Нейробластома у детей, 4 стадия. Причины, признаки, симптомы, прогноз. Лечение нейробластомы у ребенка

Симптомы

Признаки нейробластомы могут быть не характерными. Течение болезни сменяется периодами ремиссии и рецидива. В период полного спокойствия выраженность неблагоприятных симптомов незначительна. Ребенок может вести привычный образ жизни. Во время рецидива состояние малыша резко ухудшается. В этом случае требуется экстренная консультация с онкологом и возможная госпитализация в онкологическое отделение для проведения лечения.

Клинические проявления нейробластомы многочисленны и разнообразны. Обычно крайне неблагоприятное течение сопровождается появлением сразу нескольких симптомов одновременно. На четвертой стадии болезни, характеризующейся появлением метастазов, клинические признаки могут быть выражены существенно и значительно нарушать поведение ребенка.

К симптомам нейробластомы относятся:

  • Затрудненное глотание. Этот признак характерен для нейробластомы, которая располагается в средостении. Затруднения глотания приводят к снижению аппетита. Малыши начинают отставать в физическом развитии.
  • Появление хрипов во время дыхания. Выявляются при проведении аускультации (выслушивании) легких. В последних стадиях заболевания хрип и затрудненное дыхание у малыша можно услышать даже без стетоскопа. Это проявление встречается, если нейробластома развивается в грудной клетке.
  • Сильный и надсадный кашель. Обычно его появлению ничего не предшествует. Кашель появляется самостоятельно, без связи с вирусной или бактериальной инфекцией. Чаще всего он сухой. Мокрота не отделяется.
  • Болезненность в грудной клетке. Появляется при разрастании опухолевой ткани. Этот клинический признак характерен для больших новообразований, расположенных в средостении. Болевой синдром одинаковой интенсивности как во время вдоха, так и на выдохе.

  • Нарушение перистальтики кишечника. Активно растущая опухоль сдавливает органы желудочно-кишечного тракта, нарушая их работу. Нарушение продвижения пищевого комка по кишечнику приводит к появлению у ребенка запоров, которые практически не поддаются терапии слабительными средствами.
  • Болезненность в животе. Болевой синдром никак не связан с приемом пищи. Малыш может отмечать, что в животике «тянет» или болит. Активный рост новообразования лишь способствует прогрессированию данного симптома. На последних стадиях болевой синдром становится нестерпимым.
  • Появление уплотнения в животе. Растущую опухоль можно прощупать. Обычно этот симптом выявляет детский врач во время проведения клинического осмотра малыша и при проведении пальпации живота.

  • Отечность конечностей. На ранних стадиях она проявляется избыточной пастозностью. Рост опухоли и вовлечение в процесс лимфатической системы способствуют прогрессированию отеков. Они рыхлые по плотности и хорошо пальпируются.
  • Повышение или скачки артериального давления. Этот признак характерен для нейробластомы надпочечника. В норме в коре данного органа образуются различные гормоны, которые удерживают артериальное давление на уровне нормальных значений. При появлении нейробластомы — функция надпочечников нарушается, что проявляется данным клиническим симптомом.
  • Учащенный ритм сердца. Тахикардия бывает очень выраженной. Этот признак встречается также при нейробластоме надпочечников. Для нормализации сердечного ритма требуется назначение b – блокаторов и других препаратов на длительный прием.

  • Краснота кожных покровов. Этот признак весьма специфичный, однако, встречается не во всех случаях. Излишняя краснота кожных покровов может быть первым признаком наличия опухоли, расположенной в надпочечниках.
  • Незначительное повышение температуры тела. Длительный субфебрилитет часто является причиной, по которой родители обращаются за консультацией к врачу. В этом случае они даже и не подозревают о наличии у ребенка нейробластомы. Проведение обследования позволяет выявить заболевание и определиться с тактикой лечения.
  • Нарушение координации и походки. Данный симптом может свидетельствовать о появлении метастазов в костной ткани. Для их выявления требуется проведение дополнительной диагностики с помощью высокоинформативных исследований. К ним относятся: компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование с применением допплеровского сканирования, а в некоторых случаях — даже рентгенография.
  • Похудание. Потеря веса у ребенка в течение короткого периода времени всегда должна сильно настораживать родителей.

В некоторых случаях к этому приводит бурный рост новообразований и злокачественных опухолей. Для их выявления обязательно следует провести комплекс диагностических исследований.

Рекомендации после лечения

  • После успешного лечения нейробластомы ребенку необходимо проходить врачебный контроль, который может включать осмотр и консультацию детского онколога, анализ крови на онкомаркеры (ЛДГ, НСЕ), анализ мочи на метаболиты катехоламинов, УЗИ и КТ/МРТ, сцинтиграфию с МЙБГ и другие исследования.
  • Детский онколог проводит осмотр 1 раз в 1,5-2 мес в течение первого года после окончания лечения, 1 раз в 3 мес ‒ в течение 2-го года, 1 раз в 6 мес ‒ на протяжении следующих 2 лет, в дальнейшем ‒ 1 раз в год.
  • С учета больных не снимают.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

  1. Вейнер М.А., Кейро М.С. Секреты детской онкологии и гематологии. – М.: Бином, Диалект, 2008.
  2. Детская онкология. Национальное руководство / Под ред. М. Алиева, В. Полякова, Г. Менткевича, С. Маяковой. – М.: Практическая медицина, 2012.
  3. Детская онкология: Руководство для врачей / Под ред. М.Б. Белогуровой. – СПб.: СпецЛит, 2002.
  4. Дурнов Л.А., Голдобенко Г.В. Детская онкология: Учебник. – 2-е изд. Перераб. и доп. – М.: Медицина, 2002.
  5. Имянитов Е.Н., Хансон К.П. Молекулярная онкология – С-П.: С-Пб МАПО, 2004.
  6. Клинические лекции по детской онкологии. В 2 частях / Под. ред. Л.А. Дурнова. – М.: МИА, 2006.
  7. Клинические рекомендации. Онкология / Под ред. В.И. Чиссова, С.Л. Дарьяловой. – М. ГЭОТАР-Медиа, 2008.
  8. Клинические лекции по детской онкологии том. 1 /под ред. Л.А. Дурнова, Москва, 2004.
  9. Клинические лекции по детской онкологии том. 2 /под ред. Л.А. Дурнова, Москва, 2006.
  10. Козлова С.И., Демикова Н.С., Семанова Е.М., Блинникова О.Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование – М., Практика, 1996.
  11. Руководство по детской онкологии / под ред. акад. РАМН Л.А. Дурнова, М. Изд. «МИКЛОШ», 2003г.
  12. Нейробластома. Информация для родителей. — Москва, 2019. — 96 с./ Голева М. Н., Емелиян Е. Н., Захарова А. Н., Коваленко Ю. С., Руксова О.А.
  13. Neuroblastoma UK / Children’s Cancer and Leukaemia Group (CCLG), 2015
  14. Nai-Kong V.Chenng Neuroblastoma, 2005.
  15. Pizzo Ph.A., Poplack D.G. Principles and Practice of Pediatric Oncology, 6th Edition, 2011.

Авторы:

  • Изможерова Рина Игоревна;
  • Сенчуров Евгений Михайлович;
  • Михайлова Елена Андреевна;
  • Иванова Светлана Вячеславовна;
  • Фасеева Наталья Дмитриевна;
  • Борокшинова Ксения Михайловна;
  • Жук Ирина Николаевна.

Клинические проявления

Нейробластома забрюшинного пространства и другие локализации опухоли»>

Нейробластома забрюшинного пространства и других локализаций имеет различные симптомы

Симптомы нейробластомы различаются в зависимости от локализации опухолевого очага. Как правило, на первом этапе роста опухоли жалобы или внешние признаки патологии отсутствуют. У некоторых детей возможно появление болевых ощущений и покраснения кожи в области поражения. Первым симптомом может выступать потеря массы тела.

При локализации опухоли в забрюшинном пространстве она выявляется в виде узла, пальпируемого под кожей. Если новообразование продолжает расти, происходит сдавление позвоночника и спинного мозга. При этом развиваются сильный болевой синдром, нарушения мочеиспускания и дефекации.

Нейробластома сетчатки характеризуется прогрессирующим односторонним снижением остроты зрения. Ребенок при этом жалуется на болевые ощущения и дискомфорт в области глазницы. Возможно развитие синдрома Горнера с опущением верхнего века, уменьшением зрачка и покраснением кожи на половине лица.

При метастатическом поражении внутренних органов клинические проявления определяются локализацией метастаза. У больного при этом отмечаются анемия, общая слабость, склонность к кровотечениям и инфекционным заболеваниям. Поражение надпочечника приводит к снижению артериального давления, учащению пульса и развитию шока.

Области медицины

  • Андрология
  • Беременность и роды
  • Бесплодие
  • Болезни крови
  • Болезни сосудов
  • Болезни уха, горла и носа
  • Гастроэнтерология
  • Генетические болезни
  • Гепатология
  • Гинекология
  • Глазные болезни
  • Дерматология
  • Диагностика и анализы
  • Диетология
  • Здоровье ребенка
  • Иммунология, аллергология
  • Инфекционные заболевания
  • Кардиология
  • Косметология
  • Маммология
  • Мануальная терапия, массаж, физиотерапия
  • Наркология
  • Неврология
  • Нетрадиционная медицина
  • Обменные нарушения
  • Онкология
  • Ортопедия и травматология
  • Паразитарные заболевания
  • Педиатрия
  • Пластическая хирургия
  • Половые инфекции
  • Похудение, очищение организма, фитнес
  • Проктология
  • Профессиональные заболевания
  • Психиатрия
  • Психология
  • Пульмонология
  • Ревматология
  • Сексология
  • Стоматология
  • Страхование
  • Урология, нефрология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Разное

Как диагностируется нейробластома у детей?

Привести ребенка к врачу нужно при первых же появлении опухоли, отеков или других симптомов описанных выше. Большую часть времени, нейробластома распространяется к моменту ее диагностики.

При обследовании ребенка медицинский работник спросит о истории его болезни и о симптомах, он или она осмотрит ребенка на наличие явных признаков. Ваш ребенок может быть направлен к специалисту по диагностике и лечению детского рака (детский онколог). Ребенку могут быть назначены следующие обследования:

  • Анализы крови и мочи. Анализы крови проводиться для выявления наличия признаков заболевания в организме. Ваш ребенок может также сдать анализы мочи и крови на гормоны, выделяемые опухолью.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ). При обследовании используются звуковые волны и компьютер для создания изображений. УЗИ можно сделать, чтобы проверить живот ребенка, почки или провести биопсию.
  • Рентгенография​. Рентген может быть проведен, чтобы проверить грудь или кости ребенка.
  • Компьютерная томография (КТ). Проводится сканирование живота (брюшной полости), нижней части живота (таза) и грудной клетки. КТ также может использоваться для направления иглы при биопсии.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ устройство с большим магнитом, радиоволнами и компьютером, позволяет сделать детальные снимки тела. Это обследование проводится для выявления повреждений в головном и спинном мозге.
  • Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). При обследовании в кровоток впрыскивается радиоактивный сахар. Раковые клетки потребляют радиоактивный сахар больше, чем нормальные клетки организма, поэтому сахар накапливается в раковых клетках. Чтобы определить, где скопился радиоактивный сахар в организме применяется специальная камера. Сканирование с помощью ПЭТ иногда позволяет обнаружить раковые клетки в разных частях тела, даже если их не обнаружат другие методы обследования. Это исследование часто используется в сочетании с компьютерной томографией. Процедура называется ПЭТ-КТ.
  • Сцинтиграфия с 123I-МИБГ (метайодбензилгуанидином)​. Небольшое количество радиоактивного йода под названием 123I-МИБГ вводится в вену. Вещество проходит через кровь и скапливается в раковых клетках, окрашивая пораженную опухолью область. Сканирование может занять несколько дней.
  • Аспирация костного мозга или биопсия. Костный мозг находится во внутренней полости кости, где происходит образование клеток крови (гемопоэз). Берется небольшое количество жидкости костного мозга (это называется аспирацией). Могут взять также твердую ткань костного мозга (это называется основной биопсией) для обследования в лаборатории, чтобы увидеть, достигли ли мозга.
  • Биопсия опухоли. Берется образец опухолей ткани, посредством введения иглы или хирургическим разрезом. Взятая ткань проверяется под микроскопом на наличие раковых клеток. Биопсия очень важна для диагностики нейробластомы.

Лечение

Лечится ли нейробластома у детей? На протяжении века, многие ученые занимаются вопросом лечения нейробластомы у детей. Однако оптимальная тактика лечения, которая позволяла бы вылечить патологию еще не найдена. При этом заболевании используется несколько методов лечения:

  • медикаментозный;
  • хирургический;
  • химиотерапию;
  • трансплантация костного мозга;
  • лучевая терапия.

Кроме того, детям при нейробластоме назначают прием препаратов с моноклональными антителами.

Медикаментозная терапия

Осуществлять выбор медикаментозных препаратов для лечения нейробластомы у детей, должен квалифицированный специалист, поскольку неправильная терапия, может усугубить состояние больного и привести к его смерти.

Винкристин. Выпускается в виде растворов для постановки инъекций. Дозировка назначается индивидуально, в зависимости от общего самочувствия больного и запущенности заболевания.
Нидран. Производится в порошке для приготовления инъекционных растворов

Применять нужно с осторожностью. Несовместим с другими медикаментозными препаратами.
Холоксан

Порошок для инъекционного раствора. Разрешен к применению в любом возрасте.
Цитоксан. Лиофилизированный порошок для инъекций. Запрещен к применению при индивидуальной непереносимости компонентов средства.
Темодал. Капсулы из желатина. Запрещен к приему детям младше 3 лет.

Хирургическое лечение

Проведение оперативного вмешательства считается наиболее эффективным методом лечения, в особенно на начальных стадиях. Согласно протоколу лечению нейробластомы у детей, при выявлении опухоли на ранней стадии, ее можно удалить полностью. Благодаря совершенствованию медицинских технологий, в некоторых случаях удается удалить новообразования даже при распространении метастазов.

«Лечится ли нейробластома 4 стадии у детей?» – этот вопрос беспокоит многих родителей. Шанс благоприятного исхода при запущенных формах заболевания мал, но все же есть. Известны случаи выздоровления детей при нейробластоме 4 стадии.

Лучевая терапия

Применение лучевой терапии позволяет остановить процесс разрастания раковых клеток. Кроме того, она уничтожает уже перерожденные клетки. Чаще всего, такое лечение назначается на 3 и 4 стадии патологии.

Несмотря на эффективность такого лечения, применение лучевой терапии имеет ряд негативных последствий

Поэтому применять такую терапию нужно с осторожностью и только в том случае если медикаментозное лечение оказалось бесполезным. Существует два вида лучевой терапии, которые применяют при нейробластоме у детей:

  • внутренняя – радиоактивное вещество вводят непосредственно в саму опухоль или близлежащие ткани;
  • внешняя – оказывается наружное облучение воспаленной области.

Химиотерапия

Чаще всего, химиотерапия назначается при нейробластоме 3-4 стадии. Лечение заключается в введении ядовитых веществ в раковую опухоль. Химиотерапия бывает двух типов:

  • монохимиотерапия – классический вид лечения;
  • полихимиотерапия – оказывает более сильное воздействие.

В некоторых случаях такое лечение назначается для подготовки пациента к проведению оперативного вмешательства. Комплексное лечение позволяет добиться положительного эффекта. Прием химиопрепаратов осуществляется несколькими способами: внутривенно, внутримышечно, перорально.

Трансплантация костного мозга

При комплексном проведении химио и лучевой терапии, наблюдается негативное влияние на костный мозг. Радиоактивные вещества и химические препараты разрушают кроветворные стволы, в связи с чем больной нуждается в трансплантации костного мозга.

Клетки для пересадки берут у донора, либо у самого пациента перед началом терапии (в этом случае их подвергают заморозке). Согласно результатам исследований, такое лечение позволяет повысить процент выживаемости.

Терапевтические моноклональные тела

Применение моноклональных тел – это новейший метод борьбы с нейробластомой у детей. Согласно результатам проведенных исследований, этот способ терапии в комплексе с другими методиками дает отличные результаты. Сущность такого лечения заключается в следующем:

  • один вид клеток преобразуют в другой и вводят в организм больного;
  • клетки сплетаются с опухолью и провоцируют ее разрушение.

Выживаемость детей при нейробластоме зависит от стадии патологического процесса и возраста пациента. Более благоприятный прогноз ожидает детей, не достигших возраста – 1 год.Как правило, продолжительность жизни при нейробластоме надпочечника у детей зависит от стадии патологии и распространенности метастазов.

Самый волнующий вопрос: Какой прогноз и как предотвратить болезнь?

Для прогноза очень важен возраст ребенка. Родители грудного малыша (до года) могут всегда рассчитывать на благоприятное течение болезни. В других случаях время относительного благополучия зависит от места расположения новообразования и его стадии. Найденная на первой или IVS стадии опухоль, дает больше надежды, чем другие степени: 90% детей живет более 5 лет, далее показатели снижаются: с 2-3 стадией шанс прожить пять лет имеют 70-80% маленьких пациентов, 4 стадия отпускает пятилетний срок 40-70% детей (60% составляют дети в возрасте до года). При этом с сожалением следует заметить, что в медицинское учреждение попадают малыши, имеющие уже 3 или даже 4 стадию заболевания.

Каких-либо особых рекомендаций и советов по предупреждению развития данной опухоли заранее дать невозможно, поскольку причины ее появления до сих пор никому не известны, за исключением семейной предрасположенности.  Но тут понятно, если у близких родственников диагностировалась подобная патология, то к планированию беременности очень желательно привлечь генетика, возможно, он поможет избежать слез и волнений, связанных с рождением больного ребенка.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Гистологическое строение и гистологическая классификацияГистологический маркёр опухоли — обнаружение типичных «розеток», образованных злокачественными клетками.Выделяют пять степеней злокачественности опухолей, исходящих из нервной ткани — четыре злокачественных и одну доброкачественную.Злокачественные формы нейрогенных опухолей (в порядке убывания клеточного атипизма):• недифференцированная нейробластома:• низкодифференцированная нейробластома:• дифференцированная нейробластома:• ганглионейробластома.Доброкачественный вариант нейрогенной опухоли — ганглионеврома.В отечественной практике пока ещё сохраняет своё значение традиционная четырёхстепенная градация нейрогенных опухолей по их злокачественности. При этом злокачественные формы представлены (по мере убывания злокачественности) следующими разновидностями нейробластомы:• симпатогониома: • симпатобластома: • ганглионейробластома.Доброкачественный вариант — ганглионеврома.

ЧАСТНАЯ ОНКОЛОГИЯ

Уникальная особенность нейробластомы — способность в редких случаях спонтанно. а чаще под действием химиотерапии «дозревать», превращаясь из более злокачественной в менее злокачественную и даже в доброкачественную ганглионеврому. Иногда при гистологическом исследовании операционного материала в ткани ганглионейробластомы обнаруживают всего 15-20% злокачественных клеток. остальная часть опухоли представлена ганглионевромой. Однако даже такая «зрелая» ганглионейробластома остаётся злокачественной опухолью, способной к отдалённому метастазированию. и требует противоопухолевого лечения.

Клиническое стадироваиие

Наиболее употребительным в настоящее время считают стадироваиие нейробластомы по системе INSS.• Стадия 1 — локализованная опухоль, макроскопически удалена полностью, без или с обнаружением опухолевых клеток по линии резекции. Выявленные ипсилатеральные лимфатические узлы микроскопически не поражены. Непосредственно прилежащие к опухоли лимфатические узлы, удалённые вместе с первичной опухолью, могут быть поражены злокачественными клетками.• Стадия 2А — локализованная опухоль, макроскопически удалена не полностью. Ипсилатеральные лимфатические узлы, не прилежащие непосредственно к опухоли, микроскопически не поражены злокачественными клетками.• Стадия 2В — локализованная опухоль с или без макроскопически полного удаления. Ипсилатеральные лимфатические узлы, не прилежащие непосредственно к опухоли, микроскопически поражены злокачественными клетками. Увеличенные контралатеральные лимфатические узлы микроскопически не поражены опухолью.• Стадия 3:о неудаляемая первичная опухоль, переходящая через среднюю линию1; о- локализованная первичная опухоль, не переходящая через среднюю линию.но при поражении опухолью контралатеральных лимфатических узлов; о опухоль, располагающаяся по средней линии и билатерально прорастающая в ткани (неудаляемая). или с поражением опухолью лимфатических узлов.• Стадия 4 — любая первичная опухоль с диссеминацией в отдалённые лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень, кожу и/или другие органы, за исключением случаев, подпадающих под определение стадии 4S.• Стадия 4S — локализованная первичная опухоль (как определено для стадий 1. 2А, 2В) с диссеминацией. ограниченной кожей, печенью и/или костным мозгом. Данную стадию устанавливают только детям до 1 года, при этом доля злокачественных клеток в аспирате костного мозга не должна превышать 10% всех клеточных элементов. Более массивное поражение оценивают как стадию 4. Результаты MIBG-сцинтиграфин должны быть негативны у больных с выявленными метастазами в костный мозг.

Признаки болезни

Как в дальнейшем проявит себя болезнь – все будет зависеть от локализации опухоли. Первый признак недуга – это боль, возникнуть она может где угодно, так как нервные волокна распространены по всему организму. Но чаще она присутствует в районе почек или живота. Иногда нейробластома проявляется общими симптомами, начинается с лихорадочного состояния. Иногда опухоль продуцирует гормоны, такие как медиатор адреналин. В этом случае симптомами болезни станут:

  1. Учащение сердцебиения.
  2. Присутствие чувства тревоги и страха.
  3. Высокое давление.
  4. Выраженное потоотделение.
  5. Покраснение кожи.
  6. Нарушение пищеварения, что чаще всего проявляется диареей.

У некоторых детей признаки болезни длительное время отсутствуют и опухоль выявляется случайно. Либо, когда она становится уже заметна и выпирает через кожу. Например, в области брюшины, грудной клетки, реже со стороны спины.

По мере роста новообразования, развиваются новые симптомы. Опухоль начинает сдавливать кровеносные сосуды, что приводит к образованию тромбов, нарушению кровоснабжения органов, болевому синдрому. При сдавливании нервных корешков развивается парестезия, когда усиливается или пропадает чувствительность.

Если поражен шейный отдел, то развивается синдром Горнера. Его проявления следующие:

  1. Сужается зрачок.
  2. Опускается верхнее веко.
  3. Западает глазное яблоко.

При появлении метастаз и проникновении их во внутренние органы работа последних нарушается.

Признаки проявления у детей этой опухоли могут развиваться по-разному

Если вы не знаете, что такое нейробластома у детей, то важно ознакомиться с основными признаками болезни, чтобы распознать ее на ранней стадии:

  • ребенок с трудом глотает и разговаривает;
  • дыхание сопровождается хрипами;
  • малыш кашляет тяжело и с одышкой;
  • есть жалобы на боли в области грудной клетки;
  • нарушается работа кишечника;
  • есть боли в животе, заметны уплотнения;
  • ноги и руки регулярно опухают или отекают;
  • перепады давления, от приступов энергичности до слабости;
  • тахикардия;
  • покраснение кожи;
  • небольшая температура, которая стабильно держится;
  • проблемы с координацией, ходьбой;
  • потеря веса, потливость.

При нейробластоме признаки могут развиваться в степени распространения метастазных ростков и очагов поражения. Диссеминированная опухоль выявляет симптомы поражения нескольких органов – сбой в функционировании целых систем. Первые стадии роста новообразования у каждого протекают индивидуально. Одна часть больных жалуется на сильные болевые ощущения в области поражённого участка.

Нейробластома забрюшинного пространства может встречаться у каждого – проявляется наличием узла, который легко обнаружить при исследовании брюшной полости с помощью пальпации. Наблюдаются нарушения в работе желудка, кишечника и других органов. Распространение злокачественных клеток в ткани спинного мозга приводит к компрессии с формированием компрессионной миелопатии. Проявляется это параличом нижних конечностей с нарушениями в работе почки и других органов малого таза.

Узел в области средостения может относиться к заболеваниям дыхательной системы по схожим признакам протекания болезни. Присутствуют признаки затруднённого дыхания, сильный грудной кашель, проблемы с глотанием и приступы срыгивания после еды. Увеличение в размерах сопровождается деформацией грудной клетки.

Удалённые очаги, образованные метастазами, проявляются в зависимости от расположения. Костная опухоль сопровождается болевыми ощущениями в поражённом участке. Печень сигнализирует признаками желтухи. Патология носа проявляется гнойными выделениями из носа, нарушается ольфакторная функция. Костный мозг выявляет заболевание наличием нарушений в структуре крови – анемии, лейкопении с тромбоцитопенией.

Как проявляется эта «особенная» опухоль?

На начальном этапе развития процесса специфических симптомов, присущих именно опухоли, не отмечается, поэтому нейробластому принимают за другие детские болезни.

Симптоматика заболевания находится в зависимости от места локализации первичной опухоли, зон распространения метастазов, вида и уровня вазоактивных веществ (например, катехоламинов), которые производит опухоль. Чаще всего первичный узел опухоли находит себе место в забрюшинном пространстве, а именно, в надпочечниках. В более редких случаях она располагается на шее или в средостении.

Нейробластома забрюшинного пространства

Опухоль из ткани нейрогенного происхождения, возникающая в забрюшинном пространстве, обычно растет быстро и за короткое время проникает в канал спинного мозга, формируя плотное, как камень, образование, которое можно обнаружить пальпаторно. В иных случаях  новообразование в забрюшинное пространство  «просачивается» сквозь отверстие диафрагмы из грудной клетки и,  стремясь расширить себе территорию, начинает смещать «соседей».

Нейробластома забрюшинного пространства (в том числе и опухоль надпочечника) поначалу не имеет каких-то специфических клинических проявлений, пока не достигнет больших размеров и не начнет притеснять соседние ткани. К симптомам, позволяющим заподозрить неладное в данном регионе, можно отнести:

    1. Наличие плотного бугристого образования в брюшной полости;
    2. Дискомфорт, болевые ощущения в животе и пояснице;
    3. Отеки;
    4. Падение веса тела;
    5. Изменение лабораторных показателей, указывающих на развитие анемии (снижение уровня гемоглобина и красных клеток крови);
    6. Повышение температуры тела;
    7. Проникновение неопластического процесса в канал спинного мозга может обернуться проблемами в нижних конечностях (слабость, онемение, паралич) и расстройством функциональных способностей выделительной системы и желудочно-кишечного тракта.

Другая локализация опухоли нейрогенного происхождения

Нейробластома средостения сопровождается симптомами неблагополучия в грудной клетке:

    • Характерными признаками неоплазии любой локализации (похудение, лихорадка, анемия);
    • Расстройствами дыхательной деятельности, постоянным кашлем;
    • Затруднением глотания, перманентным характером срыгиваний;
    • Изменением формы грудной клетки.

Опухоль, расположенная в ретробульбарном (заглазном, то есть, за глазным яблоком) пространстве, хоть и не так часто встречается, но знают о ней больше. Это объясняется тем, что симптомы нейробластомы данной локализации, как говорят, налицо:

    1. Темное пятно прямо на глазу, похожее на большой «синяк», называемое «синдромом очков»;
    2. Опущенное веко, прикрывающее неестественно выпирающее смещенное глазное яблоко.

Метастазы нейробластомы

Поведение опухоли и ее клинические проявления на стадии метастазирования зависят от того, в какой орган она направила свои отсевы:

    • Метастазирование опухоли в костную систему проявляется болями в костях;
    • Проникновение метастазов в лимфатическую систему выражается в увеличении лимфоузлов на одной или обеих сторонах тела;
    • При наличии метастазов в коже наблюдается появление плотных синюшно-багровых или голубоватых узлов;
    • Быстрый рост объема печени указывает на ее метастатическое поражение;
    • Страдания костного мозга напоминают проявления лейкозов: геморрагии, кровоточивость, изменение со стороны крови (дефицит форменных элементов, анемия), лихорадка, снижение иммунитета.
    • Продуцируемые опухолью катехоламины и вазоактивные пептиды, вызывают метаболические нарушения, провоцирующие приступы повышенной потливости у малыша, бледность кожных покровов, расстройство кишечника (поносы), признаки внутричерепной гипертензии (беспокойство, запрокидывание головы, колебания температуры тела), которые могут присутствовать, не зависимо от места расположения неоплазии.

Общее понятие

Это уникальное онкологическое заболевание, которое затрагивает недифференцированные клетки симпатической нервной системы.

Опухоль в большинстве случаев является злокачественной.

Болезнь поражает в основном детей до 15 лет (около 99% всех случаев). При этом средний возраст больных — до 2-х лет. То есть патология формируется уже с младенческого возраста и носит врожденный характер.

Это единственное в своем роде раковое заболевание, имеющее ряд отличительных особенностей от других видов онкологии:

  • агрессивное развитие и появление метастазов в краткие сроки;
  • внезапная самопроизвольная ремиссия без внешнего вмешательства;
  • трансформация в доброкачественную опухоль (созревание).

Данное заболевание встречается у одного человека из 100 тыс. При этом вероятность появления недуга с возрастом многократно падает.

Дети старше 5 лет практически не имеют риска развития нейробластомы, хотя были диагностированы случаи даже у людей в пожилом возрасте.

Возникновение болезни Нейробластома

Причины развития нейробластомы не установлены. У 80% заболевших нейробластомой носит спонтанный (спорадический) характер; у 20% — она может быть отнесена к наследственным формам онкопатологии (семейная предрасположенность по аутосомно-доминантному типу). Для последнего варианта характерен более ранний возраст заболевших, первично-множественный характер опухоли.

Многие исследователи полагают, что нейробластома возникает в том случае, когда нормальные эмбриональные нейробласты не созревают в нервные клетки или клетки коры надпочечников. Вместо этого, они продолжают расти и делиться.

Нейробласты могут полностью не созреть к моменту рождения ребенка. В действительности, показано, что небольшие скопления нейробластов часто выявляются у младенцев до 3-месячного возраста. Большинство таких клеток в итоге созревают в нервные клетки и не образуют нейробластому. Иногда нейробласты, остающиеся у младенцев, продолжают расти и образуют опухоль, которая может даже метастазировать в различные органы. Однако многие такие опухоли, в конце концов, созревают или исчезают.

По мере роста ребенка вероятность созревания таких клеток уменьшается, а вероятность формирования нейробластомы увеличивается. При достижении нейробластомой больших размеров и появлении симптомов созревание клеток прекращается, они продолжают расти и распространяться, если не проводится лечение.

У некоторых онкологических больных имеются мутации (изменения) ДНК, которые они унаследовали от одного из родителей, что повышает риск развития опухоли. Некоторые полагают, что некоторые семейные случаи нейробластом возникли в результате наследуемых мутаций гена, угнетающего опухолевый рост.

Большинство нейробластом не являются следствием наследуемых мутаций ДНК. Они вызваны мутациями, приобретенными в ранний период жизни ребенка. Эти мутации присутствуют в опухолевых клетках родителя ребенка и не передаются детям. Причины, вызывающие изменения ДНК, приводящие к возникновению нейробластом, не известны.

Патогномоничными хромосомными нарушениями являются делеция короткого плеча хромосомы 1 с нарушением функции локуса 1 р 31-32. К нарушениям кариотипа относят гиперплоидию или диплоидию опухолевой ДНК. У 30% заболевших в клетках нейробластомы выявляют амплификацию и (или) экспрессию N-myc онкогена, что достоверно коррелирует с неблагоприятным прогнозом (резистентность к полихимиотерапии, склонность процесса к генерализации и т.д.).

Заслуживает внимания исследование клинико-генетических аспектов нейробластом. В литературе описаны случаи возникновения множественных нейробластом различной локализации у двух братьев. Была сделана попытка объяснить семейные случаи нейробластом, медуллобластом и глиом с точки зрения гипотезы о двух мутациях. Предполагается, что в некоторых случаях, одна мутация наследуется, а вторая появляется в соматической клетке; в других случаях обе мутации происходят в одной соматической клетке.

Исследователи, активно работающие в области эпидемиологии опухолей у детей, сообщают, что увеличенный риск заболевания раком коррелирует с врожденными уродствами и врожденной иммунологической недостаточностью.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector