Миастения

Миастения: что это за болезнь?

У здорового человека ощущение усталости мышц наступает после какого-то продолжительного действия или серьезного физического усилия, а у больного миастенией подобное состояние провоцируется совершенно обыденными вещами: разговором, процессом еды, короткой прогулкой и т. п.

При диагнозе миастения симптомы в виде усталости мышц становятся особенно заметными при повторном их напряжении, а после отдыха, как правило, состояние пациента приходит в норму. Но, к сожалению, с течением времени симптомы описываемой патологии нарастают: усталость наступает во все более короткие сроки, а для восстановления требуется все большее количество времени.

Между прочим, в связи с тем, что в течение суток у больного усталость проявляется то в большей, то в меньшей степени, патологию в начальной стадии часто классифицируют как истерию, хотя при диагностировании отмечено, что для миастении характерно отсутствие нарушений чувствительности, а также вегетативных расстройств.

Особенности лечения

Современное лечение миастении предполагает чёткую этапность лечебных мероприятий, начиная от более точечного воздействия конкретно на нервно-мышечную передачу, и заканчивая комплексной терапией, направленной на модификацию иммунных взаимодействий. Объём врачебного вмешательства зависит от выраженности миастенической симптоматики и реакции организма на проводимое лечение.

Первым делом учёные предложили ингибиторы холинэстеразы, вследствие чего увеличивается концентрация ацетилхолина в нервно-мышечных соединениях, что способствует улучшению передачи импульса. Из препаратов используются прозерин, пиридостигмин, оксазил и т.п.

Для больных миастенией очень важно достаточное поступление витаминов группы В

Как правило, антихолинэстеразные препараты на первых этапах лечения миастении  обладают вполне достаточной эффективностью. Также они являются необходимыми средствами первой помощи при кризах, и поэтому каждый больной миастенией должен иметь эти лекарственные средства в зоне быстрого доступа.

Наряду с усилением нервно-мышечной передачи импульса нужна грамотная коррекция водно-электролитного баланса организма для обеспечения эффективности обмена веществ в мышцах, работающих в условиях неврологической недостаточности.

Поэтому ни в коем случае нельзя пренебрегать предписаниями врачей, которые, казалось бы, имеют не очень большое значение. Для больных миастенией очень важны нормальный метаболизм калия и достаточное поступление витаминов группы В, что неизменно находит своё отражение в листке назначений.

При прогрессировании болезни и недостаточности вышеприведённых мероприятий возникает печальная необходимость в применении более агрессивной лечебной тактики. На арену выходят иммуносупрессивные гормоны, являющиеся средством выбора при любых процессах, связанных со сбоями иммунитета в сторону неадекватного повышения. Эти препараты тяжелы для организма, но в условиях выбора между жизнью с побочными эффектами и быстрой неминуемой смертью целесообразность их применения очевидна.

Очень часто миастения связана с опухолями, продуцирующими иммунные клетки в чрезмерных количествах. Если опухоль чётко локализована, например, в вилочковой железе, то радикальное решение в виде её удаления или радиоактивного облучения приносит стойкую ремиссию в большинстве случаев.

Если опухоль не удаётся увидеть, но имеются подозрения на её наличие по ряду специфических симптомов, то рациональным является применение цитостатиков — препаратов, используемых при стандартной химиотерапии новообразований. Этот вид лечения тяжёл, но бывает необходим — устранить невидимые опухоли другим путём невозможно.

В последние годы при лечении миастении гравис применяются экстракорпоральные методы детоксикации (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмаферез и т.п.), когда кровь при помощи различных технологий очищается вне организма и возвращается назад. Результаты положительны и позволяют уменьшить объём более агрессивных терапевтических вмешательств.

Также перспективным является применение человеческих иммуноглобулинов, модифицирующих искажённую иммунную реакцию.

Чёткое следование предписаниям врача является обязательным условием продления жизни больного миастенией. Кроме того, во власти самого пациента находится возможность сохранить себя подольше на определённом этапе лечения, не создавая необходимости перехода к более массивным и болезненным мероприятиям. Для этого нужно строгое соблюдение профилактического режима на протяжении всего времени.

Принимая препараты и зная, что делать нельзя — можно остановить дальнейшее развитие болезни.

Причины и механизм развития

Миастения бывает врожденной и приобретенной. Врожденная – это следствие мутирования генов в некоторых белках, ответственных за функцию нервно-мышечных синапсов. Эти синапсы служат для передачи нервных импульсов между клетками. Именно с их помощью нервы взаимодействуют с мышцами.

Чаще всего повреждается ген COLQ, кодирующий коллагеноподобный белок, но в отдельных случаях причиной врожденной миастении становится мутация различных пептидов никотинового рецептора ацетилхолина. Стоит отметить, что врожденная миастения плохо поддается лечению, в отличие от приобретенной, хотя и встречается реже.

Есть несколько факторов, способных при определенных условиях спровоцировать заболевание. Наиболее распространенными из них являются новообразования и патологическое разрастание тканей вилочковой железы – тимуса.

Другие причины возникновения миастении – это уже имеющиеся патологии аутоиммунного происхождения: дерматомиозит, склеродермия и др.; онкологические поражения внутренних органов. Мышечная слабость нередко развивается у пациентов с опухолями мочеполовой системы, легких и печени.

Заболевание начинает развиваться при выработке антител к белковым рецепторам, расположенным на концевых пластинках нервно-мышечных синапсов. Простым языком это можно описать так: у нервного волокна есть проницаемая пленка, способная пропускать активные химические вещества – нейромедиаторы. Они передают нервные сигналы от нервов к мышцам.

Непосредственная причина миастении – нарушение нервно-мышечных связей

В мышечных клетках также имеются рецепторы, которые утрачивают свойство связывать ацетилхолин, и нервно-мышечная передача существенно замедляется. Так происходит и при миастении – антитела повреждают мышечные рецепторы.

Запустить описанный механизм может психоэмоциональный коллапс, простуда или нарушение работы иммунитета, приведшее к синтезу антител против здоровых клеток организма. При этом страдают прежде всего ацетилхолиновые рецепторы постсинаптической мембраны нервно-мышечных связей – синапсов.

ВАЖНО: по наследству миастения гравис не передается.

Замечено, что в большинстве случаев заболевание выявляется у детей дошкольного возраста и подростков 11-13 лет.

Наши специалисты

Андрей Игоревич Волков

Невролог, кандидат медицинских наук

Дарья Дмитриевна Елисеева

Невролог, кандидат медицинских наук

Татьяна Александровна Косова

Заведующий отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, невролог, рефлексотерапевт

Игорь Сергеевич Мацокин

Невролог

Полина Юрьевна Вахромеева

Невролог

Константин Юрьевич Казанцев

Невролог, ведущий специалист отделения неврологии

Елена Александровна Чечет

Невролог

Цены на диагностику паранеопластических миастенических синдромов

Наименование услуги Стоимость
8250 руб.
10000 руб.
5150 руб.
3600 руб.
2900 руб.
5150 руб.
3600 руб.
3600 руб.
2900 руб.
6700 руб.
5150 руб.
3600 руб.
1990 руб.
6000  руб.
3410 руб.
5665 руб.
3960 руб.
4000 руб.
5000 руб.
5500 руб.
2200 руб.
3400 руб.
3800 руб.
4565 руб.
6820 руб.
3410 руб.
4950 руб.
4565 руб.
3410 руб.
3410 руб.
5500 руб.
1705 руб.
3410 руб.
2200 руб.
4290 руб.
1000 руб.
2750 руб.
2750 руб.
5390 руб.
2750 руб.
3850 руб.
3850 руб.
2750 руб.
2750 руб.
3850 руб.
3300 руб.
1650 руб.
148390 руб.
181390 руб.
346390 руб.
15000 руб.
350000 руб.
153890 руб.
192390 руб.
379390 руб.
137390 руб.
175890 руб.
340890 руб.
148390 руб.
181390 руб.
357390 руб.
159390 руб.
208890 руб.
401390 руб.
3250 руб.
4780 руб.
9075 руб.
3270 руб.
2100 руб.

Посмотреть весь прайс-лист

Паранеопластические миастенические синдромы

Паранеопластические синдромы связаны с наличием опухоли в организме, но при этом они не связаны со внедрением опухоли в здоровые ткани. Паранеопластические синдромы могут поражать различные системы органов, однако при некоторых опухолях чаще выявляется воздействие на нервную систему. Было предложено множество механизмов возникновения этих патологических процессов и на современном этапе считается, что данные синдромы связаны с аутоиммунными нарушениями – образованием антител против клеток собственного организма.

Комплексное обследование в Юсуповской больнице

Обследование пациента с возможным паранеопластическим синдромом в Юсуповской больнице проводится комплексно, оно состоит из следующих этапов: определение клинических синдромов, исключение других возможных причин этих нарушений, исследование на наличие антител и поиск опухоли.

Синдром Ламбрета-Итона – это паранеопластический миастенический синдром, при котором нарушается нервно-мышечная передача вследствие аутоиммунного поражения. Данный синдром возникает при злокачественных новообразованиях, в большинстве случаев встречается при мелкоклеточном раке легкого, но возможен при тимоме, плоскоклеточном раке бронхов, раке молочной железы, аденокарциноме предстательной железы, прямой кишки, нефробластоме, ретикулосаркоме, остром лейкозе. Чаще наблюдается у мужчин.

Симптомы

Проявления паранеопластического синдрома могут предшествовать проявлениям самой опухоли. Пациенты с этим синдромом предъявляют жалобы на слабость, патологическую утомляемость, часто сопровождаемую вегетативными нарушениями: сухость во рту, запоры, уменьшение слезоотделения, потоотделения, ортостатическая гипотензия, импотенция. Поражение может затрагивать глазные мышцы, при этом будет определяться птоз – опущение верхнего века.

Диагностика

Диагностика синдрома Ламберта-Итона такая же, как при миастении, и дополняется этапом онкопоиска, если проявления синдрома предшествовали клинической картине рака. Диагноз подтверждается на основании данных электромиографии, определении специфических антител.

Лечение

Лечение синдрома Ламберта-Итона заключается в терапии основного заболевания. Оперативное или консервативное лечение онкологического процесса ведет к постепенному регрессу паранеопластического синдрома. При необходимости в Юсуповской больнице назначаются препараты, улучшающие нервно-мышечную передачу и подавляющие аутоиммунный процесс.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Винниченко А.Г., Живолуп Е.Г., Щербаков Ю.М. и др. Инструментальные методы диагностики новообразований вилочковой железы: Метод, рекомендации МЗ СССР. Харьков, 1976. — С. 25.
  • Гехт Б.М. О клинических вариантах и нозологическом единстве миастении. // В кн.: Миастенические расстройства.- Л.,1965. С 147-155.
  • Зайцев В.Т., Нечитайло П.Е., Журов Ю.Э., Климова Е.М. Изменения иммунореактивности у больных генерализованной миастенией после тимэктомии // Клин. хир. 1988. — № 12. — С. 25-27.

Мы работаем круглосуточно

Запишитесь на консультацию по телефону +7 (495) 104-20-16 или направьте запрос через форму

Лечение миастении

Лечение миастении реализуется по 2 линиям: нужно направить усилия на снятие патологических симптомов и воздействовать на причину заболевания. Для купирования симптомов болезни пациенту назначают антихолинэстеразные препараты: Прозерин, Калимин, Оксазил и пр. Лечение начинается с минимальных дозировок. В дальнейшем доктор повышает их, доводя до оптимальных значений для конкретного пациента. Для снижения количества антител в крови пациенту назначают кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты.

Лекарственные средства, которые используют для борьбы с миастенией:

  • Препараты калия: Калимин 60Н, Хлористый калий, калий-нормин. Их использование дает возможность повысить сократимость мышц и улучшить проведение к ним нервного импульса.

  • Антихолинэстеразные средства: Калимин, Прозерин, Оксазил, Галантамин. Эти препараты направлены на купирование действия холинэстераз. Данный фермент способствует разрушению ацетилхолина. Последний начинает накапливаться в щели между мышцами и нервными волокнам, поэтому мышцы лучше реагируют на импульсы, посылаемые нервной системой. Перечисленные лекарственные средства составляют основу терапии миастении.

  • Глюкокортикостероиды: Преднизолон, Дексаметазон. Эти медикаменты уменьшают интенсивность аутоиммунной реакции, поэтому численность антител, атакующих ацетилхолиновые рецепторы, снижается.

  • Иммуносупрессанты: Азатиоприн, Циклоспорин. Эти препараты подавляют работу иммунитета. Снижение его активности позволяет замедлить прогрессирование миастении. Однако патологическое влияние препаратов на собственные защитные силы организма негативным образом отражается на здоровье в целом.

  • Человеческий иммуноглобулин. Его берут у здоровых людей и вводят пациентам с миастенией. Такое лечение оказывает влияние на иммунную систему, снижая интенсивность аутоиммунной реакции организма.

  • Антиоксиданты: Актовегин, Церебролизин. Эти препараты нормализуют метаболизм в организме, повышают питание тканей.

К прочим методам лечения миастении относят:

  • Плазмаферез, который позволяет механическим путем очистить кровь от антител. У больного забирают несколько порций крови и пропускают ее через центрифугу. Клетки крови сохраняются, а антитела из нее удаляются. Затем собственную кровь человека разводят реополиглюкином и по вене возвращают в кровяное русло пациента.

  • Операция по удалению вилочковой железы. Эта процедура позволяет справиться с активно прогрессирующей миастенией на фоне опухоли тимуса с нарушением процесса проглатывания пищи.

  • Облучение тимуса гамма-лучами. Эта процедура позволяет уменьшить интенсивность воспалительного процесса.

  • Экстракорпоральная иммунофармакотерапия. Из крови пациенты выделяют лимфоциты, которые обрабатывают лекарственными средствами и возвращают в тело человека. Такая процедура позволяет добиться стойкой ремиссии болезни на год.

  • Прохождение лечения в санаториях.

Человек с миастенией должен настроиться на пожизненный прием препаратов. Назначают их курсами, в ходе которых пациент должен находиться под контролем врача. Каждый день необходимо измерять уровень артериального давления

Важно знать показатели глюкозы крови. Параллельно проводят профилактику остеопороза

Когда заболевание обостряется и справиться с ним приемом препаратов не удается, человеку показан плазмаферез. Проводят процедуру до 7 раз в день.

Если у пациента случается криз, то его реанимируют и подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Параллельно проводят плазмаферез. Для очистки крови от антител пациенту назначают криоферез, каскадную плазменную фильтрацию, иммунофармакотерапию. Такие лечебные мероприятия позволяют справиться с миастений сроком до года.

Симптомы астенического синдрома

Обычно симптоматика астении незаметна в утреннее время, она начинает нарастать к вечеру и достигает своего пика ночью.

К симптомам синдрома относят:

Усталость. Практически все пациенты, страдающие астенией, жалуются на повышенную усталость

У больного отсутствует всякое желание что-либо делать, он не может сосредоточиться, возникают проблемы с долговременной памятью и вниманием. Пациенты также замечают, что им становится труднее формулировать свои мысли и принимать какие-либо решения.
Нарушения эмоциональной и психологической сферы

У больных снижается работоспособность, появляется необоснованная вспыльчивость и тревожность. Без квалифицированной помощи специалиста у больного может возникнуть депрессия или неврастения.
Вегетативные нарушения. К данному виду нарушений относят: скачки артериального давления, брадикардию, потерю аппетита, а это приводит к нестабильному стулу и дискомфорту в кишечнике.
Острая реакция на окружающие раздражители. Едва заметный свет кажется слишком ярким, а приглушенный звук – слишком громким.
Необоснованные фобии.
Излишняя мнительность. Больные начинают замечать у себя симптоматику многих заболеваний, подтвердить существование которых невозможно.

Астенический синдром у детей

  1. Если астения передалась ребенку по наследству, то уже в младенчестве у него можно заметить первые проявления: малыш часто перевозбужден, но при этом быстро утомляется, особенно когда с ним общаются или играют.
  2. Больные астенией дети в возрасте до двух лет без причины в любой момент могут начать плакать и кричать. Они боятся всего, что их окружает, чувствуют себя спокойнее в одиночестве.
  3. В возрасте от года до 10 лет у детей наблюдается апатия, повышенная раздражительность, головные и глазные боли, а также боли в мышцах.
  4. В подростковом возрасте ребенок учится хуже своих сверстников, ему сложно запоминать и понимать новую информацию, он рассеянный и невнимательный.

Диагностические мероприятия

Диагностику миастении начинают с осмотра больного и выяснения истории болезни. Затем оценивают состояние мышц и переходят к основным диагностическим методикам.

Невропатологи просят пациентов выполнить следующие упражнения:

  1. Быстро открыть и закрыть рот.
  2. Простоять с вытянутыми руками несколько минут.
  3. Глубоко присесть 20 раз.
  4. Делать взмахи руками и ногами.
  5. Быстро сжимать и разжимать кисти.

Эти упражнения больной с миастенией либо не сделает, либо выполнит очень медленно, по сравнению со здоровым людьми. Работа кистями рук у больного вызывает опущение век. Нарастание мышечной слабости при повторении одних и тех же движений — ведущий симптом миастении, выявляемый при данных функциональных пробах.

Основные диагностические процедуры:

  • Проба с прозерином помогает неврологам поставить диагноз. Поскольку это вещество обладает очень мощным действием, его используют только для диагностики. В качестве лекарственного средства его применение недопустимо. Прозерин блокирует фермент, расщепляющий ацетилхолин, тем самым увеличивая количество медиатора. Лекарство в данном случае предназначено для подкожного введения. После инъекции ждут 30-40 минут, а затем определяют реакцию организма. Улучшение общего состояния больного свидетельствует в пользу миастении.
  • Электромиография позволяет зарегистрировать электрическую мышечную активность. С помощью полученных данных обнаруживают нарушение нервно-мышечной проводимости.
  • Электронейрография проводится, если вышеперечисленные методы не дают однозначных результатов. Методика позволяет оценить скорость передачи нервных импульсов к мышечным волокнам.
  • Серологический анализ на аутоантитела позволяет подтвердить или опровергнуть предполагаемый диагноз.
  • Анализ крови на биохимическое показатели проводится по показаниям.
  • КТ или МРТ органов средостения позволяет выявить изменения в тимусе, которые часто становятся причиной миастении.
  • Генетический скрининг предназначен для выявления врожденной формы миастении.

Профилактика рецидивов миастении

Необходимо постоянное наблюдение лечащего врача-невролога

Первое, что нужно усвоить больному миастенией — необходимо постоянное наблюдение лечащего врача-невролога. Нельзя самовольно передвигать дату осмотра.  В случае возникновения новых симптомов или какого-нибудь другого варианта ухудшения состояния — связываться с доктором внепланово. Если вследствие смены места жительства или любых других факторов необходимо сменить лечащего врача, то надо поспособствовать максимально полной передаче информации о состоянии больного и анамнезе его болезни новому специалисту.

Следует кардинально пересмотреть свой образ жизни, приспособив его к требованиям, диктуемым состоянием здоровья.

Работа больного миастенией ни в коем случае не должна быть физической. Оптимальным является умственный труд либо должность организационного характера. По возможности необходимо избежать длительных маршрутов на место работы. Показан переезд из центра на периферию — более медленный ритм жизни и отсутствие стрессогенного жизненного фона мегаполиса всегда благотворно сказываются на статусе иммунной системы.

Переохлаждение или нахождение в местах с повышенным риском заражения ОРВИ противопоказаны. Абсолютно любая инфекция является стрессом для организма, способным вызвать дополнительные сбои иммунного ответа. Нередки случаи миастенических кризов на фоне переносимых вирусных инфекций.

Строго противопоказаны следующие медикаменты: антибиотики-аминогликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, соли магния, гормоны щитовидной железы, миорелаксанты, транквилизаторы, производные хинина, морфин и его аналоги, барбитураты и типичные нейролептики. Из-за угнетения дыхания и релаксирующего действия противопоказано большинство седативных и снотворных средств, а также атипичных нейролептиков.

В случае необходимости подбора антибиотика или седативного средства нужна обстоятельная консультация как минимум с лечащим неврологом, а лучше всего в порядке консилиума различных специалистов. Кроме того, любой новый препарат должен проверяться самим больным на предмет противопоказаний. В наше время широкой доступности интернета подобная проверка не составляет трудностей.

Необходимо изменить порядок приёма пищи. При миастении целесообразно кушать чаще, небольшими порциями, чтобы глотательные мышцы не успевали истощить свои резервы. Сама еда должна быть по возможности жидкой или мягкой, не требующей значительных усилий по пережёвыванию.

Нельзя спешить при ходьбе. При обустройстве жилища проследить так, чтобы интерьер был продуман согласно требованиям недуга — в любом месте должно быть что-нибудь, дающее возможность ухватиться за себя при приступе внезапной слабости. Так можно избежать лишних травм.

Если вдруг накатывает слабость в людном месте — то не надо стесняться попросить о помощи. Это и поможет решить текущую ситуацию, и поспособствует быстрому оказанию неотложных лечебных  мероприятий в случае нарастания симптоматики.

Надо помнить, что паника усугубляет клиническую картину. Следует выработать спокойное отношение к болезни и готовность трезво действовать в случае миастенического криза. Холодность разума является залогом счастливого разрешения внезапных обострений миастении гравис.

Категорически противопоказано пребывание под прямыми солнечными лучами — это усиливает иммунный ответ и провоцирует новые атаки на ацетилхолиновые рецепторы. Кроме «теневого» способа жизни, миастеникам показано ношение солнцезащитных очков при нахождении на открытом пространстве.

Очень тонким является вопрос о физических нагрузках как таковых. С одной стороны изнурительный труд категорически противопоказан, с другой — умеренные физические усилия необходимы для профилактики атрофии мышц. Грань тут очень тонка. Больной миастенией гравис должен научиться чувствовать своё состояние и уметь нащупать эту грань. В случае выбора в пользу лёгких спортивных тренировок возможны аэробные нагрузки под курацией квалифицированного тренера при условии консультации с лечащим врачом.

Болезнь отбирает у миастеника физическую силу. Чтобы удержаться в этом мире на долгое время и успеть таким образом прожить нормальную жизнь, необходима компенсация недостающей «физики» волевыми усилиями. Только строгое соблюдение определённого режима дня, работы и досуга способно продлить жизнь при миастении гравис в приемлемых с позиции её качества рамках.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector