Синдром фелти: симптомы, диагностика, лечение, клинические рекомендации

Последствия и осложнения

Осложнения синдрома Фелти включают:

  • Разрыв селезенки
  • Опасные для жизни инфекции
  • Токсичность (из-за иммуносупрессивных терапий)
  • Портальная гипертензия и желудочно-кишечные кровотечения из-за шаровидной регенеративной гиперплазии печени
  • рецидивирующие инфекции;
  • гиперспленизм, вызывая анемию и тромбоцитопению;
  • лимфаденопатия (Увеличение лимфатических узлов);
  • гиперпигментация кожи и кожные язвы.

Болезнь Стилла нередко осложняется перикардитом и (или) плевритом. У каждого пятого больного возникает асептический пневмонит, клинические проявления которого напоминают двустороннюю пневмонию. Это:

  • лихорадка;
  • одышка;
  • сильный кашель.

Назначение антибиотиков при асептическом пневмоните не дает результата.

Более редкими осложнениями болезни Стилла являются:

  • тампонада сердца;
  • миокардит;
  • респираторный дистресс-синдром;
  • клапанные вегетации (разрастание ткани клапанов сердца).

К летальному исходу могут привести:

  • печеночная недостаточность;
  • амилоидоз;
  • сердечная недостаточность;
  • нарушения свертывания крови.

Рекомендации по диете

Для избавления от признаков ожирения ребенку или подростку необходимо придерживаться строгой диеты. Она должна быть низкокалорийной

Из рациона важно исключить любые продукты, содержащие животные жиры, «быстрые» углеводы

Большое внимание рекомендуется уделять способам приготовления блюд – жареные, копченые, консервированные продукты полностью исключаются. Следует перейти на блюда на основе овощей – свежих, тушеных, приготовленных на пару

Используется в питании диетическое мясо, рыба, фрукты.

По рекомендациям врача, нельзя превышать ежедневный лимит калорий. Размер порции должен быть небольшим, при этом весь суточный рацион пациента следует разделить не менее чем на 6 частей. Следует помнить, что пища должна обеспечивать энергией больного в необходимом объеме, поэтому ни при каких обстоятельствах он не должен голодать.

Осложнения и диагностика

Синдром Фелти имеет немало осложнений, многие из которых начинают проявлять себя на последней стадии заболевания. Чаще всего встречаются такие патологии, как:

  1. Разрыв селезёнки.
  2. Некротический стоматит.
  3. Ангина.
  4. Сепсис.
  5. Портальная гипертензия.
  6. Многочисленные инфекции.
  7. Желудочно-кишечное кровотечение.
  8. Неходжскинская лимфома.

Основными диагностическими факторами является анализ крови и анализ спинного мозга. В спинном мозге при этом будет низкое содержание нейтрофилов, а вот количество плазматических клеток повышено. При анализе сыворотки крови присутствует ревматический фактор, повышено количество гамма-глобулинов, трансаминаз и щелочных фосфотаз.

На УЗИ выявляется увеличение печени и селезёнки, портальная гипертензия и признаки асцита.

Догоспитальный этап терапии

Первая помощь заключается в том, чтобы оказать влияние на уменьшение кровотечения. Для этого могут быть назначены препараты, которые способны уменьшить свертываемость крови. Они, как правило, вводятся парентерально. Точный диагноз можно поставить только в условиях стационара. Если нет возможности доставить больного в стационар, следует ввести 100 мл 6 % раствора эпсилонаминокапроновой кислоты.

Иногда с целью замедлить течение болезни применяют кальция хлорид, хотя нет доказательств того, что он может облегчить состояние хотя бы на время при синдроме Дьелафуа.

На живот больному следует положить что-то холодное, например, бутылку со льдом или влажное полотенце. Больной должен находиться в полном покое. Любые нагрузки пациенту запрещены. Если есть подозрение на внутреннее кровотечение, то следует отказаться от приема любой пищи до того момента, пока не будет проведено обследование и поставлен точный диагноз.

Причины и механизм развития

Несмотря на то, что синдром Фелти обнаружен и выделен как самостоятельная нозология почти столетие назад (это произошло в 1924 году), причины и механизм развития этой патологии на сегодняшний день все еще не изучены. Тем не менее, ученые все же обладают некоторыми данными относительно этих вопросов:

  • Поскольку зачастую этим заболеванием страдают сразу несколько членов одной семьи (в разных поколениях), вероятно, имеет место наследственная предрасположенность к его развитию.
  • У большинства заболевших обнаруживаются антигены тканевой совместимости – HLA-DRw4, что указывает на то, что синдром Фелти – генетически детерминированная патология.
  • Циркулирующие в крови лиц, страдающих этим вариантом ревматоидного артрита, иммунные комплексы подтверждают аутоиммунную его природу (когда организм борется с собственными клетками (в данном случае – с лейкоцитами), воспринимая их как чужеродные).

Итак, к нейтрофильным лейкоцитам (антигены) организм вырабатывает антитела, формируются циркулирующие иммунные комплексы и происходит фагоцитоз – процесс, при котором иммунные клетки (гранулоциты и макрофаги) захватывают антиген и разрушают его. Функция нейтрофилов нарушается, количество их снижается (лейкопения). Процессы эти происходят преимущественно в селезенке.

Также в развитии нейтропении имеет значение повышение объема крови и, в частности, плазмы у лиц, у которых увеличена селезенка (вследствие нарастания жидкой части крови возникает так называемый эффект разведения лейкоцитов и прочих форменных элементов крови).

Стандартные методы лечения

Лечение синдрома Фелти является симптоматическим и поддерживающим. Ревматоидный артрит следует лечить так же, как и при отсутствии синдрома Фелти (например, постельным режимом, соответствующими упражнениями, термотерапией, нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), пеницилламином и т.д.).

Во многих случаях лечение может включать удаление селезенки (спленэктомия). Спленэктомия оказывала благотворное влияние на анемию, тромбоцитопению, нейтропению и/или хронические инфекции, часто связанные с синдромом Фелти. Однако, согласно медицинской литературе, долгосрочная ценность этой процедуры еще не ясна.

Диагностика

К сожалению, из-за неустановленной причины развития болезни, диагностика значительно усложняется. Среди основных методов определения этой патологии можно считать анализ крови на общие показатели.

В качестве дополнительной методики у больного берут кровь на иммунологические показатели, которые укажут на повышенное количество антител. Обязательно необходимо провести миелограмму (исследование костного мозга пациента).

Инструментальные методы не дадут никакого результата, поэтому проводить их нецелесообразно. В качестве сопутствующих заболеваний могут диагностировать цирроз печени, опухолевые образования на кожных покровах, поражение органов дыхания и др.

Диагностика и лечение синдрома Фелти

Для точного определения заболевания с последующим прохождением терапии пациент должен показаться ревматологу.

Задача специалиста заключается в:

  • проведении первичного осмотра больного;
  • сборе информации, касающейся симптомов;
  • изучении особенностей течения возможных хронических патологий.

Следующий этап — сдача анализов крови (клинического, иммунологического). В первом случае, можно подтвердить лейкопению, анемию, нейтропению и тромбоцитопению. Иммунологическое исследование при синдроме Фелти показывает высокие титры ревматоидного фактора (РФ), что является важным критерием при постановке диагноза. А также тест выявитприсутствие антигранулоцитарных антител и повышенное содержание иммуноглобулинов.

Из инструментальных методов применяются:

  • миелограмма;
  • рентгенография суставов, грудной клетки;
  • УЗИ брюшной полости;
  • КТ, МРТ.

Необходимо исключить наличие системной красной волчанки, болезни Стилла, лимфоцитарного лейкоза, цирроза печени, суставного бруцеллёза, бактериального эндокардита хронической формы.

Согласно утверждённому протоколу, отклонение лечится теми же способами, что и РА. Пациент после прохождения обследования обязан соблюдать рекомендации врача.

Синдрома Фелти лечение может быть:

  • медикаментозным;
  • хирургическим.

Традиционно назначаются средства, благодаря которым удаётся ослабить выраженность симптоматики и повысить содержание клеток крови:

  • соли золота (парентерально);
  • Метотрексат;
  • Пеницилламин.

При лечении глюкокортикостероидами особое внимание уделяется их дозировке. Если препараты применяются в небольших количествах, не исключены рецидивы

Однако, негативные последствия возможны и в результате длительного использования лекарств.

Операция по удалению селезёнки (спленэктомия) предусмотрена в случае отсутствия положительных результатов медикаментозной терапии. Правда, хирургическое вмешательство не может полностью защитить от повторного развития нейтропении и инфекционных заболеваний.

Лечение

После установки диагноза, врач-ревматолог назначает терапию пациенту. Лечение рекомендуется с учетом каждого конкретного случая, степени выраженности заболевания, острой или хронической стадии протекания болезни, а также сопутствующих заболеваний.

С целью купирования воспалительного процесса  в суставах, в острый период при болях назначаются медикаментозные препараты из группы НПВС (индометацин, диклофенак, мелоксикам), небольшие дозы ГКС (медрол, преднизолон, дексаметазон). При отсутствии эффекта от НПВС, тяжёло протекающих формах болезни Стилла, может быть рекомендована пульс-терапия гормональными препаратами: внутривенно капельно вводятся большие дозы метилпреднизолона (не менее 1г) 1 раз в день на протяжении трёх суток.

На длительный период при болезни Стилла назначаются базисные препараты: цитостатики, Д-пеницилламин, препараты золота.

После купирования обострения, нормализации температуры тела пациентам могут быть рекомендованы лечебная физкультура, массаждля восстановления функции суставов, улучшения кровообращения в конечностях. Занятия должны проводиться под руководством специалиста по лечебной физкультуре.

Что такое

Ревматоидный артрит (РА) отличается наличием огромного количества разновидностей. В частности, представителем группы суставно-висцеральных форм является синдром Фелти. В МКБ-10 аномалию можно найти под кодом М05.0. Она встречается примерно у 1-3% пациентов, страдающих от артрита, причём женщины в 3 раза чаще сталкиваются с проявлениями нарушения.

Говоря о синдроме Фелти, необходимо сделать акцент на триаде признаков.

Речь идёт о:

  • воспалительном процессе, поражающем, минимум, 3 сустава;
  • сокращении количества лейкоцитов;
  • изменении размеров селезёнки.

Благодаряспецифическим признакам отклонение удаётся диагностировать.

Симптомы синдрома Фелти

Для заболевания характерны нетипичные клинические проявления, возникновение которых помогает точно определить диагноз.

Другими словами, подразумеваются синдром Фелти симптомы в виде:

  • полиартрита;
  • лейкопении;
  • спленомегалии.

Зачастую признаки обнаруживаются спустя 10 лет после того, как был выявлен РА. В воспалительный процесс, отличающийся агрессивным течением, преимущественно вовлекаются мелкие суставы стоп и кистей. Поражение крупных сочленений — редкое явление.

Из-за развивающегося синдрома возникает серьёзная деформация суставов, при этом сильно страдают связки и мышечный аппарат, что можно увидеть на фото.

Болезнь сопровождается рядом симптомов:

  • интенсивными болями;
  • отёчностью;
  • покраснением;
  • скованностью в утренние часы.

На фоне низкого уровня лейкоцитов в разы возрастает риск инфекционных заболеваний (ОРВИ, пневмоний, пиодермий). Они, в свою очередь, способствуют очередному обострению патологии.

Спленомегалия, представляющая собой увеличение объёмов селезёнки, без особого труда выявляетсяпальпаторным способом. При прощупывании органа через брюшную стенку можно определить её плотность и бугристость, при этом пациент ощущает болевой дискомфорт.

Список признаков, сопровождающих прогрессирование аномалии, стоит дополнить:

  • генерализованным лимфаденитом;
  • лихорадкой;
  • миокардитом;
  • гепатомегалией;
  • полисерозитом.

А также возможно истончение мышечных волокон (амиотрофия), появление пигментных пятен, воспаление наружного слоя склеры. У некоторых наблюдается развитие синдрома Шегрена.

Этиологические особенности

Патогенез синдрома Фелти пока изучен недостаточно хорошо. Однако, главным фактором, влияющим на развитие отклонения, считается предрасположенность к ревматоидным заболеваниям. То есть основная причина кроется в аутоиммунном ответе против антигенов нейтрофилов.

Патология может возникнуть при:

  • изменении концентрации иммуноглобулинов;
  • хроническом течении любого заболевания;
  • эрозивном синовите агрессивной формы;
  • внесуставных проявлениях РА;
  • положительном тесте на HLA-B27 (человеческий лейкоцитарный антиген).

Методы гастроэнтерологической диагностики

Выявить проблемы с сосудами можно, если регулярно обследоваться у хороших специалистов. После этого пациенту назначают курс сосудоукрепляющих препаратов, но и это не гарантия того, что у человека не разовьется последняя стадия (кровотечение) синдрома Дьелафуа. Случаи из практики показывают, что для сосудов и артерий подслизистого слоя желудка прием венотоников практически бесполезен, а стоимость их довольно высока для среднестатистического гражданина.

Если ФГДС проводит опытный и грамотный специалист, то он может разглядеть эрозированную артерию среди нормальной окрашенной слизистой желудка. Во время активного кровотечения можно обнаружить столбик артериальной крови.

На фоне развития синдрома общий анализ крови может показать нормохромную анемию.

Online-консультации врачей

Консультация гомеопата
Консультация офтальмолога (окулиста)
Консультация невролога
Консультация психоневролога
Консультация аллерголога
Консультация вертебролога
Консультация неонатолога
Консультация косметолога
Консультация онколога
Консультация массажиста
Консультация нейрохирурга
Консультация онколога-маммолога
Консультация иммунолога
Консультация инфекциониста
Консультация андролога-уролога

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Лечение

Эта болезнь лечится далеко не во всех случаях. Как правило, лечение проводится только по основному заболеванию – ревматоидному артриту. Если на ногах начинают образовываться язвы или у человека часто случаются инфекции, то назначаются такие препараты, как метотрексат или азатиоприн. Может быть проведено удаление селезёнки.

Что же касается глюкокортикоидов, то они эффективны только в высоких дозах. При переходе на меньшую дозу очень часто случается рецидив. Однако длительный приём высоких доз глюкокортикостероидов приводит к возникновению самых разных инфекционных проблем, поэтому лечение должно быть направлено и на профилактику последствий заболевания.

Происхождение и патогенез заболеваний

Данные синдромы ревматоидного артрита, так же как и классически протекающая форма заболевания, являются хроническим аутоиммунным воспалительным процессом, поражающим соединительную ткань. Проявляются они как суставными, так и внесуставными поражениями.

До конца не изучены причины, приводящие к развитию особых форм полиартрита, возможными этиологическими факторами являются:

    • наследственная предрасположенность. У пациентов со всеми формами ревматоидного артрита установлена генетическая предрасположенность к нарушению иммунологической реактивности. Доказано, что наличие определенных антигенов системы гистосовместимости НLA DR1,4, DW4,14 у пациентов в большем проценте случаев вызывает заболевание, чем у лиц, не унаследовавших данные антигены. У пациентов с болезнью Фелти часто выявляется НLA DRW4;
    • инфекционные агенты. У многих пациентов и имеющимися клиническими проявлениями заболевания обнаружены повышенные титры антител к вирусу Эпштейна-Барра. Этиологическими факторами развития болезни могут стать ретровирусы, вирусы краснухи, уитомегаловирус, микоплазма, вирус герпеса;
    • сопутствующие заболевания (носоглоточная инфекция, врождённая дисплазия соединительной ткани, дефекты костно-суставной системы)

В патогенезе болезни решающую роль играет аутоиммунное воспаление: клетки имунной системы в большом количестве вырабатывают клетки, способствующие разрушению собственной соединительной ткани, поддерживающие воспалительные изменения в организме. Эти изменения, протекающие длительно, приводят к поражению как суставов, так и внутренних органов.

Характерная симптоматика

Клинические симптомы синдрома Фелти в большинстве случаев появляются примерно через 10 лет после поражения суставов ревматоидным артритом. Патологическое состояние проявляется крайне агрессивным поражением мелких сочленений стоп и кистей. Наблюдается сильная деформация сочленений, нарушения работы связочного аппарата. Возможны подвывихи. Стремительно атрофируются мышечные волокна. Крупные сочленения затрагиваются крайне редко.

Кроме того, появляются следующие характерные для ревматоидного процесса симптомы:

  • лихорадка;
  • генерализованный лимфаденит;
  • интенсивный болевой синдром;
  • общая слабость;
  • амиотрофия;
  • подкожные узелки.

При прогрессировании синдрома Фелти у пациентов нарастают признаки полиневропатии. У большинства больных наблюдаются проявления миокардита. Нередко встречается портальная гипертензия. Кроме того, при прогрессировании синдрома выявляются симптомы эписклерита и полисерозита. Заболевание сопровождается нарушением работы печени, выраженное гепатомегалией.

Развитие данного синдрома всегда сопровождается спленомегалией, т.е. увеличением селезенки на фоне накопления в ней белых кровяных телец. Селезенка становится плотной на ощупь. Размеры органа могут в 4 раза превышать норму. Примерно у половины пациентов наблюдается пигментация и обширные язвы на кожных покровах голеней.

Возможно появление ишемии и гангрены ног. У некоторых пациентов выявляется васкулит, то есть воспаление и разрушение стенок сосудов. Часто развитие этого синдрома сопровождается воспалением соединительной ткани и нарушением работы желез внутренней секреции.

Кроме того, рассматриваемый синдром у некоторых пациентов приводит к появлению частых случаев плеврита и пневмоний. Течение заболевания может быть осложнено разрывом селезенки, амилоидозом и массированными кровотечениями из органов ЖКТ. Такое состояние угрожает жизни пациента.

Основные симптомы

В среднем это заболевание могут диагностировать у больных ревматоидным артритом более 10 лет. Постепенно у человека начинают развиваться полиартритные образования, которые поражают даже самые мелкие суставы (на кистях и стопах).

Еще признаками считаются:

  • образование плотных узелков под кожными покровами,
  • повышение температуры тела, озноб,
  • системное поражение периферических нервных окончаний,

  • амитрофия,
  • воспаление лимфатических узлов на теле,
  • воспалительные процессы мышечной ткани миокарда сердца,
  • полисерозит,
  • воспалительные процессы в глазах,
  • увеличенная печень,
  • увеличенная селезенка
  • болезнь Шегрена,
  • множественные язвенные и пигментационные участки на голени.

Из-за ослабления иммунитета пациент подвергается частым простудным и инфекционным заболеваниям. Среди осложнений можно выделить разрыв селезенки, кровотечения в желудке и кишечнике, портальную гипертензию, амилодиоз.

Симптомы синдрома Фелти проявляются по мере прогрессирования заболевания

Очень важно выявить его на ранних стадиях, это позволит провести эффективное лечение

Основные моменты

  1. Синдром Фелти — это редкое заболевание, характеризующееся наличием увеличенной селезенки, низким количеством лейкоцитов и RA.
  2. Некоторые люди с синдромом Фелти бессимптомны, в то время как другие могут испытывать различные симптомы, включая усталость, повторяющиеся инфекции и обесцвеченные пятна кожи.
  3. Продолжающееся лечение для вашего РА также будет лечить синдром Фелити, а поддержание здорового образа жизни, насколько это возможно, может уменьшить ваши симптомы.

Синдром Фелти — редкое расстройство, которое включает три условия. Этими состояниями являются ревматоидный артрит (РА), низкий уровень лейкоцитов и увеличенная селезенка. Сообщество артрита Канады сообщает, что менее 1 процента людей с РА имеют синдром Фелти.

Не так много известно об этом состоянии, но врачи считают это серьезным расстройством. У некоторых людей нет каких-либо заметных симптомов, кроме тех, которые связаны с РА. Другие люди могут проявлять ряд симптомов, в том числе:

  • усталость
  • серьезные инфекции
  • лихорадка
  • потеря веса
  • обесцвеченные пятна кожи

Признаки

Симптоматические проявления

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций. Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптоматические проявления аномалии Фелти представлены:

  • Ранним развитием лейкопении – падением показателей лимфоцитов;
  • Развитием тромбоцитопении и гранулоцитопении;
  • Образованием анемических состояний;
  • Разрушением нейтрофилов, накапливающихся в пределах селезенки.

При проведении диагностических исследований органа в ряде случаев выявляется гиперплазия пульпы. Кровеносные сосуды значительно переполнены кровью, просвет их значительно расширен, определяются отдельные участки некротизирования. Отмирание тканевых структур происходит на фоне васкулитов – отклонений, характерных для ревматоидного артрита.

При дальнейшем прогрессировании патологического процесса диагностика выявляет нарушения в процессе вызревания основных структур, участвующих в формировании нейтрофильных клеток.

Изменения в работоспособности костного мозга провоцирует снижение объемов зрелых нейтрофилов.

Данная особенность является первопричиной возникновения большого количества клеток плазмы.

Увеличенные размеры лимфатических узлов косвенно указывают на синдром Фелти, но могут быть проявлением иных аномальных состояний. Вторичные симптоматические особенности недуга представлены:

  • Максимальным снижением веса пациента – при условии нормального ежедневного рациона;
  • Возникновением пятен пигментации на кожных поверхностях;
  • Амиотрофией – прогрессирующей потерей мышечной массы;
  • Изменениями в размерах печени;
  • Стоматитом некротического образца;
  • Септическими поражениями.

Вторичными признаками образования процесса могут становиться разнообразные инфекционные поражения

Пациентам следует обращать внимание на периодичность их проявлений, в обязательном порядке пройти анализ на содержащиеся в кровотоке лимфоциты.

Диагностика

Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексного обследования пациента и тщательный осмотр ревматологом и рядом других врачей узкой специальности. Обязательно назначаются общий и биохимический анализы крови. Кроме того, проводится иммунологическое исследование.

Диагностика с помощью анализов:

  • клинический анализ крови (будут обнаружены снижение уровня лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, высокая СОЭ (в зависимости от активности ревматического процесса), а также признаки анемии – снижение уровня гемоглобина и эритроцитов);
  • биохимический анализ крови (значительно повышенные ревматоидный фактор, IgG и IgM, антинуклеарные антитела, циркулирующие иммунные комплексы);
  • исследование клеточного состава костного мозга, или миелограмма (будет выявлена его миелоидная гиперплазия со сдвигом в сторону незрелых клеток – промиелоцитов, миелоцитов, резко сниженное количество зрелых нейтрофилов, увеличенное число плазматических клеток).

Назначают следующие инструментальные исследования:

  • миелограмма;
  • рентгенография;
  • УЗИ селезенки и суставов;
  • КТ.
  • Нередко назначается проведение МРТ, позволяющее получить точные данные о состоянии пациента. Может назначаться проведение биопсии тканей.

Лабораторные изменения включают прежде всего стойкую лей­копению (ниже 3,5·109/л) и выраженную нейтропению, достигающую иногда степени истинного агранулоцитоза. Умеренная лимфопения встречается нередко. Число моноцитов и эозинофилов не уменьшено. СОЭ обычно адекватно отражает активность РА. Анемия, нерезко выраженная, свойственна большинству больных.

Синдром русалки

Эта редчайшая болезнь стала известна во всех странах из-за нашумевшего случая с Шайло Пепин. Сиреномелия, как это заболевание официально именуется в научной среде, диагностируется сразу после рождения ребенка. Ноги малыша срастаются, словно рыбий хвост. Как правило, у таких больных работоспособна только она почка, а половые органы вовсе отсутствуют. В большинстве случаев младенцы с таким заболеванием умирают сразу после рождения. Статистика показывает, что сиреномелия развивается в среднем у каждого стотысячного новорожденного. Известны три случая, когда дети выжили. Один из них произошел с Шайло Пепин.

Девочка больна самой редкой болезнью с года своего рождения – 1999. Она дожила до десятилетнего возраста и завела немало друзей по всему миру. Шайло была активной и веселой, посещала школу, танцевала и развлекалась в парках аттракционов, а также приняла участие в программе Опры Уинфри. О Шайло сняли несколько фильмов, а на просторах интернета было создано несколько сотен сайтов. Эта история уникальна, она рассказывает о чуде, ведь с самого рождения девочка была вынуждена бороться за выживание. Она была неизлечимо больна и понимала это, но находила в себе силы радоваться каждому дню.

Основные симптомы заболевания

Как правило, пациент с язвой анастомоза (синдром Делафуа) попадает на операционный стол внезапно даже для самого себя. Язва образуется и начинает кровоточить уже на последних стадиях болезни. До этого пациент может не испытывать каких-либо проблем со здоровьем и отрицать у себя наличие патологии.

Когда начинается кровотечение, симптомы таковы:

  • сильная слабость, отсутствие работоспособности;
  • рвотные массы с кровью;
  • тошнота и рвотные позывы;
  • жжение в области солнечного сплетения;
  • коллапс;
  • гипотензия;
  • стул приобретает дегтеобразную консистенцию и цвет;
  • наблюдаются общие симптомы сильной кровопотери при болезни Дьелафуа.

Голубой пузырчатый невус — это кожное образование, которое свойственно людям с наличием венозной слабости. У таких людей риск развития синдрома теоретически выше, чем у тех, у кого отсутствуют подобного рода высыпания на коже. Если пациент обнаружил у себя совокупность перечисленных выше симптомов и у него есть голубой невус — это повод обязательно пройти обследование ЭГДС.

Основные факторы-провокаторы

Главная причина развития синдрома Фрелиха в подростковом возрасте – нарушение выработки гипофизом и гипоталамусом половых гормонов. В организме появляется дисбаланс – нехватка лютропина и фоллитропина. Именно они «несут ответственность» за возникновение чувства голода и возрастное развитие половых органов и функций.

К провоцирующим факторам врачи относят:

  • получение ребенком родовой травмы;
  • рост опухолей в головном мозге;
  • внутриутробное поражение плода токсоплазмозом, другими инфекциями;
  • наличие острого или хронического инфекционного процесса в детском организме;
  • последствие травм или кровоизлияний в головном мозге;
  • наличие тромбоза сосудов головы;
  • аутоиммунный процесс арахноидит;
  • гидроцефалия.

В некоторых случаях достоверно указать причину развития синдрома в истории болезни пациента не представляется возможным, так как характерные предпосылки отсутствуют.

Причины

Несмотря на проведенные многочисленные клинические исследования, природа образования синдрома Фелти да сих пор остается неизвыстной. Известно лишь то, что у 1-5% пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом, обладающие, именно, положительным ревматоидным артритом, наблюдается развитие синдрома Фелти. 

Симптоматика проявляется после длительного срока болезни (около 10 лет) в возрастной группе свыше 40 лет, преимущественно у женщин. Дети болеют редко.

Установлено, что главной причиной проблемы становится аутоиммунный процесс, протекающий с участием лимфоидной ткани (лимфоузлов и некоторых органов). При этом формируются антитела, иммунные комплексы, подавляется нормальное функционирование костного мозга и лейкоцитов.

Это сопровождается нейтропенией и тяжелой сопротивляемостью воздействию инфекционных факторов. Если инфекция все же проникает в организм, вылечить ее весьма трудно. В некоторых случаях помогает лишь полное удаление селезенки.

Медицинские статьи

http-equiv=»Content-Type» content=»text/html;charset=UTF-8″>class=»hr»> 

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Как проявляет себя заболевание в начальной стадии

В 82-85 % всех случаев источник, который провоцирует развитие кровотечения, дислоцируется на расстоянии, равном примерно 5-6 сантиметров от пищеводно-желудочного соустья. Обычно (в большинстве случаев) на сравнительно малой кривизне желудка. В описании клинической картины пациентов с синдромом Дьелафуа часто фигурирует также патология пищевода, поражение тонкой и толстой кишки, в редких случаях – различного рода патологии желчного пузыря, нарушение оттока желчи, в некоторых случаях поражение прямой кишки.

Диагностика синдрома часто довольно затруднительна на ранних стадиях развития. В большинстве случаев заболевание никак себя не проявляет, у больного отсутствует большинство симптомов, которые характерны для гастроэнтерологических патологий. Пациент не жалуется на отрыжку, несварение, тошноту или расстройство пищеварения. Однако следует насторожиться, если иногда больной высказывает следующие жалобы:

  • покалывание в области желудка;
  • рвота с примесью крови;
  • диарея с примесью сукровицы;
  • частые рвотные позывы после приема пищи;
  • невозможность сосредоточиться на чем-то кроме ощущения дискомфорта и ноющей боли в области желудка (это состояние носит постоянный и выматывающий характер).

Однако эти симптомы являются лишь общими, и нельзя с точностью утверждать, что даже при совокупности они могут сигнализировать о развитии синдрома Дьелафуа. МКБ 10 маркирует острую кровоточащую язву желудка (а это прямое последствие синдрома) кодом К25.0. Это состояние, которое требует немедленной госпитализации.

Лечебные мероприятия

Для подавления характерных проявлений со стороны суставов и увеличения числа белых телец в крови назначается применение таких базисных препаратов, как:

  • Метотрексат;
  • соли золота;
  • Пеницилламин.

При этом патологическом состоянии для достижения положительного результата требуется применение глюкокортикостероидов в больших дозах. Нередко при этом заболевании также назначается прием препаратов лития. При появлении признаков инфекционных осложнений назначаются антибиотики. Для улучшения состояния пациента может быть назначен плазмаферез.

В рамках реабилитации нарушений работы суставов, наблюдающихся при этом заболевании, пациентам назначают проведение физиотерапевтических процедур, массаж и ЛФК.

Если сильное увеличение селезенки становится причиной выраженного дискомфорта у пациента, может быть рекомендовано проведение спленэктомии, то есть удаления органа. Примерно у 75% пациентов удаление селезенки позволяет добиться существенного улучшения. У остальных даже после проведения спленэктомии наблюдается рецидив острого течения заболевания.

Статистика

Характерный симптом этой патологии — спленомегалия. Слева — селезенка нормального размера, справа — увеличенная.

  • Синдром Фелти встречается достаточно редко – он развивается лишь у 0,5-1 % лиц, страдающих ревматоидным артритом (то есть среди 200 человек с таким диагнозом у 1-2 обнаружится синдром Фелти).
  • Как правило, развивается он спустя 10-15 лет с момента дебюта ревматоидного артрита, но известны случаи заболевания, возникшие ранее или позднее – даже через 1-2 или 30-40 лет.
  • 75 % заболевших составляют женщины (то есть среди 4 лиц с синдромом Фелти будет лишь 1 мужчина).
  • Наиболее распространенный возраст заболевших – 40-50 лет.

Особенности клинической картины

Прямых симптомов развития болезни нет. Примером можно назвать то, что у некоторых пациентов инфекция (кожного типа или пневмония) возникает чаще, чем у здорового человека.

Это обуславливается низким содержанием лимфоцитов. Организм становится уязвимым к воспалительным процессам, что и приводит к появлению инфекции. В сложных случаях появляются язвы на ногах.

Симптомы, по которым можно диагностировать Синдром Фелти, следующие:

    • наступление в раннем периоде развития болезни лейкопении;
    • развивается тромбоцитопения и гранулоцитопения, а также анемия;
    • разрушаются и нейтрофилы, которые накапливаются в селезенке.

После того, как было проведено исследование селезенки возможно выявление гиперплазии пульпы. Сосуды могут быть переполнены кровь и сильно расширены, находят большие участки некроза. Некроз происходит из-за васкулитов, появление которых характерно при развитии ревматоидного артрита.

Если симптомы небыли выявлены на ранней стадии, то дальнейшие обследование костного мозга выявляет нарушение созревания основных элементов, участвующих в образовании нейтрофилов.

В свою очередь, нарушение работы костного мозга становится причиной снижения концентрации нейтрофилов в зрелой форме. Снижение концентрации нейтрофилов является причиной появления большого количества плазматических клеток.

Увеличение лимфоузлов может указывать на различные заболевания, но также происходит (в незначительной или большой степени) при синдроме Фелти. К вторичным симптомам можно отнести:

    • быстрая потеря массы тела при нормальном питании;
    • образование пигментации на коже;
    • амиотрофия;
    • изменение размеров печени;
    • некротический стоматит;
    • сепсис.

Вторичными признаками развития синдрома могут стать любые инфекционные заболевания

Важно обратить внимание на их периодичность возникновения и следует сдать анализы на лимфоциты

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector