Атрофия вещества головного мозга что это такое

Диагностирование

Соответствующий диагноз выставляется на основе клинических проявлений при одновременном течении вегетативных нарушений и паркинсонизма, или мозжечковой симптоматики.

Обследований, которые могут помочь отдифференцировать это заболевание от подобных, не существует, но патологические трансформации в полосатом теле, мосту и мозжечке по результатам магнитно-резонансной томографии позволяют выставить соответствующий диагноз. На основе описанных проявлений в сочетании с признаками распространенной вегетативной недостаточности и неполного ответа на леводопу соответствующий диагноз иногда выставляется еще при жизни больного.

Врожденные

К ним относят:

  • генетический фактор;
  • внутриутробные инфекционные болезни;
  • генетические мутации.

Одним из генетических недугов, который поражает кору мозга, считается болезнь Пика. Обычно она наблюдается у людей среднего возраста, которая проявляется в постепенном поражении лобных и височных нейронов. Болезнь способна развиваться стремительно и уже через 5-6 лет приводит к смерти.

Инфицирование ребенка при беременности тоже приводит к разрушению разных органов, включая мозг. К примеру, заражение токсоплазмозом на ранних этапах вынашивания плода приводит к поражению нервной системы у него. После этого обычно малыши не выживают или появляются на свет с врожденным отклонениями и олигофренией.

Атрофия мозжечка

При этом недуге поражаются и отмирают клетки «малого мозга». Первые симптомы болезни проявляются в виде дискоординации движений, паралича и нарушения речи. При изменениях в коре мозжечка обычно развивается атеросклероз сосудов и опухоли ствола головного мозга, инфекционные недуги, авитаминоз и нарушение обмена веществ.

Атрофия мозжечка проявляется в виде:

  • нарушения речи и мелкой моторики;
  • головной боли;
  • тошноты, рвоты;
  • снижения остроты слуха;
  • зрительных расстройств;
  • уменьшения массы и объема мозжечка.

Лечение предполагает блокировку признаков недуга нейролептиками, восстановление обмена, применение цитостатиков при опухолях. Вероятно устранение образований с помощью хирургического метода.

Патогенез

Механизм развития неизвестен. Особенностью дегенеративных изменений является преимущественное поражение глиальных клеток с накоплением альфа-синуклеина, тау-протеина и ряда других нейронных белков. Патологические включения обнаруживаются в олигодендроглиоцитах надсегментарных двигательных структур (пирамидная, экстрапирамидная система, моторная область коры, мозжечок) и вегетативных центров ЦНС. Наряду с поражением чёрной субстанции происходит дегенерация дофаминовых рецепторов скорлупы, обуславливающее развитие устойчивого к дофаминергической терапии «постсинаптического» паркинсонизма. Морфологическая картина характеризуется асимметричными атрофическими изменениями белого вещества, преобладанием поражения олигодендроглиоцитов, менее выраженным повреждением нейронов. Мультисистемная дегенерация затрагивает строго определённые структуры головного мозга. Каждая клиническая форма имеет свою типичную локализацию дегенеративного процесса.

Лечение дофаминергическими препаратами

Лечение разного рода вегетативных нарушений при МСА назначается симптоматическое. Целью симптоматического лечения является нивелирование у больного самых инвалидизирующих симптомов.

Основой лечения мультисистемной атрофии считаются дофаминергические препараты. Однако, ожидаемый эффект, даже при использовании препарата Леводопы в высоких дозах, наблюдается не у всех больных. Отсутствие эффекта от излечения с помощью дофаминергических препаратов, объяс­нить можно тем, что у больного, скорее всего, уже утрачены постсияалтические нейроны в полосатом теле, а патологический процесс уже распространен, и он вовлекает остальные нейромедиаторные системы.

Так же лечение мультисистемной атрофии предполагает назначение терапии. Но, если у больного наблюдаются гастроинтестинальные симптомы, ему, в первую очередь, требуется коррекционная диета. Такая диета предполагает увеличение потребления какой-либо жидкости, и введение в рацион пищи, которая содержит большое количество растительных волокон.

Кроме того, больному может быть назначена Лактулоза, которую необходимо употреблять в дозе 10-ть — 20-ть грамм (некоторым пациентам этот препарат действительно хорошо помогает).

Что касается аспирации и прогрессирующего нарушения глотания, то больному может быть назначена трахетомия.

(голосов: 1 , среднее: 1,00 из 5)

 Loading …

  • Что такое атрофия бронхов и как ее лечить
  • Атрофия головного мозга: причины, патогенез и признаки
  • Проблемы зубной трансплантологии и атрофия альвеолярного отростка челюсти
  • Спинальная мышечная атрофия и прогноз данного заболевания
  • Причины и признаки атрофии мышц голени, а также основы ее восстановления
  • Причины, симптомы и лечение атрофии лобно височных областей

Лечение

Мультисистемная атрофия не лечится. Однако сочетание простых приемов и лекарств позволяет облегчить симптомы.

Чтобы как можно дольше сохранять силу и гибкость, больному следует в меру своих возможностей выполнять как можно больше обычных повседневных действий. Полезны регулярные упражнения и растяжения мышц. Можно попробовать лечение пероральными лекарствами от болезни Паркинсона. Это может быть, например, сочетание леводопы с карбидопой, но обычно эти лекарства помогают мало или только несколько лет.

Ортостатическая гипотензия: Существуют приемы, уменьшающие внезапные колебания давления крови. Нужно употреблять больше соли и воды: это позволяет увеличить объем крови и таким образом повысить давление. Чтобы давление не падало слишком быстро при вставании, вставать на ноги нужно медленно. Кроме того, этот симптом можно ослабить ношением бандажа-набрюшника или компрессионных чулок. Это белье способствует движению крови от ног к сердцу и таким образом предупреждает застой крови в ногах и стабилизирует давление. Чтобы избежать слишком высокого скачка давления, когда больной ложится, рекомендуется приподнять изголовье кровати примерно на 4 дюйма (10 сантиметров). Больной может принимать флудрокортизон перорально. Это лекарство удерживает в организме соль и воду и таким образом стабилизирует давление крови, когда больной встает. Кроме того, также могут быть полезны другие лекарственные препараты для приема внутрь, например, мидодрин или дроксидопа.

Уменьшенное образование биологических жидкостей. Если больной мало потеет или не потеет вообще, то во избежание перегрева ему не следует находиться в жарких помещениях

При сухости рта очень важно как следует лечить зубы и регулярно проверять их состояние. Облегчить симптом сухих глаз можно искусственными слезами (глазные капли, похожие по составу на настоящие слезы)

Закапывать их нужно каждые несколько часов.

Больной может научиться самостоятельно вводить катетер (тонкая резиновая трубка) в мочевой пузырь. Катетер надо устанавливать несколько раз в день. Его вводят через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь и дают моче вытечь. После опорожнения мочевого пузыря больной самостоятельно удаляет катетер. Периодическая катетеризация позволяет избежать растяжения мочевого пузыря и развития инфекций мочевых путей. Для предотвращения инфекций нужно мыть руки, очищать область вокруг отверстия мочеиспускательного канала и использовать стерильный или чистый катетер. По мере ухудшения координации больному становится труднее устанавливать катетер. Иногда для стимуляции сокращения мочевого пузыря и его опорожнения используются такие лекарственные препараты, как бетанехол.

При гиперактивном мочевом пузыре расслабить его мышцы можно оксибутинином, мирабегроном, тамсулозином или толтеродином, которые принимаются внутрь. Если недержание сохраняется, может потребоваться установка катетера в мочевой пузырь. Больной может научиться устанавливать катетер самостоятельно.

Рекомендуется есть больше пищи, содержащей клетчатку, и принимать размягчители стула. Если запор не проходит, может понадобиться клизма.

Лечение обычно проводится такими пероральными лекарствами, как силденафил, тадалафил, варденафил и аванафил.

По мере прогрессирования мультисистемной атрофии у больного возникает необходимость в интубации для искусственного дыхания, в кормлении через желудочный зонд или в обеих процедурах. Желудочный зонд обычно устанавливают хирургическим путем.

Когда больному становиться трудно ходить, выполнять обычные повседневные действия и разговаривать, он может обратиться к специалистам по лечебной физкультуре, по лечению речевых нарушений и по реабилитации. Они помогут больному компенсировать развивающиеся дефекты. Социальный работник найдет больному группу поддержки, а когда больной станет инвалидом, организует ему помощь на дому или в хосписе.

Клинические типы

Различают три основных клинических типа MCA:

1) стрионигральную дегенерацию: в клинической картине преобладают симптомы паркинсонизма;

2) оливопонтоцеребеллярную атрофию (спорадический ненаследственный вариант): в клинике доминирует мозжечковая атаксия;

3) синдром Шая-Дрейджера: ведущим симптомом является ортостатическая гипотензия.

Мультисистемная атрофия часто не диагностируется, и распространенность заболевания в популяции недостаточно изучена. В специализированных центрах пациенты с MCA составляют около 8% всех больных паркинсонизмом.

Дебют заболевания чаще наблюдается в возрасте 45—60 лет. Этиологии остается неизвестной.

Диагностика мультисистемной атрофии

Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач собирает анамнестические данные, анализирует клинические проявления, проводит неврологический осмотр и назначает дополнительные обследования. В целях диагностики выполняют магнитно-резонансную томографию, ортостатическую пробу и электромиографию. Недуг отличают от сосудистого паркинсонизма, спиноцеребеллярной атаксии, болезни Паркинсона, рассеянного склероза и энцефалита. Для сосудистого паркинсонизма характерны когнитивные нарушения. При болезни Паркинсона отмечаются дополнительные симптомы, которые выходят за рамки нарушений работы экстрапирамидной системы. Для выявления спиноцеребеллярной атаксии проводят ДНК-диагностику, поскольку данная патология передается генетически.

3.Симптоматика, диагностика

Осевыми, главными в клинике мультисистемной атрофии принято считать следующие группы симптомов. Постепенно утрачивается способность к координированным сложным движениям и, как при болезни Паркинсона, появляются непроизвольные движения (тремор) на фоне повышенного мышечного тонуса. Нарушается походка, моторика становится все более беспорядочной (атаксия). Кроме того, страдают т.н. вегетативные функции, контролируемые периферической нервной системой: возникают и усугубляются те или иные проблемы с мочеиспусканием и дефекацией, водным и температурным балансом кожи, дыханием (особенно во время сна), артериальным давлением (что при принятии вертикального положения может проявляться головокружениями и кратковременными потерями сознания с падением); нарушаются и деградируют речевые и сексуальные функции, затрудняется фиксация взора и снижается острота зрения; уменьшается продуктивность слезных, слюнных и потовых желез. Прогрессирует деменция. В большинстве случаев через несколько лет пациента приходится инвалидизировать. Процесс результирует летальным исходом; в терминальной стадии больные, как правило, пребывают в сугубо вегетативном статусе.

Учитывая полиморфизм возможной симптоматики, мультисистемную атрофию необходимо дифференцировать, прежде всего, с «чистой» болезнью Паркинсона и другими видами нейродегенерации. В дополнение к стандартному неврологическому осмотру и изучению анамнеза, в диагностических целях (поиск и локализация участков дегенерации) могут назначаться томографические методы визуализации (КТ, МРТ). Более специфические, «прицельные» в отношении мультисистемной атрофии диагностические методики, будь то аппаратные или лабораторно-аналитические методы, на сегодняшний день не разработаны.

Первичная симптоматика мультисистемной атрофии

Самым распространённым первичным симптомом мультисистемной атрофии считается возникновение «акинетически-ригидного синдрома». Он характеризуется замедленностью первоначальных движений и напоминает всем известную болезнь Паркинсона. Этот недуг выявляется на первом осмотре у врача в 62% случаев.

К остальным общим признакам заболевания специалисты относят:

  • проблемы с балансом (при мозжечковой атаксии), которая выявляется на первичном осмотре докторами примерно в 22% случаев;
  • мочеполовые проблемы (выявляются на первичном осмотре специалистами примерно в 9% случаев).

Так же важно отметить, что и женщины, и мужчины при наличии данного заболевания нередко испытывают проблемы с неспособность к мочеиспусканию (когда наблюдается недержание мочи) или мочевым пузырём. Кроме того, примерно один из пяти пациентов с мультисистемной атрофией подвергаются падениям в первый год после явного проявления их болезни

Кроме того, примерно один из пяти пациентов с мультисистемной атрофией подвергаются падениям в первый год после явного проявления их болезни.

Будущие терапевтические варианты2

На данный момент нейропротекторное лечение недоступно.11Тем не менее, есть потенциальные кандидаты наркотиков, которые были рассмотрены:

  • Терапия гормоном роста: экспериментально терапия гормоном роста, по-видимому, замедляет прогрессирование заболевания, но незначительно.
  • Миноциклин: это тетрациклин с нейропротекторной эффективностью у трансгенных мышей MSA, который продемонстрировал некоторую перспективу на ранних стадиях заболевания в лабораторных исследованиях.
  • Rasagiline: это ингибитор моноаминооксидазы-B, который, по-видимому, оказывает модифицирующее действие на болезнь, и вскоре ожидается, что он войдет в фазу 3 испытаний.
  • Рифампицин: было показано, что он обладает способностью предотвращать агрегацию α-синуклеина и поэтому также рассматривается в качестве терапевтического кандидата.

Лечение мультисистемной атрофии мозга

Терапии, направленной на полное устранение причины заболевания, не существует. Врач способен лишь скорректировать состояние, что поможет на длительное время добиться отсутствия прогрессирования патологии. Среди основных направлений в лечении мультисистемной атрофии головного мозга выделяют:

  1. Для того чтобы снизить проявления ортостатической гипотензии, применяется уменьшение количества потребляемой соли с продуктами питания. Из немедикаментозных методов можно воспользоваться компрессионным бельём, которое помогает уменьшить объём крови в нижней половине туловища. К данным приспособлениям относят бандажи, чулки или корсеты.
    Из лекарственных средств помогает добиться повышения артериального давления Флудрокортизон.
  2. Ночная полиурия устраняется подъемом головного конца кровати на 15 см. При гиперрефлексии детрузора используется Оксибутина хлорид или Толтеродин. При развивающейся задержке мочеиспускания пациентам необходимо освоить технику, когда они самостоятельно могут опорожнить мочевой пузырь катетером.
  3. С целью устранения запоров назначаются клизмы и питание, позволяющее скорректировать работу пищеварительного тракта. Пациентам следует избегать продуктов, вызывающих запоры или газообразование. Предпочтение отдают пище, насыщенной клетчаткой.
  4. Уменьшение признаков паркинсонизма достигается за счёт препаратов Леводопы. Поскольку этот медикамент не всегда оказывается эффективным, в тяжелых случаях его практически не используют.
  5. Снизить выраженность эректильной дисфункции помогает Силденафил. Его применяют разово в объеме 50 мг. Из немедикаментозных методов рекомендовано использование физических нагрузок.

Эффективность терапии препаратами и применения немедикаментозных методов будет только на ранних этапах развития заболевания. В некоторых случаях помогают улучшить состояние пациента антидепрессанты. Врачи рекомендуют:

  1. Работать с логопедом при наличии дефектов речи.
  2. При проблемах, связанных с глотанием, обратиться за помощью с целью постановки желудочного зонда.
  3. При трудностях выведения мочи выполнить операцию по установке катетера в надлобковой области.
  4. Проводить регулярные физические упражнения, которые будут направлены на поддержание равновесия и устойчивости при ходьбе.

Поскольку лечение мультисистемной атрофии головного мозга не может воздействовать на причину и устранить ее, специалисту важно выявить патологию на ранних стадиях развития. Своевременная корректировка препаратами и изменением образа жизни помогает продлить трудоспособность

Внимание!

обзор

Множественная системная атрофия (MSA) — это редкое нейродегенеративное заболевание, вызванное потерей клеток в определенных областях головного и спинного мозга, что приводит к различным симптомам, особенно влияющим на функции вегетативной нервной системы и двигательной системы. Они характеризуются признаками Паркинсона различной степени тяжести, мозжечковой атаксии и вегетативной (особенно урогенитальной) дисфункции.1Также могут быть некоторые кортикоспинальные особенности.

Этиология не до конца понятна, хотя недавно было обнаружено, что α-синуклеин играет важную роль.2 Новые варианты лечения находятся в стадии изучения, но в настоящее время варианты управления очень ограничены. Там нет никакого лечения.

MSA называется типом MSA-P, если преобладают признаки паркинсонизма.3В этих случаях иногда используются термины стриатонигральная дегенерация или паркинсонический вариант. MSA-P составляет около двух третей случаев.2

Тип MSA-C описывает заболевание, при котором преобладают мозжечковые симптомы.3Это также может быть описано как спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия. MSA-C составляет около трети случаев.2

Термин синдром Шай-Драгера, который использовался для описания MSA с преобладающей вегетативной дисфункцией, в настоящее время не используется, так как почти каждый пациент страдает вегетативной или мочевой дисфункцией.

Лечение, назначаемое при атрофии мозга

Полностью вылечить невозможно. Комплексная терапия проводится с целью восстановления нормальной работы нервной системы, регуляции обменных процессов, протекающих в клетках мозгового вещества, нормализации кровотока и кровоснабжения тканей. Болезнь лечится консервативными методами. Корректная медикаментозная терапия тормозит развитие заболевания. С учетом симптомов врач-невролог назначает препараты групп:

  1. Седативные (успокоительные) средства.
  2. Транквилизаторы.
  3. Антидепрессанты.
  4. Ноотропные средства, стимулирующие мыслительные способности.
  5. Нейропротекторы, которые защищают нейроны от повреждений.
  6. Гипотензивные препараты и антиагреганты, понижающие артериальное давление и улучшающие показатели крови.

Одновременно с медикаментозной терапией поддерживается режим. Пациенту показаны прогулки на свежем воздухе, дозированные физические нагрузки, здоровое, сбалансированное питание, занятия, связанные с мыслительной деятельностью, для улучшения умственных способностей, тренировка памяти.

ЧÑо Ñакое ÑÑÑиаÑонигÑалÑÐ½Ð°Ñ Ð´ÐµÐ³ÐµÐ½ÐµÑаÑиÑ, ÑаÑпÑоÑÑÑаненноÑÑÑ Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ, ÑакÑоÑÑ ÑиÑка

ÐÑÑппа заболеваний, оÑноÑÑÑиÑÑÑ Ðº множеÑÑвенной ÑиÑÑемной аÑÑоÑии, пÑÐ¸Ð½Ð°Ð´Ð»ÐµÐ¶Ð¸Ñ Ðº более ÑиÑÐ¾ÐºÐ¾Ð¼Ñ ÐºÐ»Ð°ÑÑÑ Ð¸ назÑваеÑÑÑ ÐаÑкинÑон-плÑÑ ÑиндÑомами. ÐÑ Ð¾Ð±Ñими ÑеÑÑами ÑвлÑеÑÑÑ Ð±ÑадикинезиÑ, жеÑÑкоÑÑÑ Ð¼ÑÑÑ Ð² ÑоÑеÑании Ñ Ð´Ð¾Ð¿Ð¾Ð»Ð½Ð¸ÑелÑнÑми компоненÑами, Ñакими как вегеÑаÑÐ¸Ð²Ð½Ð°Ñ Ð´Ð¸ÑÑÑнкÑиÑ, аÑакÑÐ¸Ñ Ð¸ деменÑиÑ.

Ðо Ð¼Ð½Ð¾Ð³Ð¸Ñ ÑлÑÑаÑÑ Ð¿ÑоÑеÑÑ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ð¸ наÑинаеÑÑÑ Ð¿Ð¾Ñвлением одного из ÑÑÐµÑ Ð¾ÑновнÑÑ Ð¿Ñизнаков (мозжеÑковÑе ÑимпÑомÑ, паÑкинÑонизм, вегеÑаÑÐ¸Ð²Ð½Ð°Ñ Ð½ÐµÐ´Ð¾ÑÑаÑоÑноÑÑÑ). Ðозже могÑÑ Ð¿Ð¾ÑвиÑÑÑÑ Ð²Ñе ÑÑи пÑизнака в ÑоÑеÑании Ñ Ð´ÐµÐ³ÐµÐ½ÐµÑаÑией коÑÑ Ð³Ð¾Ð»Ð¾Ð²Ð½Ð¾Ð³Ð¾ мозга, а Ñакже наÑÑÑением ÑÑнкÑии киÑеÑного ÑÑакÑа и дегенеÑаÑией двигаÑелÑнÑÑ Ð½ÐµÐ¹Ñонов.

РнекоÑоÑÑÑ ÑлÑÑаÑÑ Ð¾Ð´Ð¸Ð½ ÑимпÑом оÑÑаеÑÑÑ Ð´Ð¾Ð¼Ð¸Ð½Ð¸ÑÑÑÑим в ÑеÑение вÑего заболеваниÑ, а дополниÑелÑнÑе пÑоÑвлÑÑÑÑÑ Ñедко или не поÑвлÑÑÑÑÑ ÑовÑем.

Ð 1933 Ð³Ð¾Ð´Ñ Ð¼ÐµÐ´Ð¸ÐºÐ¾Ð¼ ШеÑеÑом бÑло опиÑано 2 ÑлÑÑÐ°Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ð¸, коÑоÑÑе, веÑоÑÑно, пÑедÑÑавлÑли Ñобой ÑÑÑиаÑонигÑалÑнÑÑ Ð´ÐµÐ³ÐµÐ½ÐµÑаÑиÑ. ÐконÑаÑелÑное опиÑание бÑло пÑоизведено в 1961 и 1964 годаÑ. Ð 1969 Ð³Ð¾Ð´Ñ Ð²ÑаÑи ÐÑÑм и ÐÐ¿Ð¿ÐµÐ½Ð³ÐµÐ¹Ð¼ÐµÑ Ð²Ð²ÐµÐ»Ð¸ ÑеÑмин «множеÑÑÐ²ÐµÐ½Ð½Ð°Ñ ÑиÑÑÐµÐ¼Ð½Ð°Ñ Ð°ÑÑоÑиÑ» Ñ ÑелÑÑ Ð¿Ð¾Ð´ÑеÑкнÑÑÑ Ð¾Ð±Ñие ÑимпÑомаÑиÑеÑкие ÑаÑакÑеÑиÑÑики, ÑвойÑÑвеннÑе заболеваниÑм данного Ñипа.

РаÑпÑоÑÑÑаненноÑÑÑ

РаÑпÑоÑÑÑаненноÑÑÑ Ð¼Ð½Ð¾Ð¶ÐµÑÑвенной ÑиÑÑемной аÑÑоÑии (вÑÐµÑ ÑÑÐµÑ Ð¿Ð¾Ð´Ñипов) в СоединеннÑÑ Ð¨ÑаÑÐ°Ñ ÑÑÑдно ÑÑÑановиÑÑ, поÑколÑÐºÑ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ Ð´Ð¸Ð°Ð³Ð½Ð¾ÑÑиÑÑеÑÑÑ Ð´Ð¾ÑÑаÑоÑно Ñедко. Ðднако по пÑимеÑнÑм оÑенкам Ð¾Ñ ÑÑÑиаÑонигÑалÑной дегенеÑаÑии ÑÑÑÐ°Ð´Ð°ÐµÑ ÐºÐ°Ð¶Ð´Ñй 3-5 Ñеловек на 100 ÑÑÑÑÑ Ð½Ð°ÑелениÑ.

ÐеждÑнаÑоднÑе даннÑе ÑвидеÑелÑÑÑвÑÑÑ Ð¾ ÑаÑпÑоÑÑÑаненноÑÑи в колиÑеÑÑве 2 Ñеловек на 100 ÑÑÑÑÑ. СÑаÑиÑÑика ÑвидеÑелÑÑÑвÑеÑ, ÑÑо в Японии данное заболевание вÑÑÑеÑаеÑÑÑ ÑаÑе, Ñем в западнÑÑ ÑÑÑанаÑ.

ÐÑжÑÐ¸Ð½Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÑÑ ÑаÑе, Ñем женÑинÑ, в пÑимеÑном ÑооÑноÑении 2:1. Ðднако медики ÑÑвеÑждаÑÑ, ÑÑо мÑжÑÐ¸Ð½Ñ Ð¿ÑоÑÑо ÑаÑе обÑаÑаÑÑÑÑ Ð·Ð° помоÑÑÑ Ð² ÑвÑзи Ñ Ð²ÐµÐ³ÐµÑаÑивнÑми ÑимпÑомами и более обеÑÐ¿Ð¾ÐºÐ¾ÐµÐ½Ñ Ñвоим здоÑовÑем, Ñем женÑинÑ. ÐапÑимеÑ, болÑÑие опаÑÐµÐ½Ð¸Ñ Ñ Ð¼ÑжÑин вÑзÑÐ²Ð°ÐµÑ ÑÑекÑилÑÐ½Ð°Ñ Ð´Ð¸ÑÑÑнкÑиÑ, коÑоÑÐ°Ñ ÑвлÑеÑÑÑ Ð¾Ð´Ð½Ð¸Ð¼ из оÑновнÑÑ ÑимпÑомов ÑÑÑиаÑонигÑалÑной дегенеÑаÑии Ñ Ð¿Ñеобладанием вегеÑаÑивной ÑоÑмÑ.

ФакÑоÑÑ ÑиÑка

ÐÑновнÑми ÑакÑоÑами ÑиÑка Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ½Ð¾Ð²ÐµÐ½Ð¸Ñ ÑÑÑиаÑонигÑалÑной дегенеÑаÑии ÑвлÑÑÑÑÑ:

  • наÑледÑÑÐ²ÐµÐ½Ð½Ð°Ñ Ð¿ÑедÑаÑположенноÑÑÑ;
  • ÑÑÐ°Ð²Ð¼Ñ Ð³Ð¾Ð»Ð¾Ð²Ð½Ð¾Ð³Ð¾ мозга;
  • ÑÑониÑеÑÐºÐ°Ñ Ð´ÐµÐ¿ÑеÑÑиÑ;
  • ÑаннÑÑ Ð´ÐµÐ¼ÐµÐ½ÑиÑ;
  • алкоголизм;
  • ÑпоÑÑебление наÑкоÑиков;
  • ÑÑониÑеÑÐºÐ°Ñ Ð¸Ð½ÑокÑикаÑÐ¸Ñ (оÑÑавление ÑгаÑнÑм газом).

Симптомы

На относительно ранних стадиях MCA встречаются симптомы, которые характерны и для ДЭ:

  • умеренное снижение когнитивных функций;
  • неустойчивость при ходьбе;
  • головокружение, связанное с ортостатической гипотензией (в клинической практике, к сожалению, достаточно редко при жалобах на головокружение, потемнение перед глазами исследуется АД в положениях лежа — сидя — стоя);
  • легкий акинетико-ригидный синдром;
  • легкая пирамидная симптоматика.

Однако детальное обследование больных MCA позволяет выяснить, что такие жалобы, как головокружение, неустойчивость, связаны с выраженной ортостатической гипотензией, которая нехарактерна для ДЭ.

Результаты нейровизуализационного исследования и исследования состояния сосудистой системы также помогают постановке правильного диагноза.

По материалам: health-medicine.info

Клиническая картина

Начальные симптомы вариабельны, но, как правило, включают комбинацию резистентного к леводопе паркинсонизма, мозжечковых расстройств и вегетативных симптомов.

Симптомы паркинсонизма включают мышечную ригидность, брадикинезию, постуральные нарушения и резкий постуральный тремор. Часто встречается высокотональная дрожащая дизартрия. В отличие от болезни Паркинсона, тремор покоя и дискинезия встречаются редко, а лечение леводопой лишь в самом начале частично купирует симптомы заболевания.

Мозжечковая дисфункция проявляется атаксией, дизметрией, адиадохокинезом, расстройствами координации движений и патологическим нистагмом.

Типичными симптомами вегетативной недостаточности являются ортостатическая гипотензия, задержка или недержание мочи, запор и эректильная дисфункция. К ним могут впоследствии присоединиться нарушение функции потовых, слюнных и слезных желез, нарушение дыхания и глотания, недержание кала и др. Характерны эпизоды апноэ и храп во время сна.

У детей

Может проявиться атрофия головного мозга у ребенка. Она бывает как врожденной, так и приобретенной, все зависит от возраста, в котором начал развиваться недуг. Приобретенная форма появляется после 1 года жизни. Отмирание нервных клеток у детей начинается по разным причинам, к примеру, из-за генетического фактора, разных резус-факторов у матери и малыша, заражения нейроинфекциями в утробе, продолжительной гипоксии плода.

По причине гибели нейронов возникают кистозные опухоли и атрофическая гидроцефалия. На основе того, где происходит скопление ликвора, водянка мозга бывает внутренней, наружной и смешанной. Стремительно развивающаяся болезнь, обычно, наблюдается у новорожденных, и это связано с серьезными нарушениями в тканях головного мозга по причине длительной гипоксии, поскольку детскому организму на данном этапе нужно интенсивное кровоснабжение, а нехватка питательных компонентов становится причиной серьезных последствий.

Синдром Шая-Дрейджера

Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) — серьёзное заболевание, природа которого не изучена до конца. Этот комплекс симптомов был назван в честь исследователей Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших его в 1960 году.

Заболевание характеризуется сильным поражением вегетативной (автономной) нервной системы.

Мультисистемная атрофия является редким видом заболевания (около 9 случаев на 200000 человек), при котором наблюдаются расстройства мозжечка головного мозга, синдром паркинсонизма и вегетативные расстройства.

Проявляться симптомы могут в разное время, некоторые могут долгое время оставаться незамеченными из-за других проявлений. Преимущественно от заболевания страдают мужчины после 50 лет.

Причины и патогенез

До конца причины, по которым возникает мультисистемная атрофия, не изучены. Есть предположение, что синдром Шая-Дрейджера обусловлен генетически. Вегетативные нарушения центральной нервной системы возникают в результате дегенерации и смерти центральных нейронов головного и спинного мозга. От этого страдают первичные рефлексы.

А ослабление рефлексов, в свою очередь, приводит к наиболее серьёзному поражению, наблюдаемому при мультисистемной атрофии: ортостатической гипотензии — резкому падению артериального давления при приведении тела в вертикальное положение.

Также дегенерация стволовых нейронов мозга приводит к расстройствам сна, дыхания, глотательных рефлексов.

Лечение

Лечение синдрома Шая-Дрейджера проводится лишь симптоматическое. Полное лечение заболевания невозможно. Изредка наблюдается стабилизация состояния больного на 3-5 лет, но прогнозы всё равно являются крайне неутешительными.

Худшим прогнозом обладают случаи, при которых главным образом синдром поразил именно вегетативную нервную систему. Мультисистемная атрофия убивает человека за 5-7 лет.

Причинами смерти при синдроме Шая-Дрейджера часто являются нарушение кровообращения мозга, прекращение дыхания во сне. Сильно повышается риск заболевания и смерти от пневмонии, сепсиса, лёгочной эмболии.

Больные получают инвалидность, причиной которой, в первую очередь, является ортостатическая гипотензия. Лечение корректирует наиболее тяжёлые проявления заболевания: паркинсонизм и расстройства гемодинамики. Применяется тугое бинтование тела больного для способствования венозного возврата крови к сердцу. Назначается диета, богатая солью.

Лечение также включает использование целого ряда различных синтетических медикаментов. Очень выраженное позитивное воздействие на синдром Шая-Дрейджера оказывает имплантация кардиостимулятора, контролирующего сокращения предсердий.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector