Дисплазия соединительной ткани у детей и взрослых: признаки, симптомы и лечение

Использование

Пищевая промышленность

С точки зрения питания, коллаген и желатин являются белками низкого качества, так как они не содержат всех незаменимых аминокислот, необходимых человеку — это неполноценные белки. Относительно дешёвые, часто предлагаемые сегодня на рынке под видом источника свободных аминокислот гидролизаты коллагена не всегда способны удовлетворить потребности человека в свободных аминокислотах, так как эти продукты не содержат готовые к усвоению аминокислоты.

Например, гидролизаты коллагена почти полностью лишены аминокислоты L-глютамина, не отличающейся стойкостью к термическому воздействию и долгому хранению сырья, большая часть глютамина разрушается уже на первых этапах хранения и переработки сырья, имеющийся небольшой остаток практически полностью распадается во время термической экстракции хрящевой ткани.

Косметические средства

Коллаген входит в состав косметических средств для:

  1. Образования воздухопроницаемого, влагоудерживающего слоя на поверхности кожи, обладающего пластифицирующими (разглаживающими) свойствами, со свойствами влажного компресса;
  2. Продления действия экстрактов, масел и др. в составе косметических композиций;
  3. Придания блеска волосам, создания коллагенового (защитного) слоя на поверхности волос.

Научные исследования

В 2005 году учёным удалось выделить коллаген из сохранившихся мягких тканей тираннозавра[нет в источнике] и использовать его химический состав как ещё одно доказательство родства динозавров с современными птицами.

Научные исследования в медицине

Синтез коллагена — сложный ферментативный многостадийный процесс, который должен быть обеспечен достаточным количеством витаминов и минеральных элементов. Синтез протекает в фибробласте и ряд стадий вне фибробласта. Важный момент в синтезе — реакции гидроксилирования, которые открывают путь дальнейшим модификациям, необходимым для созревания коллагена. Катализируют реакции гидроксилирования специфические ферменты. Так, образование 4-оксипролина катализирует пролингидроксилаза, в активном центре которой находится железо. Фермент активен в том случае, если железо находится в двухвалентной форме, что обеспечивается аскорбиновой кислотой (витамин C). Дефицит аскорбиновой кислоты нарушает процесс гидроксилирования, что влияет на дальнейшие стадии синтеза коллагена: гликозилирование, отщепление N- и С-концевых пептидов и др. В результате синтезируется аномальный коллаген, более рыхлый. Эти изменения лежат в основе развития цинги. Коллаген и эластин формируют своеобразную «основу» кожи, которая предотвращает её обвисание, обеспечивает её эластичность и упругость. Эластин как белок прекращает выработку ферментов в человеческом организме в 14 лет, а коллаген — в 21—25, после чего кожные покровы не восстанавливаются и кожа стареет. Также важнейшим компонентом соединительной ткани является кератин — семейство фибриллярных белков, обладающих механической прочностью, которая среди материалов биологического происхождения уступает лишь хитину. В основном из кератинов состоят роговые производные эпидермиса кожи — такие структуры, как волосы, ногти, рога, перья и др.

Фотография

Белок является основой для фотографической желатины, которая вместе с микрокристаллами галогенидов серебра образует фотографическую эмульсию. При получении фотографической желатины коллаген денатурируют кислотой или щёлочью. Фотографическая эмульсия, нанесённая тонким слоем на целлулоидную плёнку, стекло или бумагу, а затем высушенная, — это и есть светочувствительный слой фотоматериала (например, фотоплёнки).

Медицинские аспекты

Нарушения синтеза коллагена в организме лежат в основе таких наследственных заболеваний, как дерматоспораксис у животных, латиризм (характерна разболтанность суставов, привычные вывихи), синдром Элерса-Данлоса (до 14 типов проявлений), несовершенный остеогенез (болезнь «стеклянного человека», врождённый рахит, врождённая ломкость костей), болезнь Марфана.

Характерным проявлением этих заболеваний является повреждение связочного аппарата, хрящей, костной системы, наличие пороков сердечных клапанов.

Болезни, вызванные дефектами при биосинтезе коллагена, в том числе так называемые коллагенозы, возникают из-за множества причин. Это может быть из-за мутации в гене, кодирующем аминокислотную последовательность ферментов, продуцирующих коллаген, приводящей к изменению формы коллагеновой молекулы, или ошибки в посттранстляционной модификации коллагена. Также болезни могут быть вызваны недостатком или «неправильной работой» ферментов, вовлеченных в биосинтез коллагена — дефицит ферментов гидроксилирования (пролин-, лизингидроксилазы), гликозилтрансфераз, N-проколлагеновой и С-проколлагеновой пептидаз, лизилоксидаз с последующим нарушением поперечных сшивок, дефицит меди, витаминов В6, В13 (оротовая кислота), C. При приобретённых болезнях, таких как цинга, восстановление баланса ферментов до нормального может привести к полному излечению.

Практически любая генная мутация ведёт к утрате или изменению функций коллагена, что, в свою очередь, отражается на свойствах тканей и органов. Генные мутации в коллагеновом домене могут привести к изменению формы тройной спирали путём вставки/выпадения аминокислоты из полипептидной цепочки или замены Gly на другое основание. Мутации в неколлагеновых доменах могут привести к неправильной пространственной сборке α-цепей в надмолекулярные структуры (фибриллы или сети), что также ведёт к утрате функций. Мутантные α-цепи способны образовывать трёхспиральный комплекс с нормальными α-цепями. В большинстве случаев, такие комплексы нестабильны и быстро разрушаются, однако, такая молекула может и нормально выполнять свою роль, если не затронуты функционально важные области. Большинство болезней, вызванных мутациями в «коллагеновых» генах, являются доминантными.

Лечение

В ходе развития это заболевание затрагивает многие органы, поэтому лечение обычно проводят сразу несколько специалистов.

Для того, чтобы вылечится, человек, прежде всего, должен вести правильный образ жизни, придерживаться здорового питания.

Если форма заболевания начальная, человеку подбирают персональный график и способ лечения.

При обострении назначают ряд препаратов, которые должны облегчить состояние: глюкокортикостероидные лекарства, нестероидные средства против воспалений, цитостатическая терапия, чтобы убрать побочные эффекты от остальных лекарств.

Также иногда используют плазмаферез, плазменную фильтрацию и гемосорбционные методы.

Во время реабилитации больной проходит курс физиотерапии: фонофорез, электрофорез, магнитотерапию и т.п.

Осложнения и профилактика

Самыми распространенными осложнениями коллагеноза являются патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Чаще всего это разлитой некоронарогенный кардиосклероз, прогрессирующий пневмофиброз или пневмония, нарастающая дыхательная недостаточность, миокардиосклероз, нарушения сердечного ритма, прогрессирующая сердечная недостаточность.

При коллагенозе страдают кишечник и желудок. У больного может появиться сильная боль в животе, кровавая рвота и некроз стенок брюшной полости. При узелковом периартериите происходит поражение почек, вплоть до выраженной почечной недостаточности. Нередко развиваются нарушение зрения, сильные головные боли, а в тяжелых случаях – инфаркт мозга.

Для профилактики обострений заболевания требуется вовремя проходить диспансерное обследование, устранять очаги хронической инфекции, избегать переохлаждения, избыточной инсоляции и прочих провоцирующих факторов. Большое значение имеет правильное питание и отказ от вредных привычек.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Коллагеноз лечение

После установления достоверного диагноза «коллагеноз», протекающего в том или ином патоморфологическом варианте, первоначальной задачей лечащего врача является убеждение пациента в необходимости пожизненного лечения с применением целого комплекса терапевтических и профилактических мероприятий. Пациенту следует придерживаться правил режима труда и питания с обязательным избеганием периодов избыточного переохлаждения или гиперинсоляции, которые являются главными провокаторами обострения коллагеноза.

При первичном обнаружении у пациента признаков какого-либо варианта коллагеноза необходимым условием является госпитализация в стационар ревматологического профиля с целью подбора индивидуальной схемы медикаментозного лечения. После купирования острых проявлений заболевания пациент проходит лечение в амбулаторных условиях, а с наступлением периода полной ремиссии обязательно необходимо продолжить реабилитационный курс терапии в санатории специфического профиля.

Медикаментозное лечение является лишь частью комплексной терапии коллагеноза, и применение его имеет место чаще всего в период активности воспалительного процесса. При различных патоморфологических вариантах коллагенозов разработаны индивидуальные методики и схемы медикаментозной противовоспалительной коррекции. Препаратами выбора с высокой доказательной эффективностью является группа нестероидных противовоспалительных средств (Бруфен в максимальной суточной дозе 2,4 г).

В ситуации, когда у пациента имеются признаки высокой активности процесса, быстрое прогрессирование патологических изменений и клинических проявлений, тяжелое висцеральное поражение, необходимым условием является назначение адекватной схемы глюкокортикостероидной терапии (Преднизолон в максимальной суточной дозе 15 мг). И только лишь в случае развития побочных реакций в ответ на прием кортикостероидов допустимо назначение цитостатической терапии (Циклофосфамид в суточной дозе 0,1 г, Азатиоприн в максимальной дозе 5 мг).

Эпизоды системной склеродермии и ревматоидного артрита хорошо поддаются лечению с применением Д-пеницилламина в суточной дозе 250 мг курсом не менее двух месяцев с последующим постепенным титрованием дозы до уровня 750 мг (каждые 30 дней на 250 мг увеличивают дозу препарата).

Хорошей эффективностью в плане купирования острых клинических проявлений коллагеноза обладают экстракорпоральные методы гемокоррекции в виде плазмафереза, гемосорбции и каскадной плазменной фильтрации.

Реабилитационный комплекс мероприятий состоит из применения различного рода методик физиотерапии в виде лекарственного электрофореза, ультрафонофореза, магнитотерапии в условиях санатория специфического профиля. В качестве профилактического метода лечения коллагеноза рассматривается санация хронических очагов инфекции.

Почему возникает?

Представитель коллагенозов — системная красная волчанка

Коллаген – это белок, который содержится в каждом организме. Он является основой соединительной ткани, то есть сухожилия, хрящи, кости и дерма содержат этот белок в большом количестве

Коллаген обеспечивает прочность и эластичность, и это его свойство так важно для нормальной жизни человека

Если же пациент страдает коллагенозом, то это значит, что этот важный белок начинает изменять свой состав, а особенно страдает при этом гиалуроновая кислота, которая и является основой коллагена. Эта кислота начинает расщепляться и коллаген теряет прежнюю эластичность и прочность.

Причина нарушения правильного строения коллагена зависит от многих причин. Основная – это наследственность. Есть и другие причины:

  1. Мутация генов.
  2. Дефицит веществ, которые отвечают за правильное строение белка.
  3. Неправильная работа ферментов, которые отвечают за строение коллагена.
  4. Травма.
  5. Аллергия.
  6. Иммунодефицит.

Лечение дисплазии соединительной ткани

Следует понимать, что эта патология соединительной ткани не поддается лечению, но применяя комплексный подход к терапии болезни, можно замедлить процесс её развития и в значительной мере облегчить жизнь человека.

Основные методы лечения и профилактики заключаются в следующих мероприятиях:

  • Подбор специализированных физкультурных комплексов, физиотерапия.

  • Соблюдение правильного режима питания.

  • Прием медикаментов для улучшения метаболизма и стимуляции выработки коллагена.

  • Хирургическое вмешательство, направленное на коррекцию грудной клетки и опорно-двигательного аппарата.

Терапия без применения лекарств

В первую очередь необходимо оказать пациенту психологическую поддержку, настроить его на сопротивление болезни. Стоит дать ему четкие рекомендации по соблюдению правильного распорядка дня, определить лечебно – физкультурные комплексы и минимально необходимые нагрузки. Проходить ЛФК пациентам требуется систематически до нескольких курсов в год. Полезны, но только при отсутствии гипермобильности суставов, растяжения, висы — по строгим рекомендациям врача, а также плавание, занятие разнообразными видами спорта, не входящими в список противопоказанных.

Итак, немедикаментозное лечение включает:

  • Курсы лечебного массажа.

  • Выполнение комплекса индивидуально подобранных упражнений.

  • Занятия спортом.

  • Физиотерапию: ношение воротника, УФО, соляные ванны, обтирания и обливания.

  • Психотерапия с посещением психолога и психиатра, в зависимости от тяжести психоэмоционального состояния пациента.

Диета при дисплазии соединительной ткани

Диета для людей, страдающих дисплазией, отличается от обычных диет. Есть пациентам нужно много, так как коллаген имеет свойство моментально распадаться. В рацион необходимо включать рыбу и все морепродукты (при отсутствии аллергии), мясо, бобовые.

Можно и нужно употреблять наваристые мясные бульоны, овощи и фрукты. Обязательно включать в рацион больного сыры твердых сортов. По рекомендации врача следует использовать активные биологические добавки, относящиеся к классу «Омега».

Прием медикаментов

Прием препаратов осуществляют курсами, в зависимости от состояния больного от 1 до 3 раз в год. Один курс длится приблизительно 6 – 8 недель. Все препараты необходимо принимать под строгим надзором врача, с контролем жизненно важных показателей. Препараты целесообразно менять, с целью подбора оптимальных средств.

  • Для стимуляции выработки коллагена используют синтетические витамины группы В, Аскорбиновую кислоту, Сульфат меди 1%, Магния цитрат и иные комплексы.

  • Для катаболизма гликозаминогликанов назначают Хондротинсульфат, Хондроксид, Румалон.

  • Чтобы стабилизировать минеральный обмен применяют Остеогенон, Альфакальцидол, Упсавит кальция и прочие средства.

  • Для нормализации в крови уровня аминокислот свободных назначают Глицин, Калия оротат, Глутаминовую кислоту.

  • Для нормализации биоэнергетического состояния назначают Рибоксин, Милдронат, Лимонтар, Лецитин и т.д.

Хирургическое вмешательство

Показания к хирургическому вмешательству – это пролабирование клапанов, выраженные патологии сосудов. Также операция необходима при явных деформациях грудной клетки или позвоночного столба. Если это представляет угрозу жизни пациента или значительно ухудшает качество его жизни.

Что такое дисплазия соединительной ткани?

Дисплазия соединительной ткани – это нарушение формирования и развития соединительной ткани, наблюдаемые как на стадии роста эмбриона, так и у людей после их рождения. Вообще термином дисплазия обозначают любое нарушение формирования тканей или органов, которое может происходить как внутриутробно, так и постнатально. Патологии происходят из-за генетических факторов, затрагивают как волокнистые структуры, так и основное вещество, из которого состоит соединительная ткань.

Иногда можно встретить такие названия, как соединительнотканная дисплазия, врожденная соединительнотканная недостаточность, наследственная коллагенопатия, гипермобильный синдром. Все эти определения являются синонимами основного названия болезни.

Генетические мутации происходят где угодно, так как соединительная ткань распространена по всему организму. Цепи эластана и коллагена, из которого она состоит под воздействием неправильно работающих, мутированных генов формируются с нарушениями и не в состоянии выдерживать возлагаемые на них механические нагрузки.

Эта генетическая патология классифицируется следующим образом:

  • Дисплазия дифференцированная. Она обуславливается наследственным фактором определенного типа, клинически ярко проявляется. Генные дефекты и биохимические процессы хорошо изучены. Все связанные с дифференцированной дисплазией болезни именуют коллагенопатиями. Это название обусловлено тем, что патология характеризуются нарушениями формирования именно коллагена. В эту группу относятся такие болезни, как: синдром вялой кожи, сидром Марфана и синдромы Элерса-Данлоса (все 10 типов).

  • Дисплазия недефференцированная. Подобный диагноз ставится в том случае, когда признаки болезни, поразившей человека, невозможно отнести к дифференцированной патологии. Чаще всего встречается именно этот тип дисплазии. Болезнь затрагивает как детей, так и молодых людей.

Стоит отметить, что люди с такого рода дисплазией не считаются больными. Просто они имеют потенциальную склонность к большому количеству патологий. Это обуславливает их постоянное нахождение под врачебным контролем.

Профилактика и прогноз

Развитие врожденных коллагенозов избежать невозможно, однако для предотвращения развития вторичных дегенеративных процессов необходимо соблюдать такие профилактические рекомендации:

  • избегание переохлаждений и перегрева организма;
  • полноценное устранение очагов любых хронических инфекций;
  • укрепление иммунитета на постоянной основе;
  • адекватное применение лекарственных средств со строгим соблюдением рекомендаций лечащего врача;
  • сведение к минимуму влияние стрессов;
  • недопущение контакта с аллергенами;
  • регулярное посещение всех клиницистов для прохождения профилактического осмотра.

Прогноз коллагеноза полностью диктуется вариантом его протекания и адекватностью осуществления терапевтических методик. Раннее и непрерывное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и повышения качества жизни больного. Полное отсутствие терапии чревато развитием вышеуказанных осложнений, которые нередко заканчиваются летальным исходом. Наиболее опасными выступают так называемые большие коллагенозы.

Коллагенозы — что это такое

  • ревматизм;
  • ревматоидный артрит;
  • системную склеродермию;
  • системную красную волчанку;
  • дерматомиозит;
  • узелковый периартериит;
  • гранулематоз Вегенера и др.

Все эти заболевания имеют один патоморфологический признак – фибриноидное изменение коллагена. Также при их развитии наблюдается нарушение иммунного гомеостаза.

Классификация коллагенозов

Заболевания соединительной ткани – коллагенозы – бывают:

  • Приобретенными. Представлены склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным полиартритом, узелковым периартериитом, ревматизмом, синдромом Шегрена, диффузным эозинофильным фасциитом, системным васкулитом.
  • Врожденными (наследственными). К данной группе относятся мукополисахаридозы, эластическая псевдоксантома, синдромы Стиклера, Элерса-Данлоса и Марфана, несовершенный остеогенез.

Причины возникновения патологии

Причин для возникновения коллагенозов выделяют огромное множество. Первое – это генетика или же наследственность. Если у матери или отца ребенка были отмечены патологии соединительной ткани, то в таком случае с вероятностью около 80% они передаются из поколения в поколение.

Среди провоцирующих факторов заболевания коллагеноза выделяют: нарушения работы щитовидной железы, инфекционные поражения, негативное влияние радиации и облучения из вне.

Врачи не исключают отрицательное влияние на роль различных внутриутробных инфекций, вируса герпеса, кори и краснухи, а также стафилококков и стрептококков, которыми могла переболеть женщина в период беременности.

У женщин на изменение соединительной ткани влияет ряд гормональных нарушений в виде абортов, нескольких беременностей, тяжелых родов. Медики предупреждают, что любое заболевание в нашем организме может обостриться под влиянием стресса, психологической травмы, постоянного напряжения, неправильно проведенной вакцинации, длительного лечения гормонами или же антибиотиками.

Лечение

Поскольку патология затрагивает различные органы и системы, то ее лечением занимаются врачи разных профилей: ревматолог, кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

Для успешного излечения пациенту следует в первую очередь придерживаться правильного режима физических нагрузок и питания.

При первичном проявлении признаков больного госпитализируют для подбора индивидуальной программы.

В острой фазе патологии больным назначают медикаментозное лечение, в которое входят:

  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • глюкокортикостероидные препараты – при острой необходимости;
  • цитостатическая терапия – при побочных явлениях от предыдущих препаратов.

В периоды атак также применяют плазмаферез, гемосорбционные методы и плазменную фильтрацию.

В реабилитационном периоде показана физиотерапия: электрофорез, фонофорез, магнитотерапия. Очень полезно больным посещать санатории специального профиля.

Причины

Врожденные коллагенозы представляют собой генетически обусловленные нарушения структуры коллагена или обмена веществ. Менее изученными являются приобретенные системные заболевания соединительной ткани. Они рассматриваются как мультифакторная иммунопатология, обусловленная взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных агентов и влияния окружающей среды.

Некоторые исследования подтверждают взаимосвязь между конкретными системными патологиями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, преимущественно, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D). Например, системная красная волчанка связана с носительством DR3-антигена, склеродермия – А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена– с HLA-B8 и DR3. В семьях,в которых имеются лица, страдающие коллагенозами, чаще, чем в других популяциях болезнь обнаруживается среди родственников, которые состоят в первой степени родства.

Роль инфекционных триггеров, которые могут вызвать развитие изменений соединительной ткани до конца не изучена. Некоторые специалисты указывают на то, что заболевание в этом случае может иметь инфекционно-аллергическую этиологию. Также указывается на взаимосвязь заболеваний соединительной ткани с внутриутробными инфекциями стафилококком, стрептококком, вирусом парагриппа, кори, краснухи, паротита, герпесной и цитомегаловирусной инфекцией.

Специалисту указывают на взаимосвязь коллагенозов с нарушением работы эндокринной и гормональной систем, так как манифестация заболевания часто совпадает с началом менструального цикла, абортом, беременностью и родами, а также началом климакса. Внешнесредовые факторы, могут вызывать обострение протекающего скрыто заболевания или являться триггерами развития коллагенозов в случае наличия генетической предрасположенности. Спровоцировать развитие заболевания может стресс, травмы, переохлаждение, чрезмерное облучение ультрафиолетовым излучением, вакцинация и употребление некоторых лекарственных средств.

Механизм развития

Эта патология представляет собой системный процесс, так как соединительная ткань в той или иной мере входит в состав всех органов. Из нее формируются кровеносные сосуды, хрящевая ткань, кожа. Также она находится между органами. Соединительная ткань составляет более половины всей массы тела человека. Поэтому ее патологическое изменение отражается на состоянии всего организма.

В основном при коллагенозах наблюдается поражение кожи, сосудов и суставов. Это происходит потому, что именно сухожилия, кости, хрящевая ткань и дерма в большом количестве содержат белок коллаген. Он обеспечивает эластичность тканей, их прочность. При коллагенозах нарушается структура этого белка, его функции. Особенно страдает гиалуроновая кислота, благодаря которой коллаген такой прочный и эластичный. В результате этого он начинает разрушаться, что приводит к поражению тканей и ухудшению функций органов.

Происходит это постепенно под влиянием патологических изменений в иммунной системе. Из-за провоцирующих факторов в организме образуются патогенные иммунные комплексы. Они запускают аутоиммунный процесс, который характеризуется развитием аллергии и выработкой антител к собственным тканям, особенно к клеточным структурам коллагена. Он сопровождается разрушением соединительнотканных структур.

При коллагенозах начинает разрушаться коллаген, который обеспечивает прочность и эластичность соединительной ткани

История

Научный и практический интерес к гипермобильности суставов возник еще в конце XIX века, когда были описаны наследственные синдромы, в клинической картине которых гипермобильность суставов являлась одним из ведущих симптомов. Врачи различных (?!) специальностей регулярно видели пациентов, у которых имеет место (?!) структурное невоспалительное поражение (часто врождённое или проявляющееся в молодом возрасте) отдельных органов или систем.

Группа наследственных заболеваний соединительной ткани и скелета была впервые выделена американским генетиком(?!)Mc Kusick в 1955 году. К тому времени она объединяла лишь некоторые нозологические формы: несовершенный остеогенез, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, эластическую псевдоксантому и гаргоилизм.

В 1967 году Кирк (J. H. Kirk), Анселл (B. M. Ansell) и Байватерс (E. G. Bywaters) предложили термин «гипермобильный синдром» для характеристики патологии у пациентов с гиперподвижными суставами и стойкими жалобами со стороны опорно-двигательного аппарата при отсутствии у них признаков какого-либо другого ревматического заболевания. С этого времени началось систематическое изучение указанной патологии в рамках ревматологических синдромов. Термин «гипермобильный синдром» отражал феномен гипермобильности суставов, сочетающийся с дисфункцией опорно-двигательного аппарата (подвывихи, артралгии).

Сегодня, благодаря достижениям генетики были описаны и классифицированы свыше 200 заболеваний соединительной ткани и скелета наследственного характера.

Патогенез и патоморфология коллагенозов

Патогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы. На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления. Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.

Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточной пролиферации и склероза.

Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях. Так при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты. Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол. Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматоза, полиартрита, синдрома Рейно, плеврита, нефрита, эндокардита, менингоэнцефалита, пневмонита, невритов, плекситов и пр.

Лечение коллагенозов

Лечение коллагенозов всегда длительное (нередко пожизненное). Наиболее часто пациентам назначаются следующие лекарственные препараты:

  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • препараты золота;
  • производные аминохинолина.

Длительность приема лекарств и их дозы подбираются лечащим врачом в индивидуальном порядке с учетом выраженности симптомов заболевания, возраста и самочувствия пациента, наличия у него других проблем со здоровьем.

В периоды обострения коллагеноза больные могут использовать экстракорпоральные методы гемокоррекциии (гемосорбция, каскадная фильтрация плазмы, плазмаферез). Во время ремиссии показаны ЛФК и физиотерапевтические процедуры (ультразвук, электрофорез лекарств, ДМВ-терапия, магнитотерапия, углекислые, радоновые и сероводородные ванны). Ежегодно лицам с диагнозом коллагеноза рекомендуется проходить санаторно-курортное лечение.

Симптомы

Несмотря на многообразие форм коллагенозов, в их развитии отмечаются общие черты: волнообразное течение с чередованием ремиссий и обострений, прогрессирование патологических изменений. Характерна необъяснимая нарастающая слабость, симптомы аллергии, повышение температуры тела выше 38 °С, стойкая лихорадка неправильного типа с профузным потом и ознобами. Общим признаком для всех форм считается мышечно-суставной синдром, включающий артралгии, миалгии, синовиты, миозиты, полиартриты, а также системный васкулит. Часто присутствуют поражения слизистых оболочек и кожного покрова: петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки и др.

Поражение сердца при коллагенозах сопровождается развитием перикардита, миокардита, артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, стенокардии, ишемии, кардиосклероза. Со стороны органов дыхания возможны плевриты, пневмониты, пневмосклероз, инфаркт легкого. Почечный синдром включает хроническую почечную недостаточность, протеинурию, гематурию, амилоидоз почек. Функциональные нарушения ЖКТ могут быть представлены желудочно-кишечными кровотечениями, диспепсией, приступами абдоминальных болей, симулирующими аппендицит, холецистит и др.

Причины

Врожденные коллагенозы связаны с наследственным нарушением обмена веществ или структуры коллагена. Менее изучена этиология приобретенной формы заболевания. Она рассматривается как мультифакторная иммунопатология, вызванная взаимодействием эндокринных и генетических факторов, а также влиянием окружающей среды.

Не исключается инфекционно-аллергическое происхождение коллагеноза. Диффузные нарушения соединительной ткани могут спровоцировать внутриутробные инфекции, стрептококки, стафилококки, вирусы парагриппа, краснухи, кори, простого герпеса, паротита, цитомегаловируса, Коксаки А, Эпштейна – Барр и др. Следует отметить связь коллагенозов с нарушениями эндокринно-гормональной регуляции: абортами, климаксом, началом менструального цикла, беременностью или родами.

Внешнесредовые факторы вызывают обострение скрыто протекающего коллагеноза. Такими пусковыми механизмами могут быть чрезмерная инсоляция, стресс, переохлаждение, травма, прием лекарственных препаратов, вакцинация и пр.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector