Дерматомиозит

Гистопатология

Гистопатологически эпидермис представляется атрофичным или находится в состоянии акантоза. Между эпидермисом и дермой в острых случаях может быть щелевидная отслойка. Дерма отечна, коллагеновые волокна набухшие, часто гомогенизированы, зернисты, при окраске гематоксилин-эозином бледно-синие, расположены беспорядочно, часто в виде аморфных скоплений, розового цвета при окраске муцикармином. Встречаются гиалиновые шары. Эластические волокна разрежены. В дерме умеренные периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов с примесью гистиоцитов, плазматических клеток и моноцитов, изредка встречаются фибробласты и тучные клетки. Аналогичные инфильтраты в гиподерме состоят из лимфоцитов и больших мононуклеаров. В хронических случаях отмечаются явления атрофофиброза, капиллярита и наличие пигмента в сосочковом слое.

В мышцах наблюдается восковидная и жировая дегенерация, вакуолизация, различная хромофилия, интерстициальный отек, мультипликация ядер, некоторые из которых атрофичны. Поперечная исчерченность исчезает. В межуточной ткани расположены клетки с железосодержащим пигментом и жировые, кучки лимфоцитов с примесью гистиоцитов, местами некроз.

Поражения кожи начинаются с изменений терминальных отделов кровеносных сосудов, что вызывает нарушения питания, серозное воспаление, отек, дегенерацию и атрофию, а поражения мышц обусловлены нарушением обменных процессов (натрий и хлор из кровеносных сосудов диффундируют в ткани, а из тканей в кровь – кальций и фосфор; количество альбуминов в крови снижается).

Разновидности дерматомиозита

Дерматомиозит – системная усиливающаяся патология, из-за которой в первую очередь страдают мышечные ткани и кожный покров, нарушается работа органов, что может сопровождаться гнойной инфекцией. У четверти пациентов кожные заболевания не наблюдаются. В этом случае подразумевают полимиозит. Дерматомиозит относится к классу воспалительных нервно-мышечных заболеваний. В 25% случаях наблюдается вторичная опухолевая патология. Заболевание может носить острый характер проявления, подострый или являться хронической формой.

Полимиозит – разновидность патологии, при которой не наблюдается кожных заболеваний

Развитию дерматомиозита сопутствует продромальный этап, клинические симптомы и период обострения. Болезнь может проходить с разным проявлением воспалительной активности (от 1 до 3).

Классификация и формы дерматомиозита

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  • Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.

  • Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.

  • Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.

  • Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.

  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.

  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

Клиническая картина заболевания

Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 тысяч населения. В когорте общей заболеваемости в два раза чаще диагностируют патологию у женского населения, возраст не имеет значения. Часто проявляется симптоматика в период возрастных пиков — от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма) – ювенильная форма. В период от 40 до 65 лет (наступление климакса, угасание реферативных процессов, хронические прогрессирующие патологии, опухолевидные новообразования) – может быть идиопатический дерматомиозит (40%) или паранеопластическая форма (20-25%).

  • Возможные осложнения после оссифицирующего миозита
  • Симптомы дерматомиозита: сыпь и другие поражения кожи
  • Как вылечить миозит проверенными народными средствами

Патология имеет цикличные свойства обострения и стихания клинических проявлений, независимо от медикаментозного воздействия может возникать или исчезать самопроизвольно. Уровень заболеваемости повышается в весенне-летний период под воздействием следующих факторов:

  • инсоляции;
  • авитаминоза;
  • вирусных провокаторов — грипп, парагрипп, гепатит В, пикорнавирусы, парвовирусы;
  • бактериальной микрофлоры — токсоплазмоз, b-гемолитический стрептококк;
  • вакцинации;
  • приема некоторых лекарств (Д-пеницилламин, гормоны роста).

Дерматомиозит имеет патогенез формирования патологии, который характеризуется как соединение иммунных процессов (образование сывороточных иммуноглобулинов и антиядерных антител), генетических мутаций, вирусным персистированием. При нарушении продукции Т-лимфоцитарного и В-лимфоцитарного ростка, нехватке Т-супрессоров и Т-киллеров идет выработка аутоантител. И, наоборот, идет массивная выработка циркулирующих, фиксированных иммунных комплексов, антинуклеарных антител класса IgG. Комплексы являются агрессивными к собственным скелетным мышцам и органам — при сниженной лимфоцитарной защите распространяются по всему организму с током крови.

Генетическая патология напрямую связана с антигенами тканевой совместимости В8 и DRW3. А вирусные агенты поражают уже дистрофически измененные ткани (исчезновение мышечной исчерченности, саркоплазматический гиалиноз, периваскулярные инфильтраты).

Патофизиологический процесс заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя с нарушением их функции (нарушается поддержка внутренних органов, их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур), скапливается миоглобин, поражаются суставы, дыхательный аппарат.

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественными воспалениями мышечной ткани, но и поражением суставов с синдромом Рейно, локальной гиперемией, гипертермией, артропатией, системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

8 Направления терапии

Терапевтические меры по устранению папул обусловлены происхождением узелков. При инфекции, спровоцированной закупоркой сальных желез, рекомендуется:

  • Тщательный уход за кожей.
  • Применение антибактериальных мазей или гелей, обычно используется противомикробный препарат Базирон (Дифферин, Скинорен, Далацин). Лекарство наносят непосредственно на воспаленный прыщик дважды в день, при множественных высыпаниях рекомендуется смазывать весь участок кожи.
  • Снизить выраженность воспаления поможет раствор йода, его наносят точечно непосредственно на образование, в день процедуру проводят трижды.
  • При значительных повреждениях кожных покровов назначается прием лекарственных средств внутрь, в зависимости от тяжести поражения могут использоваться таблетки или инъекции.
  • Рекомендуются комплексы витаминных препаратов.

Для устранения шрамов и рубцов назначаются косметические процедуры. Когда причина формирования морфологических элементов имеет иную природу, лечение выбирается в зависимости от происхождения патологии:

  • Для удаления узелковых образований вирусной природы (бородавки) применяются деструктивные химические средства или аппаратные методы: криотерапия, лазерная коагуляция.
  • Перламутровые папулы удаляют у мужчин с применением хирургических методов, лазеротерапии, электрокоагуляции. Для женщин рекомендуется смазывать кожу витамином A и маслом жожоба, чтобы предотвратить развитие процесса.
  • Когда высыпания вызваны различными видами дерматозов, применяется специфическое комплексное лечение.
  • При поражениях инфекционными заболеваниями, к примеру, сифилисом, оспой, проводятся интенсивные терапевтические мероприятия.

Для лечения важно устранить провоцирующие факторы развития патологических проявлений на кожных покровах, выяснить сопутствующие недуги. Поэтому пациента направляют для более детального обследования к другим специалистам

Когда на коже или слизистой появляется узелковое образование, не стоит заниматься самолечением. Истоки патологии имеют разнообразное происхождение, свидетельствуют о различных заболеваниях. Это может быть проявлением первых признаков псориаза, аллергии, сифилиса или оспы. Следовательно, правильно поставить диагноз может только врач-дерматолог.

Ювенильный дерматомиозит: клинические рекомендации, протоколы лечения

1. 2016 Клинические рекомендации “Ювенильный дерматомиозит” (Союз педиатров России).

Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) – тяжелое прогрессирующее системное заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры, кожи и сосудов микроциркуляторного русла, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Отличиями ЮДМ от дерматомиозита взрослых являются распространенный васкулит, выраженные миалгии, более частое поражение внутренних органов и высокая частота развития кальциноза, а также крайне редкая ассоциация с неопластическим процессом.

Критерий Уровень достоверности доказательств
1 Выполнен клинический анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический D
2 Выполнена коагулограмма D
3 Выполнен клинический анализ мочи D
4 Выполнено определение сывороточной концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титр ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антитела к кардиолипинам, β2-гликопротеину D
5 Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов, эхокардиография D
6 Выполнена электрокардиография D
7 Выполнена компьютерная томография органов грудной клетки D
8 Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга D
9 Выполнена магнитно-резонансная томография мышц D
10 Выполнена оценка функция внешнего дыхания D
11 Выполнено исключение других ревматических, онкологических, нейромышечных заболеваниях и не воспалительных миопатий D
Критерий Уровень достоверности доказательств
1 Проведена терапия системными кортикостероидами перорально и/или в виде пульс-терапии А
2 Проведена терапия преднизолоном (или метилпреднизолоном) перорально в дозе 0,5-2 мг/кг/сут А
3 Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг на введение в течение 3 последовательных дней А
4 Проведена терапия метотрексатом как препаратом первого выбора В
5 Проведена терапия метотрексатом перорально в дозе 10-15 мг/м2 в неделю В
6 Проведена терапия азатиоприном или циклоспорином (при неэффективности и/или непереносимости метотрексата) В, С
7 Проведена терапия циклофосфамидом в сочетании с ко-тримаксозолом (при поражении легких) А
8 Проведена терапия циклофосфамидом перорально в дозе 2,0 мг/кг/сут или внутривенно в дозе 0,5-0,75 мг/м2 на введение 1 раз в 2 недели, или 500-1000 мг/м2 на введение 1 раз в месяц, или в дозе 15 мг/кг введение 1 раз в 2 нед А
9 Проведена терапия ко-тримоксазолом перорально в дозе 5 мг/кг 1 раз в сутки D
10 Проведена терапия иммуноглобулин нормальный человеческий (при высокой активности заболевания дополнительно) C
11 Проведена терапия иммуноглобулином внутривенно в дозе 1-2 гр/кг на курс C
12 Проведена терапия ритуксимабом в сочетании с ко-тримаксозолом (при неэффективности глюкокортикоидов и иммунодепрессантов, высокой активности болезни (2-3 степень, миопатический криз), распространенном кожном синдроме, выраженном синдроме васкулита, развитии жизнеугрожающих проявлений (дисфагия, дыхательная недостаточность, миокардит, интерстициальное легочное воспаление) D
13 Проведена терапия ритуксимабом   внутривенно в дозе 375 мг/м2 на введение в течение 4 последовательных недель или в дозе 750 мг/м2 на введение дважды с интервалом 14 дней D
14 Проведена терапия алпростадилом (при нарушениях кровообращения, некрозах, гангренах) D
15 Проведена терапия алпростадилом внутривенно в суточной дозе 3-6 мкг/кг/час в течение 12 часов D
16 Проведена терапия антикоагулянтоми и ангиагрегантами D
17 Проведена терапия метотрексатом или азатиоприном или циклоспорин (по окончании курса циклофосфамида) C
18 Выполнен контроль эффективности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев D
19 Выполнен контроль безопасности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев D
20 Выполнена коррекция терапии при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения D
21 Достигнут переход болезни в неактивную фазу D
22 Достигнуто улучшение кровообращения в артериальных сосудах мелкого и среднего калибра D
Класс (уровень) Критерии достоверности
I (A) Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований
II (B) Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных
III (C) Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов
IV (D) Выработка группой экспертов консенсуса по определённой проблеме

Осложнения

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

  • Формирование пролежней и трофических язв.
  • Контрактуры, деформации костной ткани.
  • Анорексия.
  • Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

  • Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.
  • Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.
  • Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Лечение дерматомиозита и полимиозита

До купирования воспаления необходимо ограничить физическую активность. Глюкокортикоиды являются препаратами первой линии терапии. В острой стадии заболевания взрослым пациентам необходимо назначение преднизолона (внутрь) в дозе от 40 до 60 мг в сутки. Регулярное определение активности креатинкиназы является ранним индикатором эффективности: у большинства пациентов ее снижение или нормализация отмечаются в течение от 6 до 12 недель, следующих после повышения силы мышц. После нормализации активности фермента доза преднизолона снижается: сначала приблизительно на 2,5 мг в сугки в течение недели, затем — более быстро; при рецидиве повышения активности ферментов мышечной ткани дозу гормона вновь увеличивают. Выздоровевшие пациенты могут обходиться без глюкокортикоидов, но чаще всего взрослые пациенты требуют длительной глюкокортикоидной терапии (10-15 мг преднизолона в сутки). Исходная доза преднизолона для детей — 30-60 мг/м2 1 раз в сутки. При наличии ремиссии > 1 года у детей возможно прекращение глюкокортикоидной терапии.

В некоторых случаях у пациентов, получающих высокие дозы глюкокортикоидов, наступает внезапное усиление мышечной слабости, что может быть связано с развитием глюкокортикоидной миопатии.

При неадекватном ответе на лечение глюкокортикоидами, а также при развитии глюкокортикоидной миопатии или других осложнений, требующих снижения дозы или отмены преднизолона, следует использовать иммуносупрессанты (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин). Некоторые пациенты могут получать только метотрексат (обычно в дозах, превышающих таковые при лечении РА) на протяжении более чем 5 лет. Внутривенные иммуноглобулины могут быть эффективны у больных, рефрактерных к лекарственной терапии, но их применение повышает стоимость лечения.

Миозиты, ассоциированные с первичными и метастатическими опухолями, а также миозит мышц туловища обычно более рефрактерны к глюкокортикоидной терапии. Развитие ремиссии ассоциированных со злокачественными опухолями миозитов возможно после удаления опухоли.

Какой прогноз имеет дерматомиозит и полимиозит?

Длительная ремиссия (и даже клиническое выздоровление) в течение 5 лет отмечаются у более чем половины пролеченных пациентов; у детей данный показатель выше. Рецидив, тем не менее, может развиться в любое время. Общая пятилетняя выживаемость составляет 75 %, выше — у детей. Причинами смерти у взрослых являются выраженная и прогрессирующая мышечная слабость, дисфагия, снижение питания, аспирационная пневмония или дыхательная недостаточность, обусловленная инфекциями легких. Полимиозиты более тяжелы и резистентны к лечению при наличии поражения сердца и легких. Смерть у детей может наступить вследствие кишечного васкулита. Общий прогноз заболевания определяется также наличием злокачественных новообразований.

Профилактика и прогноз дерматомиозита

При тяжелых и запущенных формах заболевания риск летального исхода в первые пару лет развития патологии приближен к 30-40% всех случаев, особенно в результате заболевания дыхательных путей и кровоизлияния желудка. При всей тяжести заболевания появляются контрактуры и постепенно отнимаются конечности, что в дальнейшем заканчивается тем, что больной становится инвалидом. Своевременное оказание помощи и установление терапевтического курса поможет предотвратить развитие болезни и улучшить дальнейший прогноз.

Если больному была оказана своевременная помощь, осложнений не возникнет

Особых профилактических рекомендаций по лечению патологии не разработано.

Неспецифические способы профилактики дерматомиозита включают: наблюдение у ревматолога, контроль приема лекарственных средств.

Больных стоит избегать причин, которые провоцируют обострение заболевания, а именно: длительного нахождения на солнце и холоде, простуд, абортов, депрессий, постоянного контакта с химическими препаратами, прием лекарств, на которые имеется аллергия.

Женщины должны согласовывать беременность с ревматологом.

Немаловажную роль играет своевременное выявление и лечение злокачественных образований.

Санаторно-курортный отдых не рекомендуется.

Методы лечения

Терапевтический комплекс включает следующие препараты:

  1. Глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта. Анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС.
  2. Иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов, прогресии неоплазии.
  3. Аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных реакций.
  4. Иммуноглобулин для стимуляции и поддержки собственных защитно-опорных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов.
  5. Для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу, витамин B инъекционно.
  6. При наличии кальцификатов применяют колхицин, пробенецид внутривенно.
  7. При неэффективности пероральных средств, инъекционных форм рекомендуется плазмаферез, лимфоцитоферез.
  8. В восстановительном комплексе используют вспомогательные методы – физиопроцедуры, ЛФК, массаж для коррекции контрактуры, народные методы.
  9. Хирургическое вмешательство актуально при подкожных кальцификатах, опухолевых образованиях.

Причины развития

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

  1. Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
  2. Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
  3. Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
  4. Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

  • переохлаждение организма.
  • солнечный / тепловой удар.
  • травмы физического и психического типа.
  • наследственная предрасположенность.
  • обострение очаговой инфекции.
  • аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Особенности клинической картины дерматомиозита

Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим. Ведущие симптомы дерматомиозита – кожные изменения и мышечные. Кожные высыпания появляются раньше мышечного симптома в некоторых случаях даже на несколько лет. Случаи одновременного появления вышеуказанных симптомов очень редки.

Для дерматомиозита в самом начале заболевания характерно появление околоногтевого валика и разрастание ложа ногтя.

При дерматомиозите пигментированные участки кожи сменяются депигментированными, так же наблюдаются мелкие кровоизлияния, сухость и т.д. кожа в участках высыпаний плотная, не редко – болезненная. Фото проявлений дерматомиозита широко распространены в сети.

Среди кожных проявлений патогномоническими считаются гелиотропные высыпания и симптом Готтрона.

Гелиотропные высыпания характеризуются возникновением лиловых или красных высыпаний между бровями и веком, которое чаще всего сочетается с отеком параорбитальной области. Сыпь так же может локализоваться на шее, грудной клетке, верхних конечностях, спине, ягодицах и др.

Симптом Готтрона – это красного цвета узелки и бляшки, которые локализованы на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и суставах кисти и шелушатся. Симптом Готтрона может быть полностью обратимым.

Для дерматомиозита характерно поражение и слизистых оболочек, в частности конъюнктивы. Не редко возникает стоматит.

Мышечный симптом характеризуется чрезмерной мышечной слабостью, интенсивность которой со временем нарастает. Дерматомиозит поражает мышцы конечностей, шеи и вследствие этого даже элементарные движения могут создавать проблемы. Далее – изменяется походка, пациенты падают, травмируются. Дальнейшее прогрессирование заболевания существенно ограничивает выполнение пациентом как статических, так и динамических движений, и его передвижения в общем.

В процесс втягиваются не только поперечнополосатые мышцы, а и гладкая мускулатура. Следствием этого становятся нарушения речевых функций, расстройства прохождения пищи (поперхивание и/или выливание жидкости через нос).

Пациенты часто болеют пневмониями, так как поражение диафрагмы приводит к нарушению вентиляции. Даже при минимальной физической нагрузке у страдающих дерматомиозитом людей возникает одышка смешанного характера.

Вовлечение сосудов мелкого калибра характеризуется так называемым синдромом Рейно – пациенты чувствуют покалывание, онемение в конечностях, нарушена чувствительность, при низкой температуре тела пальцы синеют.

Поражение суставов как при ревматоидном артрите. Вовлекаются суставы кистей и стоп, локтевые и коленные. Если лечение дерматомиозита назначено правильно и начато вовремя, то суставный синдром полностью регрессирует.

Дерматомиозит имеет так же и системные проявления:

  • Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются кроме глотательных расстройств, еще и явления гастрита, энтерита, колита и др.
  • Со стороны сердца – миокардит, панкардит, нарушения ритма.
  • Со стороны органов эндокринной системы – гипофункция яичников или яичек, гипофункция надпочечников и т.д.

Классификация

Патологический процесс подразделяется на следующие категории:

По этиологии выделяют:

  1. Первичный или идиопатический с полимиозитом, диагностируемый в 30 – 40% случаев. Характеризуется скрытым течением со срывом гормональной регуляции половых желез, гипоталамуса, надпочечников. Проявляется ноющими болями, начинается в проксимальных мускулах и одной из групп мышц (наиболее часто в тазовом, плечевом отделах). Проблема может сосредоточиться на одной группе мышц. Осложняется кардиопатологией при отсутствии своевременной медикаментозной коррекции.
  2. Идиопатический вариант без поражения мускулов, составляет четвертую часть воспалительного процесса. Проявляется дерматологическими дефектами эпидермиса и дермы (высыпания, шелушения, кератозы, отложение солей, образование кальцификатов с дальнейшим изъязвлением и отеком клетчатки).
  3. Паранеопластический процесс или онкологический вид. Развивается у 8-10% от общего числа заболеваемости, склонность у возрастной когорты старшего возраста. Прогрессия возможна даже после излечения онкологического образования, в период до двух лет. Чаще берет свое начало при новообразованиях в желудочно-кишечном тракте, легких, женских половых органах (матка, яичники).
  4. Ювенильная форма у ребенка занимает 20-30%, проявляется до 15-16 лет. Характерные признаки включают раннее формирование кальциноза и миозита.
  5. С вовлечением соединительной ткани. Составляет 7-8% всех случаев и сочетает в себе коллагеновые деструкции с ревматологическими проявлениями. В данной форме выделяют васкулиты с разрушением капиллярной сетки, образованием участков ишемии (поражение при overlap-синдроме) и далее некроза в различных органных системах.

По течению:

  1. Острая форма. Идет быстрое разрушение мускулатуры с нарастанием мышечной слабости, ограничением двигательной активности, трудностей при приеме пищи. При такой форме дерматомиозит имеет высокий риск летальности от осложнения в течение 6 месяцев от дебюта недуга.
  2. Подострая. Характерно попеременное нарастание, стихание проявлений. Рецидивы возникают на протяжении нескольких недель.
  3. Хроническая. Течение медленное, постепенно прогрессирующее со значительными дефектами кожного покрова, мускулов. Прогноз благоприятный в виду отсутствия осложнений длительный период (развивается патология на протяжении нескольких лет).

Согласно периодам возникшего недуга:

  1. Продромальный подвид от 5 до 30 дней.
  2. Манифестный. Развернутые проявления с кожными, мускульными поражениями.
  3. Дистрофия (кахексия). Последняя стадия с осложнениями, возможным смертельным исходом.

По степени активности процесса подразделяют на первую (продрома), вторую (активный период), третью (терминальный период осложнений).

Согласно превалирующим синдромам: дермальный, скелетно-мышечный и висцерально-мускульный, один из самых тяжелых — антисинтетазный синдром с поражением легких.

Причины аутоиммунного миозита

Аутоиммунный миозит обычно развивается у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет, либо у детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Вероятность его развития у женщин в два раза выше, чем у мужчин. У взрослых заболевание может возникать независимо либо в комплексе болезней соединительной ткани, например, при смешанном заболевании соединительной ткани, системной красной волчанке или системном склерозе.

Причина аутоиммунного миозита не установлена. В развитии заболевания могут принимать участие вирусы или аутоиммунные реакции. Онкологические заболевания также могут вызывать это расстройство. Не исключено, что иммунный ответ, направленный против злокачественной опухоли, может также быть направлен на компоненты мышечной ткани. Эта болезнь может быть наследственной.

Различают четыре типа аутоиммунного миозита:

  1. Полимиозит.
  2. Дерматомиозит.
  3. Некротизирующие иммуноопосредованные миопатии.
  4. Миозит с включениями.

Дерматомиозит обычно вызывает изменения кожи, которых не бывает при полимиозите, что помогает в дифференциальной диагностике обоих заболеваний. Образцы ткани мышц, полученные при биопсии, также выглядят по-разному под микроскопом.

Некротизирующие иммуноопосредованные миопатии — это заболевания, при которых происходит гибель мышечных клеток (миоцитов), но не поражаются другие ткани, кроме мышечной.

Миозит с включениями представляет собой отдельное заболевание, симптомы которого похожи на симптомы хронического полимиозита неизвестной этиологии. Однако это заболевание развивается у пожилых лиц, часто поражает другие мышцы (например, мышцы кистей и стоп), имеет более длительное течение, плохо отвечает на лечение, а мышцы имеют другой вид под микроскопом.

Диагностика и лечение

Диагностикой и лечением папул занимается терапевт или дерматолог. Процедура определения разновидности заболевания основана на осмотре и общих анализах крови и мочи. Для уточнения причины появления высыпаний врач может прибегнуть к исследованию соскобов с поверхности узелков.

Лечение папулезной сыпи проводится 2 методами – медикаментозным и хирургическим. Первый способ предназначен для избавления от папул неинфекционной природы. Для этого используются следующие средства:

  • Противоугревые мази и гели: Далацин, Базирон, Скинорен, Дифферин.
  • Йодные сетки или точечная обработка высыпаний.
  • Поливитаминные комплексы (Витрум, Алфавит) для повышения местного иммунитета.
  • Препараты, предназначенные для лечения органов эндокринной системы.
  • Антибиотики при тяжелой форме сыпи.

Для устранения папул, возникших из–за деятельности ВПЧ, или новообразований на половых органах прибегают к хирургическому вмешательству. Оно включает в себя:

  • локальную криотерапию,
  • лазерную и электрическую коагуляцию.

Криотерапия или лечение холодом представляет собой процедуру, при которой обрабатываемый участок в течение 3 минут охлаждают до –70 или –125°С. Это приводит к отмиранию нежелательного нароста. Фиброзная папула, бородавки, папилломы – для устранения этих кожных дефектов хладотерапия подходит лучше всего. Курс лечения обычно составляет 10-15 процедур.

Лазерная коагуляция предназначена для удаления перламутровых папиллом. Перед её началом кожу пениса обезболивают при помощи Лидокаина или Новокаина. После этого при помощи лазера узелки «выжигаются». Количество процедур зависит от числа образований, но во многих случаях достаточно одного сеанса продолжительностью 30 минут.

https://youtube.com/watch?v=57gHp_BnqzM

Электрокоагуляция похожа на лазерную, только вместо лазера в ней используется ток высокой частоты (20-25кГЦ). Благодаря поверхностному эффекту эта процедура почти безболезненная. На дефект надевается петелька из проволоки, по которой течёт ток. Он создаёт электромагнитное поле высокой частоты. Оно, подобно микроволновой печи, разогревает клетки внутри папулы до 50-80 °С, что приводит к их гибели, высыханию и отпаданию. Полное восстановление кожи после процедуры наступает через неделю.

Почему развивается дерматомиозит?

Дерматомиозит развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.

Так же, как и в случае с другими ревматологическими заболеваниями, основная причина болезни не найдена. Предполагается связь со следующими факторами:

  1. Хроническая вирусная инфекция (например, вирус Коксаки, опоясывающий лишай, грипп, краснуха).
  2. Злокачественные новообразования, 30% больных дерматомиозитом имеют онкологический диагноз. Здесь имеет значение как аутоиммунная реакция (когда организм нападает и на клетки опухоли, так и на свои клетки), так и непосредственное токсическое действие продуктов распада опухолевых клеток.
  3. Генетическая предрасположенность. У лиц с дерматомиозитом в анализе крови отмечается накопление HLAB8, который связывают с разнообразными иммунными нарушениями.
Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector