не сопровождаются потерей сознания, однако, длительные и частые припадки приводят к тому, что ребенок погружается в глубокий сон. Чаще спазмы отмечаются сразу после пробуждения и в период засыпания, но четкой связи со временем суток и освещенностью не имеют. Приступы могут вызываться тактильными воздействиями или внезапными громкими звуками.

В зависимости от того, какая группа мышц вовлечена в процесс, а также от степени его распространенности могут возникнуть следующие типы судорог:

  • Кивательные или сгибательные (иначе – салаамовы судороги), при которых задействованы мышцы верхних конечностей и шеи. Проявляются в виде качания головой взад-вперед, сгибанием рук (поза восточного приветствия). Может быть рапространенный вариант со сгибанием всего туловища.
  • Разгибательные – внезапное разгибание конечностей, напоминающее рефлекс Моро. Ребенок разводит руки в стороны, разжимает кулачки.
  • Судороги затылка – серии разгибательных движений шеи с запрокидыванием головы (средняя продолжительность серий – 10 секунд с перерывом между ними в несколько секунд).

Кроме того, наблюдаются смешанные сгибательно-разгибательные спазмы, возможно ограничение процесса короткими вертикальными подергиваниями глазных яблок или их движениями по типу нистагма. Тип судорог не зависит от причины возникновения синдрома и не сказывается на прогнозе заболевания. В 40% случаев приступы асимметричные; могут носить серийный или, редко, одиночный характер. Частота до 10 и более серий в день, в серию 10-40 приступов. Длительность единичного приступа до 2 с. Перед приступом – испуг, вскрик. После приступа – вялость, сон. Также одним из вариантов приступа является внезапная остановка поведенческой активности, «замирание», которое не сопровождается спазмами. Возможно проявление сопутствующей приступу вегетативной симптоматики, среди которой нарушения дыхания – это наиболее часто встречающийся феномен, в отличие от изменений частоты сердечных сокращений.

Вскоре после возникновения судорог, а иногда и до них, появляются признаки задержки психомоторного развития. В большинстве случаев последовательность возникновения указанных симптомов зависит от того, является синдром Веста симптоматическим проявлением другого заболевания (задержка развития выявляется до появления судорожного синдрома) или имеет криптогенную природу. Кроме того, в начальном периоде заболевания задержка может быть выражена незначительно, что затрудняет ее диагностику. Часто отмечаются аксиальная (осевая) гипотония и «утрата» хватательного рефлекса. Отсутствие фиксации взора и следящих движений глаз является плохим прогностическим критерием.

На ЭЭГ характерным проявлением синдрома Веста является гипсаритмия – диффузная нерегулярная высокоамплитудная активность с нарушением синхронизации и спайковым компонентом. Н. Gastaut выделял типичную и атипичную формы гипсаритмии, каждая из которых разделяется на функциональную (характерную для криптогенной природы заболевания) и структурную (появляющуюся при наличии структурных изменений коры головного мозга).

При проведении нейровизуализации (при помощи КТ – компьютерной томографии, МРТ – магнитно-резонансной томографии, ПЭТ – позитронно-эмиссионной томографии и т. п.) возможно выявление признаков органических поражений головного мозга: пороки развития, диффузная атрофия структур, последствия перинатальной энцефалопатии, туберозный склероз и другие изменения.

Признаки эпилепсии

Наиболее специфическим признаком, позволяющим поставить диагноз эпилепсия, является большой судорожный приступ, которому предшествует продромальный период возможно длительностью от пары часов до двух суток. На этой фазе больные характеризуются раздражительностью, снижением аппетита, изменением поведения.

Признаки эпилепсии-предвестники или аура, которой может сопутствовать тошнота, мышечное подергивание либо иные необычные чувства, такие как восторг, ощущение ползания мурашек по телу, возникают непосредственно перед судорожным припадком. По окончанию таких предвестников эпилептик падает, утрачивая сознание, после чего у него отмечаются следующие признаки эпилепсии: вначале тонические судороги (туловище напрягается и выгибается), длящиеся около 30 секунд, затем наступают клонические мышечные сокращения в виде ритмических колебаний, продолжительностью до двух минут. Вследствие сокращения дыхательных мышц лицо больного становится иссиня-черным из-за удушья. Кроме того, часто эпилептики прикусывают собственный язык либо щеки, по причине сокращения челюстей. Со рта больного вытекает пена, нередко с примесью крови вследствие раны на языке либо щеках.

Припадок эпилепсии заканчивается непроизвольным мочеотделением и калоиспражнением. В сознание человек приходит не сразу, а спутанность может сохраняться несколько дней. Эпилептики о приступе ничего не помнят.

Разновидностью генерализованного припадка являются фебрильные конвульсии, наблюдающиеся у малышей от четырех месяцев и до шестилетнего возраста. Они сопровождаются высокой температурой тела. В основном, такие судороги случаются несколько раз и в истинную эпилепсию не переходят.

Помимо больших судорожных эпиприпадков у эпилептиков часто могут случаться малые, которые проявляются утратой сознания без падения. Мышцы лица сводит судорогой, эпилептик совершает нелогичные поступки или повторяет одинаковые действия. После припадка человек не в состоянии вспомнить, что происходило и продолжит делать то, что делал до припадка.

Последствия эпилепсии, ее тяжесть различны и зависят от форм недуга и зоны поражения мозга.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector