6 способов улучшить симптомы склеродермии естественным путем

Симптомы и клинические проявления

Признаки и симптомы склеродермии варьируют в зависимости от того, какие части тела затронуты:

  1. Кожа. Почти каждый пациент жалуется на стягивание кожи. Кожа может казаться блестящей, а движение пораженного участка может быть ограничено.
  2. Пальцы рук или ног. Одним из самых ранних признаков системной склеродермии является болезнь Рейно, которая вызывает сокращение мелких кровеносных сосудов в пальцах рук и ног. Болезнь Рейно также встречается у людей, которые не имеют склеродермии.
  3. Суставы. При склеродермии контрактура суставов может быть вызвана фиброзом тканей, поддерживающих мышцы или суставы, таких как сухожилия и связки, или сами мышцы. Склеродермия также может вызвать воспаление суставов (боль, покраснение и/или отек). Суставной синдром обычно лечится НПВП или другими противовоспалительными средствами. Синдром запястного канала (CTS) часто является начальным симптомом склеродермии, предшествующим развитию других симптомов на месяцы или годы.
  4. Пищеварительная система. Если пищевод поражен, может возникнуть изжога или затруднение глотания. Если кишечник поражен, могут быть судороги, вздутие живота, диарея или запор. Некоторые пациенты также могут иметь проблемы с усвоением пищи.
  5. Сердце, легкие или почки. Склеродермия может в разной степени влиять на функцию сердца, легких или почек.

Симптомы

Возможна повышенная чувствительность пораженной склеродермией кожи к холоду, а также повышенная болезненность при давлении и ушибе. Наблюдаются некоторые парестезии. В более поздних стадиях чувствительность пораженной кожи обычно понижается.

При склеродермии в пораженных тканях количество извести часто повышено. Возможны очаговые отложения ее в виде мелких и крупных узлов, содержащих полости, заполненные кашицеобразной массой фосфорнокислого или углекислого кальция. Сочетание склеродермии с большими отложениями извести получило название синдрома Тибьержа-Вейссенбаха.

У больных склеродермией сенсорная хронаксия снижена. В пораженной коже, особенно конечностей, часто происходят различные трофические нарушения: трещины, язвы, изредка наблюдается гангрена пальцев. Изменениям могут подвергаться также ногти, кости и другие органы и ткани.

Диагностика патологии

Диагностирование очаговой склеродермии проблематично из-за сходства ее признаков со многими другими болезнями. В связи с этим дифференциальная диагностика проводится со следующими болезнями:

  • Наличие витилиго или недифференцированной формы лепры.
  • Наличие крауроза вульвы или келлоидноподобного невуса.
  • Присутствие у пациента синдрома Шульмана или склеродермоподобной формы базалиомы.
  • Наличие псориаза.

Кроме того, больным обычно назначают следующие лабораторные исследования:

  • Проведение биопсии кожи.
  • Исследование реакции Вассермана.
  • Проведение биохимии и общего анализа крови.
  • Выполнение иммунограммы.

Проведение биопсии дает возможность со стопроцентной гарантией определить диагноз наличия или отсутствия очаговой склеродермии. Данная методика при этом заболевании является золотым стандартом. Далее узнаем, как в современных условиях проводится лечение очаговой склеродермии.

Причины и механизм развития заболевания

Точные причины развития очаговой склеродермии пока не известны. Существует ряд гипотез, которые указывают на возможное влияние некоторых факторов, способствующих появлению изменений в продукции коллагена. К ним относят:

  • аутоиммунные нарушения, приводящие к выработке антител против собственных клеток кожи;
  • развитие новообразований, возникновению которых в ряде случаев сопутствует появление очагов склеродермии (иногда такие очаги появляются за несколько лет до образования опухоли);
  • сопутствующие патологии соединительной ткани: системная красная волчанка, ревматоидный артрит и пр.;
  • генетическая предрасположенность, т. к. это заболевание часто наблюдается среди нескольких родственников;
  • перенесенные вирусные или бактериальные инфекции: грипп, вирус папилломы человека, корь, стрептококки;
  • нарушения гормонального фона: климакс, аборты, период беременности и кормления грудью;
  • избыточное воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей;
  • сильные стрессы или холерический склад темперамента;
  • черепно-мозговые травмы.

При очаговой склеродермии наблюдается избыточный синтез коллагена, который отвечает за ее эластичность. Однако при заболевании из-за его избыточного количества происходит уплотнение и огрубение кожных покровов.

Симптомы разных очаговых форм

Первые симптомы возникают, когда выработка коллагена становится избыточной и развивается нарушение циркуляции, и зависят от типа склеродермии.

Характеризуется поэтапным развитием:

  1. Вначале появляется пятно, которое имеет розовато-сиреневую окраску. Величина и количество очагов могут быть различными.
  2. Позднее в центре пятна формируется бляшка бледно-желтого цвета. Первичное пятно не исчезает, поэтому бляшка окаймлена розовато-сиреневым ободком. Если она увеличивается, это свидетельствует о повышенной активности патологического процесса. В зоне бляшки выпадают волосы, отсутствуют признаки работы потовых и сальных желез.
  3. Этап бляшки длится неопределенный период времени, вплоть до нескольких лет. После этого возникает атрофия: кожа на участке истончается и западает внутрь из-за атрофии тканей, которые расположены ниже.

Болезнь белых пятен возникает вместе с бляшечной разновидностью, характеризуется появлением маленьких (менее 2 см в диаметре) пятен, которые размещаются на теле произвольно, могут быть сгруппированы или разгруппированы. Преимущественно поражают кожу шеи, у женщин могут локализоваться в области половых органов.

Имеет несколько отличий от бляшечной разновидности:

  • Не локализуется на лице, ногах и руках;
  • Не склонны к регрессии.

Синдром Парри-Ромберга поражает одну половину лица и имеет следующие характеристики:

  • Поражает не только кожу, но и гиподерму (жировую клетчатку);
  • В редких случаях заболевание охватывает мышцы и кости;
  • Первые признаки появляются еще в детском возрасте;
  • Заболевание проходит три стадии: вначале появляются очаги, после они становятся плотнее, и спустя несколько лет наступает этап атрофии;
  • Если патология развилась в раннем детстве, есть вероятность, что кости также будут поражены.

Обычные Обработки

Существует не лекарство от склеродермии и, поскольку симптомы и течение заболевания варьируются от человека к человеку, методы лечения зависят от типа пациента и тяжести состояния. Исследования показывают, что нет лечения, которое доказало бы изменение общей болезни. Таким образом, единственный эффективный курс терапии — нацелиться на конкретные пораженные органы до того, как произойдет необратимое повреждение. (8)

Склеродермия может поражать многие различные органы тела, поэтому весьма часто несколько докторов участвуют в уходе за пациентом. Если болезнь распространилась на желудочно-кишечный тракт, врачи могут назначить ингибиторы протонной помпы (ИПП) для лечения изжоги. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) (которые являются лекарствами от кровяного давления) назначаются при поражении или недостаточности почек, связанных со склеродермией, а противовоспалительные препараты, такие как глюкокортикоиды, назначают для уменьшения мышечной боли и слабости. Пациентам, которые страдают от повреждения легких, назначают такие препараты, как циклофосфамид и микофенолат, чтобы уменьшить образование рубцов на ткани легких. А простациклиноподобные лекарства и антагонисты рецепторов эндотелина используются для лечения высокого кровяного давления в артериях легких. (9)

Иммуносупрессивная терапия, которая снижает активность иммунной системы организма, обычно используется для уменьшения симптомов склеродермии. Кортикостероиды также назначаются, но исследователи предполагают, что это может быть опасно при лечении активной кожной болезни склеродермии, потому что эти типы лекарств связаны с серьезными осложнениями, такими как проблемы с почками. (10)

Диагностика

Суставные и мышечные изменения совместно с выявлением нарушений ритма сердца заставляют врача думать о ревматизме или ревматоидном артрите. Проведение дифференциальной диагностики требует выполнения специальных иммунных тестов, рентгеновского обследования.

Коллегия ревматологов США рекомендует пользоваться стандартами критериев. За достоверный диагноз говорит 1 признак из состава «больших» или 2 из «малых».

К «большим» признакам относятся:

  • симметричные утолщения на коже пальцев, распространяющиеся вверх по рукам и телу;
  • типичные кожные изменения в области лица, шеи, живота, грудной клетки.

«Малыми» критериями считаются:

  • кожные изменения, только на пальцах;
  • рубцы и западение на конечных фалангах и подушечках пальцев;
  • фиброз ткани легких с обеих сторон, обнаруженный на рентгенограмме;
  • рост СОЭ в крови более 20 мм/ч;
  • повышение концентрации фибриногена, серомукоида;
  • три плюса С-реактивного белка.

У пациентов определяется анемия с дефицитом железа, витамина В12, измененные почечные тесты.

Большое значение уделяется поиску аутоантител.

Из инструментальных методик наиболее информативна капилляроскопия ногтя. Другие способы исследования сердца и сосудов не считаются специфичными, поскольку отражают множественную патологию органов.

Причины и патогенез

Как было сказано выше, непосредственная причина заболевания на сегодняшний день не выявлена. Однако существует ряд теорий на этот счет.

  1. Инфекционная теория (не нашла подтверждения при углубленном изучении).
  2. Наследственная теория, в т. ч. теория мультифакторного характера заболевания.
  3. Теория нарушенного обмена, дисфункции иммунитета (аутоагрессия организма).
  4. Гипотеза о дисфункции вегетативной нервной системы.
  5. Теория эндокринных расстройств.

При тщательном изучении патогенетических процессов, лежащих в основе формирования ограниченной склеродермии, можно увидеть, что практически каждая из гипотез находит в нем свое отражение. Но основную роль отводят аутоиммунным нарушениям.

В своем развитии локализованная склеродермия проходит три последовательно сменяющихся друг другом этапа – отек, уплотнение и атрофию. Первый длится несколько недель, часто незаметен. Кожа при этом становится гладкой, блестящей, напряженной. Изменяется ее плотность и консистенция – приобретает тестообразный характер. Цвет варьируется от нормального до красно-синюшного оттенка.

После стадии отека, патологический процесс достаточно быстро переходит в стадию уплотнения. Кожа холодеет, становится плотной, не смещается, не берется в складку. Вокруг зоны поражения – голубоватый венчик (участок периферического роста), сама же зона при этом восковидно-бледная или грязно-серого оттенка.

Последний этап – атрофия. Кожный покров пораженного участка истончается. Приобретает вид пергаментной бумаги. Возможно вовлечение в процесс жировой клетчатки и мышц. В таком случае кожа прилегает непосредственно к костным структурам.

Причины возникновения

До настоящего времени единого мнения ученых о причине склеродермии нет, поэтому уместнее говорить об изученных провоцирующих факторах. К ним относятся:

  • обморожение;
  • воздействие вибрации;
  • перенесенная малярия;
  • сбой в работе эндокринной системы;
  • травмы;
  • наследственная предрасположенность и выявленные генетические изменения;
  • заражение вирусами, особенно цитомегаловирусом;
  • пыль из кварца и от каменного угля;
  • контакт с органическими растворителями;
  • полимерный материал винилхлорид;
  • некоторые сильнодействующие цитостатики, используемые в химиотерапии опухолей.

Изучение состава крови пациентов со склеродермией позволило выявить повышенное содержание VIII фактора свертывания, ферментов (гранзим-А), способных повредить внутреннюю оболочку сосудистой стенки.

Прогноз

При склеродермии прогноз остается наиболее неблагоприятным среди системных заболеваний соединительной ткани и в значительной степени зависит от формы и течения заболевания. По результатам 11-ти исследований, 5-летняя выживаемость больных склеродермией колеблется от 34 до 73% и в среднем составляет 68%.

Факторами неблагоприятного прогноза являются:

  • мужской пол;
  • распространеннная форма;
  • возраст начала болезни старше 45 лет;
  • анемия, высокая СОЭ, выделение белка с мочой в начале болезни;
  • фиброз легких, легочная гипертензия, аритмия и поражение почек в первые 3 года болезни.

Все больные склеродермией подлежат диспансерному наблюдению. Врачебный осмотр осуществляется каждые 3–6 месяца в зависимости от течения болезни, наличия и выраженности поражений внутренних органов. Одновременно проводятся общие и биохимические анализы крови и мочи. Рекомендуется исследование функции внешнего дыхания и ЭхоКГ.

У больных, принимающих варфарин, следует контролировать протромбиновый индекс и международное нормализованное отношение, а при лечении циклофосфаном — исследовать общие анализы крови и мочи 1 раз в 1–3 месяца.

Лечение склеродермии медикаментами

Лечение склеродермии осуществляют помощью следующих групп препаратов:

  • ферментные препараты;
  • сосудорасширяющие препараты;
  • препараты, подавляющие иммунитет;
  • противовоспалительные препараты;
  • хелаторная терапия.

Лечение ферментными препаратами

Возможно применение следующих препаратов:

  • лонгидаза;
  • ронидаза;
  • лидаза;
  • трипсин;
  • химотрипсин.

Лечение сосудорасширяющими препаратами

При лечении склеродермии применяются следующие сосудорасширяющие препараты:

  • Блокаторы кальциевых каналов. Блокаторы кальциевых каналов уменьшают спазм гладкой мускулатуры сосудов за счет снижения поступления кальция – минерала, который необходим для нормального сокращения мышечных волокон. Применяются таблетки верапамила в дозе 40 – 80 мг 3 – 4 раза в сутки или таблетки нифедипина в дозе 10 – 20 мг 2 раза в сутки.
  • Ингибиторы фосфодиэстеразы. Фосфодиэстераза является ферментом, который участвует в синтезе ряда веществ, способных вызывать сокращение сосудов. Наибольшее воздействие данные препараты имеют на сосуды малого круга кровообращения, поэтому их применяют при легочной гипертензии. Обычно применяется пентоксифиллин в дозе 600 мг в сутки.

Лечение препаратами, подавляющими иммунитет

Для подавления иммунитета используются следующие препараты:

  • Циклофосфамид является препаратом, который широко применяется для лечения многих аутоиммунных заболеваний. Позволяет снизить интенсивность фиброза легких, замедляет образование очагов склероза в тканях внутренних органов и кожи.
  • Метотрексат подавляет деление иммунных клеток крови, благодаря чему оказывает выраженное иммуномодулирующее воздействие. Исследования показывают его высокую эффективность при поражении кожи и легких, а также при воспалении мышц и суставов.
  • Циклоспорин угнетает активность Т-лимфоцитов, которые играют ключевую роль в развитии диффузной склеродермии.
  • Азатиоприн подавляет обмен веществ, входящих в состав нуклеиновых кислот. Благодаря этому он блокирует процесс клеточного деления и снижает интенсивность иммунного ответа.
  • Ритуксимаб является препаратом, который специфично блокирует B-лимфоциты, ответственные за синтез антител.

токсичное воздействие на почки, костный мозг, сердце, печень, снижают сопротивляемость к инфекциям

Лечение противовоспалительными препаратами

нестероидными противовоспалительными препаратамиотек, боль, поражение суставов Нестероидные противовоспалительные средства

Препарат Механизм действия Способ применения
Диклофенак Блокирует фермент циклооксигеназу, который участвует в расщеплении арахидоновой кислоты в очаге воспаления до биологически активных веществ, оказывающих провоспалительные воздействие. Снижение уровня данных веществ позволяет устранить воспалительную реакцию, отек и болевое ощущение. Внутрь по 75 – 150 мг в несколько приемов, после еды запивая большим количеством воды.
Ибупрофен Внутрь по 800 мг 3 раза в сутки после еды, запивая большим количеством воды.
Мелоксикам Внутрь в дозе 7,5 – 15 мг один раз в сутки после еды.
Целекоксиб Внутрь в суточной дозе 200 мг в два приема.

желудкагастритязвуомепразол, ранитидин, фамотидиндексаметазон, преднизолон

Питание и диета

Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

При склеродермии рекомендуется придерживаться следующих принципов питания:

  • при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
  • необходимо употреблять достаточное количество калорий;
  • следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
  • при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
  • следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
  • при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.

Диагностика и анализы

У детей отмечается выраженное снижение веса (свыше 10 кг), что в сочетании с кожными проявлениями позволяет предположить наличие склеродермии.

Чтобы выявить заболевание, определить его характеристики и степень запущенности, проводится диагностика, включающая:

  • анализ информации, выданной родителями и самим ребенком (жалобы, информация, касающаяся наличия либо отсутствия предрасполагающих факторов);
  • консультацию у дерматолога, который осматривает внешние очаги поражения и дает направление на диагностические исследования;
  • взятие кусочка кожи для анализа (биопсия), которая позволяет подтвердить диагноз и дает дополнительную информацию о характеристиках патологии;
  • проведение исследований, дающих возможность определить состояние внутренних органов (рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография, электрокардиография, УЗИ);
  • проведение анализов крови (выявляется высокая СОЭ, избыток антител, присутствие антинуклеарных антител и антител к ДНК);
  • консультации у других специалистов (невропатолог, кардиолог, гастроэнтеролог, ревматолог).

На основе результатов обследования выставляется диагноз и определяются методы лечения.

В чем причины сепсиса у новорожденных? Ответ узнайте прямо сейчас.

Виды склеродермии

Склеродермия (признаки заболевания различаются в зависимости от ее формы) бывает нескольких видов:

  1. Пресклеродермия. Начальная форма заболевания, при которой все клинические проявления могут заключаться только в синдроме Рейно — повышенной чувствительностью конечностей к холоду, который вызывает онемение, побледнение, покалывания и боли в конечностях. При этом иммунологические лабораторные тесты уже позволяют обнаружить в крови специфические для склеродермии антитела.
  2. Системная. Заболевание затрагивает сразу несколько систем органов. Обычно это кожа с прилегающими тканями, суставы (в основном конечностей) и внутренние органы. При этом, масштабы поражения кожи могут не соответствовать степени поражения внутренних органов.

В свою очередь, бывает трех видов:

  1. Системный склероз без кожных изменений (висцеральная форма) — практически не видимая внешне, болезнь может захватывать одну или несколько систем внутренних органов. При этом протекает без поражения кожи, длительно.
  2. Ограниченный системный склероз — помимо кожи и суставов поражения ограничены одной системой органов, например, желудочно-кишечным трактом или почками.
  3. Распространенный системный склероз — самая тяжелая форма, при которой заболевание захватывает весь организм. Могут быстро утрачивать функции пищевод, кишечник, печень, сердце, почки. Нарушается деятельность сразу нескольких органов и систем, поэтому такой вариант развития самый неблагоприятный и трудно поддающийся лечению.
  4. Ограниченная. При ней воспалительные поражения ограничены кожей, с близлежащими тканями и опорно-двигательным аппаратом. Развитие медленное, хроническое. Есть прямая зависимость между скоростью и масштабами поражения кожи и других органов.
  5. Ювенильная склеродермия — начинается заболевание до 16 лет, чаще с кожных проявлений и синдрома Рейно. Чаще проявления ограничены кожей и суставами, нередки явления суставных контрактур.
  6. Перекрестный синдром. Одновременно возникают проявления нескольких системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Чаще всего — ревматоидного артрита дерматомиозита или системной красной волчанки.

У ограниченной есть 2 разновидности:

  1. Кольцевидная склеродермия — для неё характерно формирование нескольких округлых очагов, иногда в разных областях кожи.
  2. Линейная склеродермия — обычно проявляется в одной области, но в виде нескольких пятен. При ней процессы развития бляшек проходят длительно, иногда они сопровождаются образованием кальцинатов. Эта форма часто бывает в детском возрасте.

Симптомы бляшечной склеродермии

Существуют три этапа проявления признаков склеродермии.

Вначале возникают розово-сиреневые округлые пятна, далее в центре пятна появляется уплотнение, и в конце уплотнения трансформируются в твердую бляшку, которая имеет желтоватую гладкую поверхность.

В основном встречается ограниченная и системная склеродермия, и именно они лучше всего изучены.

Очаговая склеродермия характерна постепенным началом, здесь образуются отдельные бляшки, в то время, как очаговая склеродермия сразу становится хронической.

Хотя при подобной форме заболевания нет опасности для жизни, она чревата косметическими дефектами.

Системная склеродермия имеет острое начало, когда у больного возникает лихорадка, боль и слабость в мышцах. Способствующими факторами в данном случае являются стрессы, травмы, переохлаждение. При этой форме болезни поражается множество тканей и органов. Подтип системной склеродермии, диффузная склеродермия, является довольно редкой формой, которая характерна изменениями во внутренних органах. Это может закончиться смертью.

При ограниченной же склеродермии поражается кожа и близкие к коже слои, а остальные области организма не страдают. Бляшечная склеродермия, относится к ограниченной склеродермии, здесь возникает какое-то количество пятен, они проявляются на поврежденных участках кожи. Иногда бляшечная склеродермия может пройти самостоятельно.

Бляшечная склеродермия в свою очередь, как патологический процесс может протекать в несколько стадий. На начальном этапе на коже возникают пятна. Они могут быть различных размеров и формы – и округлой, и овальной и неправильной.

Цвет у них розоватый или синеватый, они локализуются на коже груди, лица, конечностей и живота, слегка возвышаясь над здоровой кожей, от которой они отделены четкими границами.

Затем вид пятен начинает меняться. Центральная часть уплотняется и бледнеет, волосы, сальные и потовые железы здесь погибают. При этом появляется зуд и ощущается ползание мурашек. Далее очаговое место еще более уплотняется, становится бледной, как слоновая кость, и внешне напоминает бляшку, давшей болезни название.

Затем следует процесс рубцевания, при этом бляшки размягчаются, а атрофированная кожа покрывается мелкими морщинами. Уже позже на этом месте начинает сосредоточиваться избыток пигмента и возникает рубец.

Это довольно продолжительная болезнь, которая, не являясь опасной для жизни, приносит множество неудобств и неприятных ощущений.

Как лечить склеродермию?

Лечат обычно симптоматически, поскольку причины болезни до сих пор не изучены. Действенным является использование нестероидных противовоспалительных и гормональных препаратов, в их числе гидрокортизон и преднизолон. Гормоны применяются местно в форме мази, либо вводятся с помощью фонофореза. Так же вводится и лидаза, и иные препараты для рассасывания очага. Находят применение различных групп витамины и препараты, которые усиливают обменные процессы, в частности солкосерил и актовегин. Антибиотики назначают лишь в случае вторичного присоединения инфекции.

Причины заболевания у беременных

В связи с тем, что на настоящее время до конца не изучена природа заболевания, причины его возникновения носят условный характер.

Основные причины возникновения склеродермического процесса у беременных:

  • Нарушение гормонального фона;
  • Неправильная работа иммунной системы;
  • Генетическая предрасположенность.

Часто при рассмотрении возможных причин, способствующих развитию данного заболевания, женщины задаются вопросом «Заразна ли склеродермия?».

Не смотря на наличие большого количества вопросов о происхождении болезни, медики с уверенностью утверждают, что он не представляет опасности для окружающих людей.

Склеродермия причины

Главные причины развития болезни склеродермия это переохлаждение, расстройства эндокринной системы, травмы кожного покрова, вакцинации, переливание крови. Некоторые случаи имеют наследственную предрасположенность. Важнейшим механизмом в развитии болезни является нарушение микроциркуляции, а также функции соединительной ткани. Для того чтобы своевременно начать лечение склеродермии, необходимо знать все возможные проявления данного заболевания.

Внешние факторы, способные привести к развитию склеродермии: ретровирусы, органические растворители, кварцевая и каменноугольная пыль, винилхлорид, лекарственные средства (Блеомицин), применяемые для химиотерапии.

Симптомы системной склеродермии

Само название «склеродермия» переводится как «плотная» (или «твердая») кожа. Часто заболевание начинается с появления на коже плотного отёка, с его отвердением, и появлением пятен гиперпигментации. Возникает артрит, или поражение суставов, снижается вес тела, появляется лихорадка. При диффузной форме рано вовлекаются внутренние органы.

Вовлечение кожи

Кожные поражения при этом заболевании наиболее характерны, они и дали название всей болезни. Симптомы, появившиеся на коже, даже меняют облик пациентов. Последовательно, например, на лице, возникает плотный отёк, отверждение (индурация), возникает атрофия тканей, пятна при склеродермии.

Характерен феномен склеродактилии – кожа кистей также отекает и уплотняется, объем движений уменьшается, возникают контрактуры. Вследствие плотного отёка пальцев, они становятся похожи на «сосиски». Такой маскообразный вид лица пациента с «сосискообразными» пальцами часто позволяет поставить предварительный верный диагноз.

Иногда существует линейная форма ССД, при которой появляются похожие на сабельные рубцы, шрамообразные полосы.

Очень часто встречаются поражения сосудов, особенно с нарушением микроциркуляции. Возникают ранние сосудистые кризы, при которых пальцы рук и ног немеют и бледнеют, особенно в холодную погоду и при волнении. Прогрессирование воспаления в капиллярах и выраженная ишемия приводит к тому, что возникают язвы и рубцы на концах пальцев, по типу «крысиного укуса», иногда – с развитием гангрены.

Также в различных участках тела возникают трофические язвы, например, над суставами, на лодыжках, и даже – на ушных раковинах.

О поражении внутренних органов

При ССД поражаются также кости и суставы, возникает разрушение концевых фаланг (остеолиз). Вовлекаются органы желудочно-кишечного тракта: при эзофагите (воспалении пищевода) появляется стойкая изжога, «ком» за грудиной, возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, то есть заброс желудочного сока в пищевод.

Первой причиной смертности при ССД является прогрессирующее поражение лёгких. При ССД развивается фиброзирующий альвеолит. Про него существует отдельная статья, в которой хорошо описано поражение соединительной ткани. Также возникает легочная гипертензия, развивается правожелудочковая сердечная недостаточность, острое легочное сердце.

При поражении сердца возникает выраженный фиброз миокарда. Это приводит к нарушению сократительной функции, возникает сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца. Развиваются различные виды перикардитов и эндокардитов, высок риск тромбоза коронарных сосудов с развитием инфарктов, в том числе, рецидивирующих.

Что касается поражения почек, то они поражаются в 20% случаев, и могут протекать, как скрыто (латентно), так и вызывая гибель больного, вследствие быстрого прогрессирования почечной недостаточности, причем на фоне нормального уровня артериального давления.

Течение заболевания

Согласно вышеперечисленному перечню локализаций, выделяют 3 стадии течения заболевания:

  1. На первой стадии склеродермии неизвестно, будет ли процесс генерализованым, или останется ограниченным. Поэтому если есть не более 3 локализаций, то выставляют 1 стадию;
  2. На 2 стадии склеродермии можно говорить о системном поражении;
  3. 3 стадия характеризуется вовлечением внутренних органов, с развитием признаков какой – либо недостаточности (сердечной, легочной, почечной).
Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector