Фиброзная дисплазия

Симптоматика и лечение фиброзной дисплазии

Фиброзная дисплазия представляет собой патологию, которая приводит к замене костной ткани соединительной, с вкраплением трабекул кости. Эта разновидность дисплазии костей входит в разряд опухолевых болезней. Различают монооссальный (деформации подвержена одна кость) и множественный тип недуга (искривление затрагивает несколько костей).

Причины возникновения заболевания полностью не изучены. Многие врачи предполагают наследственную предрасположенность или внутриутробное нарушение развития плода. Рассмотрим, какие симптомы характерны для фиброзной дисплазии костей и правила лечения недуга.

Симптомы фиброзной дисплазии

Выраженные врожденные деформации обычно отсутствуют. При полиоссальной форме первые симптомы появляются в детстве. Поражение костей сопровождается эндокринопатиями, пигментацией кожи и нарушением деятельности сердечно-сосудистой системы. Проявления болезни достаточно разнообразны, наиболее постоянными признаками являются незначительные боли (обычно в бедрах) и прогрессирующие деформации. Иногда болезнь диагностируется только при возникновении патологического перелома.

Обычно при полиоссальной форме наблюдается поражение трубчатых костей: большеберцовой, бедренной, малоберцовой, плечевой, лучевой и локтевой. Из плоских костей чаще страдают кости таза, кости черепа, позвоночник, ребра и лопатка. Нередко выявляется поражение костей кистей и стоп, при этом кости запястья остаются интактными. Степень деформации зависит от локализации очагов фиброзной дисплазии. При возникновении процесса в трубчатых костях верхних конечностей обычно наблюдается только их булавовидное расширение. При поражении фаланг пальцы укорачиваются, выглядят «обрубленными».

Кости нижних конечностей искривляются под тяжестью тела, возникают характерные деформации. Особенно резко деформируется бедренная кость, в половине случаев выявляется ее укорочение. Из-за прогрессирующего искривления проксимальных отделов кость приобретает форму бумеранга (пастушьего посоха, хоккейной клюшки), большой вертел «сдвигается» вверх, иногда достигая уровня тазовых костей. Шейка бедра деформируется, возникает хромота. Укорочение бедра может составлять от 1 до 10 см.

При формировании очага в малоберцовой кости деформация конечности отсутствует, при поражении большеберцовой кости может наблюдаться саблевидное искривление голени или замедление роста кости в длину. Укорочение обычно менее выражено, чем при очаге в бедренной кости. Фиброзная дисплазия подвздошной и седалищной костей вызывает деформацию тазового кольца. Это, в свою очередь, негативно влияет на позвоночник, провоцируя нарушения осанки, сколиоз или кифоз. Ситуация усугубляется, если процесс одновременно поражает бедро и кости таза, поскольку в подобных случаях ось тела еще больше нарушается, а нагрузка на позвоночник – увеличивается.

Монооссальная форма протекает более благоприятно, внекостные патологические проявления отсутствуют. Выраженность и характер деформаций сильно варьируют в зависимости от локализации, размера очага и особенностей поражения (тотальное или внутрикостное). Могут наблюдаться боли, хромота и повышенная утомляемость после нагрузки пораженного сегмента. Как и при полиоссальной форме, возможны патологические переломы.

Причины патологии

Этиология болезни до конца не выяснена, ее причинами могут быть аномалии внутриутробных генных мутаций. Чаще всего патологии костей наблюдаются у детей дошкольного возраста. Неблагоприятными факторами формирования фиброзных процессов во время протекания беременности являются:

  • аномалии развития хрящевых и костных тканей;
  • патологии суставов, изменения в мышцах и связках;
  • измененный гормональный фон;
  • наличие генетической предрасположенности;
  • хронические обострения болезни матери;
  • влияние тяжелых инфекционных процессов;
  • медикаментозные препараты, противопоказанные во время беременности;
  • токсические химические вещества;
  • алкогольная, никотиновая или наркотическая зависимость беременной;
  • гинекологические заболевания, токсикозы;
  • нарушенное рациональное питание будущей матери.

Диагностика

Диагностика заболевания не представляет сложностей для опытного рентгенолога. Необходимо обнаружить на снимке конечности очаги, напоминающие мутное стекло или крапчатые зоны, которые чередуются с участками плотной ткани. В некоторых случаях, если явно заметно поражение одной кости и необходимо исключить вовлечение других частей скелета, выполняется денситометрия. Также может рекомендоваться КТ-исследование.

Монооссальная патология может представлять трудности для диагностики. В этом случае рекомендуется динамическое наблюдение. Также пациенту необходимо посетить терапевта, онколога, фтизиатра. Нередко для дифференцировки туберкулезного поражения костей требуется сдать пробы на туберкулез.

Лечится фиброзная дисплазия в основном с помощью оперативных методик. Рекомендуется удаление пораженных костных структур, замена их на трансплантаты. Если обнаруживаются патологические переломы, то пациенту накладывается аппарат Илизарова.

Если патология носит полиоссальный характер, например, обнаружена дисплазия верхней челюсти, костей черепа и конечностей, рекомендуются мероприятия по предотвращению патологических переломов. Пациенту выполняют массаж, назначают физиотерапию, лечебную физкультуру. Постоянно ведется динамическое наблюдение за процессами.

В терапии не используются лекарственные средства ввиду их неэффективности. Если препараты и назначаются, их используют в основном для коррекции сопутствующих заболеваний или облегчения симптомов.

Классификация фиброзной дисплазии

В первую очередь в классификацию этой болезни включены ее монооссальный и полиоссальный варианты. При монооссальном варианте в патологический процесс вовлекается только одна костная структура. С ним могут сталкиваться люди абсолютно любого возраста. Полиоссальный вариант подразумевает под собой поражение сразу нескольких костей. Как правило, такой вариант встречается у детей и нередко сочетается с нарушениями со стороны эндокринной системы, а также с кожными пигментациями.

Кроме этого, существует разделение фиброзной дисплазии еще на несколько форм: внутрикостную, тотальную, опухолевую, фиброзно-хрящевую и обызвествляющую. Внутрикостная форма характеризуется появлением одиночных или множественных соединительнотканных очагов, которые однако не затрагивают корковый слой кости. При тотальной форме поражаются все костные структуры, что ведет к достаточно быстрому появлению деформаций. Опухолевая форма устанавливается в том случае, если соединительнотканные очаги разрастаются и внешне становятся похожими на опухоль. Фиброзно-хрящевая форма подразумевает под собой возникновение специфических изменений в хрящевой ткани. Обызвествляющая форма сопровождается отложением солей кальция в фиброзных очагах. Она диагностируется крайне редко.

ÐеÑение

Ðак показÑÐ²Ð°ÐµÑ Ð¿ÑакÑика, пÑи ÑвоевÑеменно пÑоведенной диагноÑÑике и Ñлабо вÑÑаженнÑÑ Ð¾ÑклонениÑÑ ÑезÑлÑÑÐ°Ñ Ð»ÐµÑÐµÐ½Ð¸Ñ Ð±ÑÐ´ÐµÑ Ð¿Ð¾Ð»Ð¾Ð¶Ð¸ÑелÑнÑм. РподавлÑÑÑем болÑÑинÑÑве паÑиенÑÑ Ð±ÑÐ´ÐµÑ Ð´Ð¾ÑÑаÑоÑно и ÑÑандаÑÑной ÑеÑапии. Ðо ÑÑÑеÑÑвÑÐµÑ Ð¾Ð¿ÑеделеннÑй пÑоÑÐµÐ½Ñ Ð±Ð¾Ð»ÑнÑÑ, Ñ ÐºÐ¾ÑоÑÑÑ Ð´Ð¸Ð°Ð³Ð½Ð¾ÑÑиÑована ÑибÑÐ¾Ð·Ð½Ð°Ñ Ð´Ð¸ÑплазиÑ, леÑение коÑоÑой бÑÐ´ÐµÑ Ð·Ð°ÐºÐ»ÑÑаÑÑÑÑ Ð² вÑÑкабливании и плаÑÑике ÑÑанÑпланÑаÑов. Ðо ÑÑÐ¾Ð¸Ñ Ð¾ÑмеÑиÑÑ, ÑÑо неÑдаÑи во вÑÐµÐ¼Ñ Ñакой пÑоÑедÑÑÑ Ð¼Ð¾Ð³ÑÑ Ð¿ÑоиÑÑодиÑÑ Ð¸Ð·-за ÑаÑÑаÑÑÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ ÑÑанÑпланÑаÑа и обоÑÑÑÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¿ÑоÑÐµÐºÐ°Ð½Ð¸Ñ Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ. Также ÑменÑÑение ÑимпÑомов Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ð¿ÑоиÑÑодиÑÑ Ð¸ поÑле завеÑÑÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¾Ð¿ÑеделеннÑÑ Ð¾ÑÑопедиÑеÑÐºÐ¸Ñ Ð¿ÑоÑедÑÑ: кÑÑеÑажа, оÑÑеомии, пеÑеÑаживании коÑÑей.

ÐÑли ÑÑо заболевание поÑÐ°Ð¶Ð°ÐµÑ Ð±ÐµÑÑовÑÑ ÐºÐ¾ÑÑÑ, Ñо внеÑние ее пÑоÑÐ²Ð»ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð²ÑÑажаÑÑÑÑ Ð² ÑÑомоÑе и Ñезком изменением поÑодки. ÐнаÑиÑелÑно Ñеже оÑмеÑаÑÑ ÑкоÑаÑивание коÑÑи Ñеловека, где ÑаÑположена повÑÐµÐ¶Ð´ÐµÐ½Ð½Ð°Ñ ÐºÐ¾ÑÑÐ½Ð°Ñ ÑканÑ. ÐеÑение Ñакже ÑÑебÑÐµÑ ÑиÑÑÑгиÑеÑкого вмеÑаÑелÑÑÑва Ñ Ð´Ð°Ð»ÑнейÑей заменой на плаÑÑик. Также ÑÑÐ¾Ð¸Ñ ÑÑиÑÑваÑÑ, ÑÑо по завеÑÑении опеÑаÑии болÑÐ½Ð¾Ð¼Ñ Ð½ÐµÐºÐ¾ÑоÑое вÑÐµÐ¼Ñ Ð¿ÑидеÑÑÑ Ð¸ÑполÑзоваÑÑ ÐºÐ¾ÑÑÑли и оÑÑопедиÑеÑкий аппаÑаÑ.

Проявление патологии

Фиброзная дисплазия может проявиться в детском возрасте и успешно «дожить» без диагностики и лечения до зрелых лет. Для человека болезнь, как правило, становится неожиданностью, когда происходит обострение симптомов:

  • боли в области бедренной кости;
  • изменения формы костей;
  • патологические переломы.

Кости конечностей испытывают повышенную нагрузку, именно поэтому при изменении костного вещества из-за фиброзной дисплазии происходит характерная деформация в области бедренной и берцовой костей.

Важный клинический признак — хромота. Чаще всего она возникает при укорочении (до 10 см) или удлинении пораженной конечности. Деформация шейки бедра влияет на походку и одновременно приводит к дополнительной нагрузке на позвоночник.

Диагноз «фиброзная дисплазия» ставится на основании анамнеза, общего осмотра и рентгенологии. Для уточнения клинической ситуации показана компьютерная томография, но окончательный диагноз, особенно при незначительных клинических проявлениях, можно поставить только после долгих комплексных наблюдений и анализов.

Сложность определения болезни состоит в том, что некоторые ее симптомы схожи с туберкулезом кости, опухолями, остеодистрофией — болезнями, которые требуют разного лечения

Именно поэтому очень важно правильно поставить диагноз и выбрать оптимальное лечение

Лучший метод лечения фиброзной дисплазии — это операция

Фиброзная дисплазия, к сожалению, медикаментозно не лечится. Лучший результат по ослаблению симптомов показывают оперативное вмешательство, остеотомия, кюретажи и пересадка костей. Операция в раннем возрасте (3–4 года) улучшает прогноз, предупреждает укорочение конечности и развитие деформации. При резком изменении в области бедра аллопластику сочетают с накостной фиксацией металлической пластиной и корригирующей остеотомией.

При укорочении конечности проводят удлинение кости с помощью дистракционно-компрессионного аппарата. При полиоссальной форме фиброзной дисплазии множественные изменения ограничивают возможность применения оперативных вмешательств. Пациенту назначается ношение специальной ортопедической обуви, ЛФК, массаж.

Прогноз лечения патологии в целом благоприятный (осложнение фиброзной дисплазии наблюдается только в 2 % случаев и в основном если патология проявилась у пациента старше 30 лет, у детей осложнение после операции и восстановление проявляется только в 0,4 % случаев). Главное условие для хорошего результата — своевременное выявление болезни и грамотное ортопедическое лечение.

Метод восстановления и снятия симптоматики фиброзной дисплазии подбирается для каждого пациента индивидуально. Необходимо помнить, что одним лечением нельзя ограничиваться — после его завершения требуется постоянное наблюдение у специалиста, которое позволит уменьшить вероятность рецидива, вплоть до полного исчезновения всех признаков патологии.

Фиброзная дисплазия. Причины

Фиброзная дисплазия вызывается соматической мутацией в гене GNAS1, локализованном на хромосоме 20q13.2-13.3. Этот ген кодирует альфа-субъединицу стимулирующего белка G, Gsα. Вследствие этой мутации, происходит замена аминокислоты аргинина (в белке) в положении 201 (R201) на аминокислу цистеин (R201C) или гистидин (R201H).

Этот аномальный белок стимулирует G1 циклический аденозинмонофосфат (АМФ) и остеобласты (клетки) к более высокой скорости синтеза ДНК, чем в нормальных клетках. Это приводит к образованию фиброзной дезорганизованной костной матрицы с образованием примитивной костной ткани, которая не способна созревать в пластинчатые ​​кости. Процесс самой минерализации также проходит ненормально.

Клинические проявления

В некоторых случаях патология дает о себе знать в раннем детском возрасте, что свидетельствует о том, что заболевание врожденное.

Пациенты с небольшими одиночными поражениями могут вообще не ощущать никаких симптомов и не проявлять никаких знаков, а их костные патологии могут быть случайно выявлены при проведении рентгенологических обследований по совершенно другим причинам. Тем не менее, боль в костях, отек и болезненность являются самыми частыми симптомами и проявлениями у симптоматических пациентов.

Эндокринные аномалии могут быть первоначальными проявлениями у некоторых пациентов.

Наиболее распространенные скелетные локации, в которых развиваются одиночные фиброзные дисплазии включают: ребра, проксимальные отделы бедренной кости, черепно-лицевые кости и, как правило, задние чати верхней челюсти. Эти одиночные поражения, как правило, охватывают лишь небольшой сегмент кости, но в некоторых случаях, эта фиброзная ткань может занять всю длину кости.

Злокачественная трансформация

Злокачественная трансформация фиброзной дисплазии происходит очень редко, зарегистрированная частота составляет приблизительно 0,4-4%. Более половины пациентов, с злокачественной трансформацией, проходили лучевую терапию.

Наиболее распространенными злокачественными опухолями являются остеосаркомы, фибросаркомы и хондросаркомы. Возраст большинства пациентов {amp}gt; 30 лет. В костях черепа развивается большая часть таких раковых опухолей, затем бедра, голени и таз. Скорость злокачественной трансформации выше у одиночных поражений, чем у множественных.

Заболевание характеризуется многообразием патологических симптомов, характер и выраженность которых зависит от:

  • расположения очага;
  • его размеров;
  • скорости распространения процесса.

Первые очаги дисплазии появляются в раннем детстве и долго не проявляют себя. С ростом ребенка заболевание постепенно прогрессирует. В большинстве случаев после окончания развития детского организма в период половозрелости течение болезни стабилизируется. В редких случаях прогрессирование фиброзной дисплазии продолжается и у взрослых, это связывают с возникновением осложнений или наличием сопутствующей патологии.

Развитие патологического процесса приводит к увеличению объема пораженного участка кости и сдавлению рядом расположенных структур с нарушением их функции. Одним из первых признаков поражения ЛОР-органов может быть местный воспалительный процесс (синусит, отит). Постепенно патологический очаг увеличивается в размерах, при этом образуются заметные деформации лицевого скелета с наличием плотной припухлости, безболезненной при пальпации. Кожа, покрывающая ее, становится тонкой и блестящей в результате ее атрофии. У больных появляются жалобы на:

  • общее недомогание;
  • головную боль;
  • на более поздних стадиях – снижение слуха и зрения.

При поражении височной кости отмечается некоторое сужение слухового прохода на стороне поражения и скудное гнойное отделяемое из него.

Симптомы

Фиброзная дисплазия может поразить любую кость. В большинстве случаев поражается только одна кость, это так называемая монооссальная форма фиброзной дисплазии, которая протекает бессимптомно. При одновременном поражении нескольких костей говорят о полиоссальной фиброзной дисплазии. Наиболее часто заболевание поражает:

  • Бедренную кость
  • Большеберцовую кость
  • Кости таза
  • Ребра
  • Череп
  • Кости лицевого скелета
  • Плечевую кость

Фиброзная дисплазия проявляется немногочисленными симптомами либо протекает бессимптомно, особенно в легкой форме. Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте или в возрасте старше 20 лет. При полиоссальной форме признаки и симптомы отмечаются чаще, как правило, в возрасте до 10 лет. Более тяжелые формы фиброзной дисплазии могут привести к следующему:

  • Боль в костях
  • Трудности при ходьбе
  • Деформация костей
  • Хрупкость костей

В редких случаях фиброзной дисплазии могут сопутствовать нарушения в работе синтезирующих гормоны желез, например, питуитарной железы, которые регулируют различные процессы в организме. К таким нарушениям относится:

Преждевременное половое созревание. У девочек с синдромом Маккейна-Олбрайта менструация и другие признаки полового созревания наступают в возрасте младше 8 лет. У мальчиков с подобным нарушением признаки полового созревания проявляются в более раннем возрасте, чем обычно, но в целом у мальчиков ранее половое созревание встречается реже, чем у девочек.Нарушения со стороны щитовидной железы. Эта небольшая железа, расположенная в шее и регулирующая обмен веществ, может увеличиваться в размерах, кроме того, в ней могут образоваться кисты.Изменение окраски кожи. У светлокожих детей могут быть заметны участки потемнения на коже в виде так называемых «кофейных пятен», у детей с более темным цветом кожи такие изменения могут быть трудноразличимы.Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

Необходимо обратиться к врачу, если вы или ваш ребенок:

  • Ощущаете боль в костях.
  • Испытываете трудности с передвижением.
  • Перенесли перелом кости, особенно при получении перелома более одного раза.
  • Отмечаете деформацию в одной из конечностей либо разницу в длине конечностей.

При наличии установленной фиброзной дисплазии необходимо обратиться к врачу, если боль:

  • Усиливается
  • Усиливается при выполнении действий с нагрузкой на ноги
  • Провоцирует пробуждение по ночам
  • Не проходит после отдыха
  • Вызывает хромоту

Ðемного иÑÑоÑии

ЭÑа Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ ÐºÐ¾ÑÑи Ñеловека впеÑвÑе бÑла обнаÑÑжена еÑе в наÑале ХХ века. Тогда еÑе, в далеком 1927 годÑ, ÑоÑÑийÑким ÑиÑÑÑгом ÐÑайÑовÑм бÑло Ñделано заклÑÑение о клиниÑеÑком, микÑоÑкопиÑеÑком и ÑенÑгенологиÑеÑком пÑизнаке оÑагового ÑибÑозного пеÑеÑÐ¾Ð¶Ð´ÐµÐ½Ð¸Ñ ÐºÐ¾ÑÑей. Ðе пÑоÑло и 10 леÑ, как амеÑиканÑким вÑаÑом ÐлбÑайÑом бÑла доказана взаимоÑвÑÐ·Ñ ÑÑой болезни Ñ ÑазнообÑазнÑми ÑндокÑиннÑми ÑаÑÑÑÑойÑÑвами. Ð Ñом же Ð³Ð¾Ð´Ñ Ð´ÑÑгим немеÑким ÑпеÑиалиÑÑом ÐлÑбÑеÑÑом бÑла пÑодемонÑÑÑиÑована ÑвÑÐ·Ñ ÑибÑозной диÑплазии Ñ Ð¿ÑеждевÑеменнÑм половÑм ÑозÑеванием и не оÑÐµÐ½Ñ ÑеÑкой пигменÑаÑией кожнÑÑ Ð¿Ð¾ÐºÑовов.

Причины патологии

Этиология болезни до конца не выяснена, ее причинами могут быть аномалии внутриутробных генных мутаций. Чаще всего патологии костей наблюдаются у детей дошкольного возраста. Неблагоприятными факторами формирования фиброзных процессов во время протекания беременности являются:

  • аномалии развития хрящевых и костных тканей;
  • патологии суставов, изменения в мышцах и связках;
  • измененный гормональный фон;
  • наличие генетической предрасположенности;
  • хронические обострения болезни матери;
  • влияние тяжелых инфекционных процессов;
  • медикаментозные препараты, противопоказанные во время беременности;
  • токсические химические вещества;
  • алкогольная, никотиновая или наркотическая зависимость беременной;
  • гинекологические заболевания, токсикозы;
  • нарушенное рациональное питание будущей матери.

Типы патологии

Основные разновидности фиброзной дисплазии – монооссальная и полиоссальная. Первая форма указывает на то, что поражена только одна кость, а вторая – несколько костных тканей, находящихся рядом. Полиоссальный тип диагностируется чаще у детей. Нередко сопровождается сбоем в работе эндокринных органов, меланозом кожных покровов.

Доктора используют следующую классификацию фиброзных заболеваний костей:

  1. Внутрикостный вид. Он поражает как одну, так и несколько костей, внутри которых формируются очаги замещения соединительной тканью. Иногда заметно преобразование всей кости за исключением коркового слоя.
  2. Тотальный вид. Затрагивает все составляющие ткани, вызывая развитие деформации костей, которое приводит к переломам. Чаще диагностируется несколько очагов поражения.
  3. Опухолевый вид. Он сочетается с ростом фиброзной ткани. Иногда новообразования становятся достаточно крупными. Такое заболевание встречается крайне редко.
  4. Синдром Олбрайта. При данном типе патологии поражается несколько костей. У человека также выявляются нарушения эндокринной системы, преждевременное половое созревание у девочек, изменение размеров частей тела, пигментные пятна на коже, выраженная деформация костной ткани. Пациента могут беспокоить различные болезни внутренних органов.
  5. Фиброзно-хрящевой вид. При таком нарушении происходит замещение хрящевой ткани, что часто приводит к перерождению в хондросаркому.
  6. Обызвествляющий вид. Диагностируется редко. Затрагивает большеберцовую кость нижней конечности человека.

Болезнь бедренной кости

Кость бедра при патологическом процессе деформируется настолько, что внешне выглядит, как клюшка для хоккея. Проксимальная часть ткани подвергается искривлению так существенно, что большой вертел располагается на уровне таза.

В результате таких процессов бедренная шейка деформируется, пациенты начинают хромать, что создает большую нагрузку на скелет. При фиброзном поражении укорочение бывает как небольшим (1см), так и выраженным (свыше 10 см).

Кость теряет длину под воздействием следующих факторов:

  • Сильная нагрузка на ногу приводит к нарушению структуры костной ткани.
  • При дисплазии разрастание фиброзной ткани осуществляется в левую или правую сторону. Такое явление способствует утолщению и укорочению кости.
  • Возникновение патологического перелома, который увеличивает вероятность уменьшения ткани в размере из-за неверного срастания отломков.

Поражение большой и малой берцовой кости

Эти кости достаточно редко подвергаются фиброзной дисплазии. При полиоссальной форме патологии есть риск, что поражение затронет и большеберцовую кость.

Вследствие развития болезни у пациента в редких случаях наблюдается небольшое укорочение ноги. Оно возникает из-за того, что кость искривляется вперед и перестает расти в длину.

Болезнь сопровождается хрупкостью костей, болезненностью при передвижении. Фаланги становятся короткими и утолщенными. Внешне пальцы смотрятся так, как будто их обрубили.

Заболевание костей таза

Развитие фиброзной костной дисплазии возможно и в области таза. При появлении поражения в седалищной или подвздошной кости структура тазового кольца нарушается. В результате деформируются позвонки и искривляется позвоночник.

Симптоматика и лечение фиброзной дисплазии

Фиброзная дисплазия представляет собой патологию, которая приводит к замене костной ткани соединительной, с вкраплением трабекул кости. Эта разновидность дисплазии костей входит в разряд опухолевых болезней. Различают монооссальный (деформации подвержена одна кость) и множественный тип недуга (искривление затрагивает несколько костей).

Причины возникновения заболевания полностью не изучены. Многие врачи предполагают наследственную предрасположенность или внутриутробное нарушение развития плода. Рассмотрим, какие симптомы характерны для фиброзной дисплазии костей и правила лечения недуга.

Лечение фиброзной дисплазии кости

Лечение фиброзной дисплазии может осуществляться только хирургическим путем. На сегодняшний день не существует эффективных фармакологических препаратов, которые могли бы остановить или повернуть вспять процесс замещения костных трабекул фиброзными волокнами.

При оперативном лечении фиброзной дисплазии кости проводится частичная резекция (удаление) поврежденных участков. Затем полость заполняется специальным составом, который после отвердевания замещает кость.

Чаще всего фиброзная дисплазия у детей развивается еще на эмбриональном уровне и постепенно прогрессирует. Патология характеризуется нарушением структуры кости путем разрастания особого вида соединительной ткани. В основном недуг поражает трубчатые костные структуры, но в редких случаях деформационные изменения отмечаются в тазовых, реберных и черепных костях.

Причины

В медицинском сообществе до сих до конца остаются невыясненными причины фиброзной дисплазии.

Основное предположение медиков — аномальное развитие плода в утробе матери, генетическая предрасположенность и мутации.

Если генетической предрасположенностью к изменениям строения ОДА легко объяснить наличия фиброзной дисплазии у детей, то как быть с людьми в зрелом возрасте? Почему их скелет претерпевает существенную деформацию тканей?

Существует ряд факторов, которые также влияют на развитие разного рода нарушений строения опорно-двигательной системы. Рассмотрим основные причины дисплазии:

  • врожденные нарушение строения костей;
  • изменения гормонального фона;
  • развитие болезней суставно-связочного аппарата и патологии мышц;
  • неполноценное питание, стрессы, инфекции, недуги половой системы, токсикоз, нездоровый образ жизни;
  • осложнения течения инфекционных заболеваний;
  • побочные эффекты бесконтрольного приема лекарств;
  • интоксикация организма вследствие употребления токсичных веществ;
  • нездоровый образ жизни;
  • травмы опорно-двигательного аппарата, патологические переломы, повлекшие осложнения;
  • оставшиеся без лечения воспаления костно-мышечных тканей.

Симптоматика

Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса.

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости имеет следующие клинические проявления:

  • укорочение бедренной кости;
  • патологические переломы;
  • надломы большеберцовой кости;
  • хромота во время ходьбы.

Фиброзная дисплазия коленного сустава выражается в:

  • болевых ощущениях, интенсивность которых возрастает под влиянием тяжёлых физических нагрузок или при резком изменении погодных условий;
  • характерном хрусте суставов, во время сгибательных и разгибательных движений коленом;
  • изменении формы не только сустава, но и коленной чашечки;
  • частичном или полном изменении формы нижних конечностей;
  • увеличении подвижности колен.

Фиброзная дисплазия челюстей характеризуется:

  • утолщением нижней или верхней челюсти;
  • деформацией лица;
  • медленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия кости черепа приводит к появлению таких признаков:

  • пороки формирования зубов;
  • уменьшение полости черепа;
  • нависание мозгового отдела черепа над лицевым;
  • изменение объёма околоносовых пазух;
  • деформация первого позвонка.

Нередко подобная разновидность приводит к дисплазии тазобедренного сустава и позвоночника, что приводит к различным нарушениям осанки.

В случаях локализации патологии в плечевой кости, на первый план выходит нарушение подвижности поражённой верхней конечности.

Синдром Олбрайта имеет наиболее ярко выраженную симптоматику, среди которой:

  • нарушение функционирования эндокринной системы;
  • преждевременное половое созревание у девочек;
  • нарушения пропорций туловища;
  • пигментация кожного покрова очагового характера;
  • тяжёлые деформации костей.

Помимо этого, такая форма подобного заболевания очень часто сопровождается неправильной работой внутренних органов и систем.

Симптомы фиброзной дисплазии

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector