Миелома (миеломная болезнь)

Формы плазмоцитомы

Формы злокачественного заболевания плазматических клеток могут быть представлены:

а) Солитарной формой, ограниченной отдельно развивающимися опухолями, преимущественно локализованными в плоских костях (миелома костей), вызывающей их разрушение. Внекостные и костные солитарные миеломы представляют очень небольшую группу опухолей, пребывающих в начальной фазе генерализованной плазмоцитомы, которых всего-то от 1 до 4%. Внекостномозговые солитарные опухоли можно встретить в носоглотке, желудочно-кишечном тракте и (очень редко) в веществе и оболочках головного мозга.

б) Генерализованным процессом, имеющим несколько разновидностей:

  • Диффузная миелома характеризуется поражением костного мозга в результате начавшейся клоновой пролиферации (размножение): плазмоцитарной или плазмобластной;
  • Диффузно-очаговая форма (диффузно-узловая), возникающая, когда  поразившие костный мозг клетки пролиферируют в другие органы. В первую очередь страдают кости и почки, развивается миеломная нефропатия за счет циркулирующих PIg, которые, попадая в почечные канальцы, повреждают их и таким образом закрывают просвет;
  • Множественная миелома, название которой уже указывает на генерализованное поражение всего организма, формируется в процессе расселения миеломных клеток с образованием опухолевых пролифератов в коже (миелома кожи) и внутренних органах;

Ввиду низкой встречаемости солитарной опухоли, нет особого смысла останавливаться на ней, поэтому дальнейшее описание заболевания будет подразумевать типы, клинические проявления и лечение множественной миеломы.

Иммунохимическая классификация подразумевает деление заболевания на формы в зависимости от принадлежности белков к определенному классу иммуноглобулинов и тогда, если белки относятся к IgE, то миелома называется Е-миеломой, к IgA – А-миеломой, к IgМ – М-миеломой и так далее. Клиническая симптоматика морфологические особенности клеток и ответ на лечение существенных различий в разных иммунохимических вариантах плазмоцитом не имеют. Правда, отдельные признаки той или иной разновидности в некоторых случаях отмечаются. Так, при  D-миеломе хуже прогноз, чем при других формах болезни, к тому же,  она больше свойственна для молодого возраста, чем, например, протеинурия BJ.

Миеломная болезнь причины

На данный момент этиология миеломной болезни пока не выяснена. Однако доказано, что миеломная болезнь, развивается как следствие ионизирующей радиации, которая считается предполагаемым фактором в этиологической причастности к возникновению данной болезни. Ig относятся к большинству глобулинов, которые вырабатываются злокачественными плазмоцитами после антигенной стимуляции. Любая такая клетка может синтезировать единственный эпитоп с ламбдой или каппой лёгкой цепью.

Бесконтрольный процесс синтеза моноклональных М-протеинов приводит к опухолевым трансформациям отдельных клеток-предшественниц. Считается, что миеломная болезнь продуцирует эти клетки, которыми могут быть полипотентные стволовые клетки. Для этого заболевания характерны множественные хромосомные нарушения, такие как моносомия тринадцатой хромосомы, трисомия третьей, пятой, седьмой, девятой, одиннадцатой, пятнадцатой и девятнадцатой хромосом. Очень часто происходят нарушения в структуре первой хромосомы, не имеющей специфического дефекта.

От опухолевых изменений клеток-предшественниц до клинической симптоматики протекает характерная стадия, которая длится двадцать, а иногда тридцать лет. Плазматическая клетка, прошедшая малигнизацию, способна проникать в почки, костную ткань и формировать симптоматику миеломной болезни в виде распространённого многоочагового опухолевого процесса. В некоторых случаях злокачественные клетки делятся и размножаются локально, что даёт начало в развитии солитарных плазмоцитом. Эти опухоли образуются в результате секреции М-протеина, что в дальнейшем становится причиной в возникновении явной клинической картины миеломной болезни.

Этиологический фактор в образовании миеломной болезни связан с пролиферацией патологического характера плазматических клеток. Данный процесс происходит в основном в костном мозге и иногда в очагах экстрамедуллярного поражения. Исследования на животных подтверждают, что в развитии опухолевых плазмоцитов принимают участие средовые и генетические факторы. Но роль этих факторов у человека пока не доказана. Существуют также сведения о случаях семейной миеломной болезни, но точных свидетельств о её предрасположенности на генетическом уровне у человека тоже пока нет.

Таким образом, в этиологии миеломной болезни предполагается роль двух факторов. Как правило, это ионизирующая радиация и мутации в клетках-предшественницах.

Лечение

Как правило, при таком течение болезни проводится химиотерапия. Основная цель лечения заключается во введении в организм больного специальных токсинов, именно они помогает убить раковые клетки.

Часто назначается лучевая терапия. В этом случае врачи используют ионизирующие лучи, которые помогают уничтожить в крови больного плазмоциты.

Необходимо понимать, что лечение направлено на устранения других проявлений болезни. Поэтому в обязательном порядке прописывают: обезболивающие лекарственные препараты, лекарства для устранения почечной недостаточности, а также препараты для нормализации кальция в крови больного. При тяжелом течении болезни проводится хирургическое лечение.

Многие спрашивают можно ли проводить лечение народными средствами. Как правило, при таком заболевании отвары и настойки назначают редко. Но их можно использовать в комплексном лечении.

Диета

Назначается диетическое питание. Основные моменты по питанию:

  1. Сбалансированный рацион.
  2. Употреблять достаточное количество белка.
  3. Обильное питье.
  4. Из рациона исключить: жареное, острое, соленое, приправы, консервы, копчёности.

Диета разная, все зависит от показателей анализа. Например: при сниженном уровне нейтрофилов назначается одно питание, а при нормальном содержании лейкоцитов иная. Поэтому перед тем как приступить к диете, проконсультируйтесь с доктором.

Симптомы миеломной болезни

На протяжении длительного времени миеломная болезнь характеризоваться может собственным бессимптомным течением, проявляясь лишь в увеличении показателя в анализе крови СОЭ. Впоследствии ее развития возникает частое состояние слабости, отмечается похудение больного, помимо этого у него также появляются боли в костях. Проявления внешнего характера зачастую возникают вследствие поражения костей, а также функций иммунитета, анемии, повышения степени вязкости крови, изменений в работе почек.

Примечательно, что боли в костях – это самый распространенный признак, указывающий на наличие миеломной болезни. Локализация болей преимущественно сосредотачивается в области ребер и позвоночника, при этом ощущаются они главным образом в процессе движения. Локализованные в определенных участках боли непрекращающегося типа, как правило, указывают на наличие переломов.

При миеломе разрушение кости обуславливается актуальным процессом разрастания, который возникает в опухолевом клоне. Из-за разрушения костей происходит мобилизация из костей кальция, что, в свою очередь, приводит к появлению характерных осложнений в виде тошноты и рвоты, а также к сонливости и, в некоторых случаях, к коме.

В результате оседания позвонков проявляются признаки, указывающие на сдавливание спинного мозга. За счет этого проведение рентгенограммы позволяет определить либо наличие в костной ткани очагов разрушения, или общую форму остеопороза.

Достаточно частым симптомом миеломной болезни становится подверженность к инфекциям больных, что происходит в результате снижения показателей, свойственных иммунной системе. Примечательно, что порядка более половины больных сталкивается с поражением почек.

По причине повышенной вязкости крови у больных миеломной болезнью отмечается неврологическая симптоматика, которая проявляется в виде головных болей, нарушений зрения, усталости, поражением глазной сетчатки. Часть больных сталкивается с появлением «мурашек» в стопах и кистях рук, а также с их покалыванием и онемением.

Для начальной стадии заболевания свойственным может быть отсутствие каких-либо изменений в крови. Между тем, порядка 70% больных испытывает развитие нарастающей анемии, которая возникает под воздействием процесса замещения опухолевыми клетками костного мозга, а также угнетения кроветворной функции актуальными опухолевыми факторами. В некоторых случаях анемия выступает в качестве начального и, вместе с тем, основного проявления рассматриваемого нами заболевания.

Как нами уже отмечено, может наблюдаться увеличение показателей СОЭ, что является само по себе классическим проявлением миеломной болезни. В некоторых случаях СОЭ составляет около 90мм/ч. Варьирование наблюдается в количестве лейкоцитов, а также в лейкоцитарной формуле. Развернутая картина миеломной болезни определяет возможность снижения уровня показателей общего количества лейкоцитов, кроме того, во многих случаях выявляются миеломные клетки.

Миелома (миеломная болезнь) – симптомы

Клинические проявления миеломы складываются из двух основных групп симптомов, таких как:1.2.

К симптомам миеломы, связанным с локализацией и ростом опухоли в костях, относят следующие:

  • Боли в костях;
  • Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
  • Хрупкость костей и склонность к переломам;
  • Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
  • Укорочение роста из-за деформации костей;
  • Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
  • Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
  • Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.

кашлечиханиипереломаммочевого пузырянедержанием калатошнотойобезвоживаниемсонливостьюзапорамианорексиейпочечную недостаточностькомуанемиятромбоцитопенияпневмонияменингитциститсепсискровоточивости десенСимптомами миеломы, обусловленными секрецией парапротеинов в кровь и их отложением в различных органах и системах, являются следующие:

  • Повышенная вязкость крови;
  • Почечная недостаточность;
  • Нефротический синдром;
  • Кровоточивость (синдром «глаза енота» и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
  • Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
  • Неврологические симптомы;
  • Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
  • Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
  • Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
  • Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
  • Алопеция (облысение);
  • Разрушение ногтей.

тромбоцитовссадинРисунок 1зрениясиндром Бинга-Нила

  • Головокружение;
  • Глухота;
  • Парестезии (ощущение бегания «мурашек» и др.);
  • Нарушение координации движений (атаксия);
  • Головная боль;
  • Судороги;
  • Сонливость, способная переходит в ступор или кому.

сердечную недостаточностьгипоксиюодышкагипертониимочевая кислотаОтеков

Диета и (?) народные средства

При миеломной болезни нет специальной диеты, которая удовлетворяла бы каждую форму и стадию заболевания, поэтому врач, опираясь на данные результатов обследования, учитывая распространенность процесса, рассчитывает рацион питания индивидуально. Остеопороз и разрушение костей требует поступления кальция, которого много в молочных продуктах. При анемии организм нуждается в пище, содержащей белок и железо, поэтому мясо и печень будут нелишними для полноценной диеты. Ввиду того, что частой спутницей миеломы является почечная недостаточность, больному нежелательно увлекаться солью, поэтому из специального питания ему, скорее всего, подойдет стол №7 (почечный).

Трудно себе представить, что миеломную болезнь можно вылечить народными средствами, но помочь лечению, назначенному врачом,  попытаться, наверное, стоит, если, конечно, доктор это одобрит. Самодеятельность здесь совершенно неуместна.

Для борьбы с плазмоцитомой народные средства могут применяться только как дополнение и  иметь общеукрепляющий эффект. Как фактор реального лечения рассматривать их не стоит. Обычно в интернете для этого рекомендуют:

  • Настойки (на водке) сабельника болотного (100 граммов высушенных корней + 1 литр «сорокоградусной»), которая настаивается в темном месте дней 20-21. Как многие лекарства принимают трижды в день по 15 мл до еды.
  • Донник лекарственный настаивается очень быстро (1 час), да и алкоголь не нужен: стакан кипятка да 1 ст. ложка сухой травы. Принимать тоже трижды и тоже перед едой, но по 50 мл.
  • Вероника лекарственная заваривается в стакане кипятка (1 чайная ложечка) чуть дольше (2 часа) и принимается несколько иначе: трижды, но по 100 мл и через час после того, как человек поел.

Миелома не «любит» такие растения, как окопник обыкновенный, лабазник вязолистный, чернокорень лекарственный, и люди пробуют использовать их как оружие против болезни. Возможно, совместно с медикаментозными средствами, они улучшают качество жизни и продлевают ее. Особенно в начальной стадии при вялотекущей форме, когда опухоль еще не «пересекла границу» костного мозга.

Причины миеломной болезни

Точные причины миеломы продолжают изучаться, и немалая роль в этом принадлежит генетическим исследованиям, призванным найти гены, мутации которых могут привести к опухоли. Так, у некоторых больных отмечена активация определенных онкогенов, а также подавление генов супрессоров, блокирующих в норме опухолевый рост.

Есть данные о возможности роста опухоли при длительном контакте с нефтепродуктами, бензолом, асбестом, а о роли ионизирующего излучения говорит повышение заболеваемости миеломной болезнью среди жителей Японии, перенесших атомную бомбардировку.

Среди факторов риска ученые отмечают:

  1. Пожилой возраст – абсолютное большинство пациентов перешагнули 70-летний рубеж и лишь 1% их младше 40 лет;
  2. Расовую принадлежность – темнокожее население Африки страдает миеломой едва ли не в два раза чаще белокожих, но причину такого явления так и не установили;
  3. Семейную предрасположенность.

Множественная миелома способна к образованию опухолевых очагов в различных костях и внутренних органах, а в зависимости от характера распространенности она бывает узловой, диффузной и множественно-узловой.

Морфологические и биохимические особенности опухолевых клеток определяют преимущественный клеточный состав миеломы – плазмоцитарная, плазмобластная, мелкоклеточная, полиморфно-клеточная. Степень зрелости опухолевых клонов влияют на скорость роста неоплазии и агрессивность течения заболевания.

Клиническая симптоматика, особенности костной патологии и нарушений белкового спектра в крови предопределяют выделение клинических стадий миеломной болезни:

Как проявляет себя миелома

В первую очередь плазмоцитома поражает кости, иммунную систему и почки. Симптомы миеломной болезни обнаруживают себя исходя из степени поражения и стадии развития злокачественной опухоли.

Прежде чем множественная миелома начнет активно себя проявлять, наблюдается бессимптомное течение. Начальная фаза миеломной болезни без симптомов может продолжаться до 15 лет и сопровождаться хорошим самочувствием пациента. Он живет обычной жизнью, работает, не подозревая о серьезной болезни. Распознать миелому можно только по наличию белка в урине, повышенному значению СОЭ, наличию патологических иммуноглобулинов при электофорезе белков сыворотки крови.

Разрастаясь, злокачественная опухоль начинает заявлять о себе первыми симптомами миеломной болезни:

  • астения;
  • головокружение;
  • болевые ощущения в костях и суставах;
  • резкое снижение массы тела;
  • частые инфекции органов дыхания.

При появлении выше указанных признаков миеломной болезни необходима консультация специалиста, который назначит дополнительное обследование, позволяющее определить точный диагноз.

Множественная миелома при значительном разрастании злокачественных очагов проявляется следующими синдромами:

  1. Повреждение костей. При миеломе поражаются именно кости, так как в них формируется злокачественный очаг. Повреждаются реберные, позвоночные, грудные, тазовые кости. Болезнь проявляет себя сильным болевым синдромом, опухолью тканей, переломами. В конечном итоге при миеломе кость разрушается в очаге болезни, позвонки уплощаются, что проявляется уменьшением роста, узлами на других костях. На этом фоне разрушается костная ткань — формируется остеопороз.
  2. Дисфункции кровеносной системы. С самого начала развивается анемия, сопровождающаяся побледнением кожных покровов, слабостью, затруднением дыхания. В конечном итоге возникает недостаток тромбоцитов и нейтрофилов, приводящий к геморрагическому синдрому и осложнению инфекциями. Классический симптом миеломы — увеличенные показатели СОЭ, характерные даже для начальной стадии миеломной болезни.
  3. Патология белков — одна из главных характеристик миеломы, поскольку в этот период производится аномальное количество парапротеинов. Проявляется наличием белка в моче и внутренних органах. Об этом свидетельствуют головные боли, онемение ног и рук, падение зрения, образование трофических изъязвлений, частые кровотечения.
  4. Болезнь почек проявляется в 80% случаях, что связано с образованием в них атипичных клеток, отложением кальцинатов. В результате миелома провоцирует развитие хронической почечной недостаточности, сопровождающейся интоксикацией, позывами к рвоте, отказом от еды. Возможна уремическая кома.

Помимо указанных выше синдромов миеломная болезнь сопровождается поражением нервной системы.

На фоне разрушения костей, осложненного вымыванием кальция из них, развивается гиперкальциемия, усугубляющая течение миеломы.

Образование злокачественных миеломных очагов провоцирует частые инфекции, пиелонефриты, бронхиты и воспаление легких.

Когда миеломная болезнь достигает необратимой стадии, все вышеуказанные симптомы стремительно нарастают. В некоторых случаях на фоне миеломы развивается острый лейкоз.

Диагностика миеломы (миеломной болезни)

Общие принципы диагностики

Диагностика

  • Рентген скелета и грудной клетки;
  • Спиральная компьютерная томография;
  • Аспирация (забор) костного мозга для производства миелограммы;
  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови (обязательно определение концентраций и активности мочевины, креатинина, кальция, общего белка, альбуминов, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, мочевой кислоты, С-реактивного белка и бета2-микроглобулина при необходимости);
  • Общий анализ мочи;
  • Коагулограмма (определение МНИ, ПТИ, АЧТВ, ТВ);
  • Определение парапротеинов в моче или крови методом иммуноэлектрофореза;
  • Определение иммуноглобулинов по методу Манчини.

Анализы при миеломе

анализ кровиДля миеломы характерны следующие значения показателей общего анализа крови:

  • Концентрация гемоглобина менее 100 Г/л;
  • Количество эритроцитов менее 3,7 Т/л у женщин и менее 4,0 Т/л у мужчин;
  • Количество тромбоцитов мене 180 Г/л;
  • Количество лейкоцитов менее 4,0 Г/л;
  • Количество нейтрофилов в лейкоформуле менее 55%;
  • Количество моноцитов в лейкоформуле более 7%;
  • Единичные плазматические клетки в лейкоформуле (2 – 3%);
  • СОЭ – 60 или более мм в час.

В биохимическом анализе крови при миеломе определяются следующие значения показателей:

  • Концентрация общего белка 90 г/л или выше;
  • Концентрация альбуминов 35 г/л или ниже;
  • Концентрация мочевины 6,4 ммоль/л или выше;
  • Концентрация креатинина выше 95 мкмоль/л у женщин и выше 115 мкмоль/л у мужчин;
  • Концентрация мочевой кислоты выше 340 мкмоль/л у женщин и выше 415 мкмоль/л у мужчин;
  • Концентрация кальция выше 2,65 ммоль/л;
  • С-реактивный белок либо в пределах нормы, либо незначительно повышен;
  • Активность щелочной фосфатазы выше нормы;
  • Активность АсАТ и АлАТ в пределах верхней границы нормы или повышена;
  • Активность ЛДГ повышена.

В общем анализе мочи при миеломе обнаруживаются следующие изменения:

  • Плотность более 1030;
  • Эритроциты в моче;
  • Белок в моче;
  • Цилиндры в моче.

анализы мочикоагулограммемазкеКлассическими диагностическими критериями миеломы считаются следующие показатели анализов:1.2.3.4.

  • Уровень кальция выше 105 мг/л;
  • Уровень креатинина более 20 мг/л (200 мг/мл);
  • Уровень гемоглобина ниже 100 г/л;
  • Остеопороз или размягчение костей.

Симптомы миеломы

Длительное время симптомы миеломы могут не обнаруживаться.

Первым симптомом миеломы в большинстве случаев является боль в костях, не имеющая причин и плохо устранимая с помощью анальгетиков. Характерно, что боли усиливаются по ночам, иногда они настолько интенсивны, что больной миеломой не может уснуть. Кости при множественной миеломе становятся хрупкими, следствием чего являются частые их переломы, иногда по совершенно незначительному поводу – человек может слегка споткнуться или подвернуть ногу и получить перелом кости. Иногда перелом может быть даже самопроизвольным.

Поскольку вовлеченные в злокачественный процесс клетки плазмы крови перестают выполнять функцию по выработке антител, организм больного миеломой подвержен различным инфекционным заболеваниям. Частые простуды, гнойничковая инфекция, плохая заживляемость даже небольших поверхностных ран – одни из основных симптомов миеломы.

Характерным симптомом миеломы также является патология почек. При множественной миеломе почки не справляются с нагрузкой, вплоть до развития почечной недостаточности. Отеки, боль в области поясницы, плохое самочувствие – симптомы миеломы, обусловленные нефропатией (поражением почек). Общее снижение качества жизни: быстрая утомляемость, плохой аппетит, некачественный сон, слабость, раздражительность также являются признаками этого вида рака крови.

Следует учесть, что ни один из перечисленных симптомов миеломы не является свойственным только этому заболеванию.

Лечение множественной миеломы

Методы лечения включают:

  • локальное облучение опухоли костного мозга;
  • стационарная химиотерапия;
  • высокодозная химиотерапия с трансплантацией костного мозга.

Начальная тактика ведения пациента определяется его возрастом, наличием или отсутствием тяжёлых сопутствующих заболеваний.

При возрасте пациента до 65 лет и отсутствии тяжёлых патология применяют высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга. Локальное облучение миеломы в основном используется в качестве паллиативного метода лечения, особенно при выраженной болезненности в области скелета.

Медикаментозное лечение

Химиотерапия является наиболее популярным методом лечения множественной миеломы. Препараты может назначать только врач – химиотерапевт.

Во время терапии надо постоянно следить за состоянием пациента и картиной крови.

Различают следующие подходы в химиотерапии:

  • монохимиотерапия – лечение одним препаратом;
  • полихимиотерапия – использование более двух лекарственных средств.

Препараты, используемые для лечения:

Алкеран (Мелфалан) – противоопухолевое, цитостатическое средство

Побочные действия:

  • диспептические явления: тошнота, рвота;
  • кожный зуд;
  • аллергические реакции;
  • пневмофиброз;
  • снижение функции яичников.

Преднизолон – гормональное средство. Обладает иммунодепрессивным эффектом. Снижает синтез белка в плазме крови, усиливает катаболизм белка в мышцах. Назначается с целью профилактики побочных действий химиотерапии.

Циклофосфан – противоопухолевое средство.

Побочные действия:

  • аллергические реакции;
  • цистит;
  • при высоких дозах кардиотоксичен;
  • крапивница.

Винкристин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Он блокирует вещества, необходимые для синтеза плазмоцитов. Винкристин вводят непрерывно внутривенно в течении суток.

Побочные действия:

  • судороги;
  • тошнота, рвота;
  • крапивница;
  • дизурия, задержка мочеиспускания.

Адриабластин – антибиотик, который обладает противоопухолевой активностью. Снижает рост и активность неопластических клеток. Под воздействием адриабластина образуются свободные радикалы, которые воздействуют на оболочку клеток.

Побочные действия:

  • флебиты;
  • дерматиты;
  • нарушение проводимости сердца;
  • аллергические реакции
  • боли в области сердца.

После курса химиотерапии больным назначают Интерферон для поддержания иммунитета. При возникновении анемии необходимо переливание эритроцитарной массы.

Бортезомиб (Bortezomibum) – является новым препаратом в лечении заболевания. Его механизм действия – стимуляция апоптоза. Вводят внутривенно в условиях стационара.

Схемы сочетания препарата:

  • схема VAD. В нее входят три препарата: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
  • схема VBMCP. В нее входят 5 препаратов: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаки эффективности терапии:

  • заживление переломов;
  • увеличение эритроцитов и гемоглобина в крови;
  • уменьшение размеров опухоли;
  • уменьшение количества плазмоцитов в крови.

Локальная лучевая терапия показана больным с высоким риском перелома. Особенно в опорных частях скелета: позвоночник, кости таза.

К сожалению, даже после эффективной терапии и достижении полной ремиссии высок риск рецидивов. Это связано с тем, что в состав опухоли входят разнообразные клетки, которые после прекращения химиотерапии начинают вновь делиться.

Симптомы

Клиническая картина миеломы зависит от ее стадии. Около 10% случаев имеют скрытую симптоматику из-за отсутствия синтеза парапротеинов. Заболевание развивается медленно, с момента появления первых злокачественных клеток может пройти не один десяток лет, прежде чем появятся типичные признаки.

Сразу после возникновения симптомов течение болезни многократно ускоряется, и всего за 2 года она может привести к летальному исходу при отсутствии лечения. Наибольшему поражению подвергаются кости, почки и иммунитет, и наблюдается ряд характерных проявлений:

  • боль в костях, обусловленная образованием полостей и раздражением болевых рецепторов, которыми весьма богата костная ткань. Особенно сильно кости болят при повреждении надкостницы;
  • болевые ощущения в области сердца, суставов и мышцах связаны с тем, что в данных структурах накапливаются патологические белковые отложения. Из-за них нарушается работа органов, а чувствительные рецепторы реагируют болью;
  • патологические переломы возникают как следствие разрежения костей и развития остеопороза. Кости приобретают несвойственную им хрупкость и могут сломаться даже от несильного толчка. Самыми уязвимыми являются бедренные кости, ребра и позвонки;
  • иммунитет снижается вследствие сбоя в работе костного мозга, поскольку он секретирует мало лейкоцитов, и уменьшения числа нормальных иммуноглобулинов. В связи с отсутствием качественной защиты от инфекций человек чаще и дольше болеет ангиной, бронхитом или гайморитом. Сложность состоит в том, что эти вторичные болезни очень трудно поддаются лечению;
  • избыток кальция, который поступает из разрушенных костей в кровь, вызывает задержку стула, боли в животе, тошноту, усиленное мочеотделение, нервные реакции, слабость и вялость;
  • быстрая утомляемость и снижение концентрации внимания за счет уменьшения концентрации гемоглобина. При физических нагрузках учащается сердечный ритм, появляется одышка, головная боль, и бледнеет кожа.

Работа почек нарушается из-за кальциевых отложений в протоках и образования камней. Негативно влияет на почки нарушение белкового обмена: парапротеины, продуцируемые миеломными клетками, тоже откладываются в тканях почек. Орган сморщивается, возникает нефросклероз, отток мочи затрудняется, поскольку моча застаивается в почечных лоханках. Характерно, что при этом нет отеков, и не повышается артериальное давление.

Одним из симптомов миеломы является нарушение свертываемости крови и повышение ее вязкости, что способно привести к формированию тромбов. Из-за уменьшения концентрации тромбоцитов – тромбоцитопении – возможны внезапные кровотечения из носа или десен. При повреждении мелких кровеносных сосудов возникают подкожные кровоизлияния, и образуются синяки.

ВАЖНО: термины «миелома кожи» или «миелома почек» не вполне корректны, так как содержат характеристику, уточняющую местонахождение опухоли. Однако миелома всегда поражает костный мозг и кость, в которой он содержится

Подобное уточнение можно сравнить с выражением «масло масляное», описывающее избыточность определений.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector