Не просто расстройство речи: бульбарный синдром

Профилактика бульбарного синдрома

С целью предотвращения состояния здоровья, требующего неотложных реанимационных мероприятий, производится своевременная диагностика фоновых состояний и лечение неврологических расстройств. Питание больных с бульбарным синдромом осуществляется парентерально и с помощью пищевого зонда, введенного через нос.

При своевременном лечении ботулизма, дифтерии, полиомиелита, менингита, бруцеллеза (болезни Лайма) развитие бульбарного синдрома маловероятно.

Для профилактики инсульта необходимо соблюдать схему приема лекарственных средств, понижающих артериальное давление.

В сезоны активности клеща рекомендуется вакцинация от клещевого энцефалита.

Что такое бульбарный синдром

Бульбарный паралич — это серьёзное вторичное заболевание, которое связано с поражением определённых структур мозга. У пациентов происходит отклонение в работе ядер и корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. У каждого из них существуют свои особенные и очень важные функции, которые начинают постепенно снижаться и даже полностью пропадать:

  1. Блуждающий нерв (Vagus nerve) является самым крупным в организме, у него есть очень много разветвлений, которые охватывают практически всё тело человека. Начинается от продолговатого мозга и спускается до органов брюшной полости. Также его называют десятой парой нервов. Он обеспечивает работу органов дыхания, желудка, сердца. Отвечает за глотание, рвотные рефлексы, произношение звуков, откашливание.
  2. Языкоглоточный нерв (nerve glossopharyngeus) является девятой парой черепных нервов. Он отвечает за иннервацию мышц, которые занимаются поднятием глотки, околоушной слюнной железы. Также к его функциям относится обеспечение чувствительности глотки, нёба, миндалин, евстахиевой трубы и ощущение вкуса на задней стороне языка. Ядра языкоглоточного нерва находятся в заднем отделе продолговатого мозга.
  3. Подъязычный нерв (nervus hypoglossus) отвечает за движение языка и круговых мышц рта. Он берёт начало в продолговатом мозге.

Из-за поражения этих групп мышц у пациентов постепенно развиваются нарушения глотания, произношения речи, появляется гнусавость и хриплость. Также страдают различные жизненно важные функции. Так как бульбарный паралич является вторичным заболеванием, то у всех пациентов выявляются серьёзные болезни, такие как инсульт, опухолевые образования головного мозга, энцефалит и многие другие.

Отличие патологии от псевдобульбарного паралича

Существует схожее по названию заболевание — псевдобульбарный синдром, у которого есть несколько особых отличий.

  1. Псевдобульбарный синдром возникает не из-за нарушений в работе продолговатого мозга, а из-за отклонений в проводимости корково-ядерных путей.
  2. Возникает болезнь на фоне таких патологий, как атеросклероз, васкулит, гипертонические инфаркты мозга, болезнь Пика, Паркинсона, менингиты.
  3. На языке отсутствуют атрофические изменения.
  4. Иногда развивается гемипарез, при котором парализуются мышцы с одной стороны туловища.
  5. Не происходит атрофия лицевых и гортанных мышц, отсутствуют подёргивания отдельных мышечных волокон.
  6. У пациентов возникает хоботковый рефлекс, или оральный автоматизм. Если постучать рядом со ртом или по носу, то больной вытягивает губы трубочкой.
  7. У пациентов появляется насильственный плач и смех из-за спазмов мимических мышц.
  8. Лицевые мышцы парализуются равномерно.
  9. Летальные исходы из-за остановки дыхания и нарушения работы сердечно-сосудистой системы отсутствуют.

Хоботковый, или оральный, рефлекс является характерным отличительным признаком псевдобульбарного синдрома

Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного паралича

Бульбарный паралич — это двусторонний периферический паралич мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, голосовых связок, языка, верхней трети пищевода. Он возникает при двустороннем частичном поражении периферического двигательного нейрона к этим мышцам (двигательные ядра, корешки, конечные ветви IX—XII нервов), поскольку полное двустороннее поражение обычно несовместимо с жизнью.

Клинически бульбарный паралич проявляется тремя группами синдромов: расстройствами глотания, фонации, артикуляции (дисфагия, дисфония, дизартрия); объективными неврологическими симптомами частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы; нарушениями витальных функций (сердечной, дыхательной).

1. Расстройства глотания — дисфагия — проявляются как затруднение проглатывания пищи (парез констрикторов глотки), выливание жидкой пищи через нос (парез мышц мягкого нёба), поперхивание (парез мышц надгортанника). В наиболее тяжелых случаях глотание становится невозможным (афагия). При этом у больных, если выживают, со временем развивается кандидоз пищевода, глотки, поэтому назначаются антигрибковые препараты . 2.

Расстройства фонации — дисфония — представляют собой нарушение звучности голоса (тихий, слабый, вибрирующий, осиплый) вплоть до возможности только шепотной речи (афония). 3. Расстройства артикуляции — дизартрия. Ее характеризуют нарушение артикуляции речи (смазанность согласных, «оглушение» гласных и звонких согласных), гнусавость (назолалия), речь замедлена и быстро утомляет больного.

1. Двустороннее (чаще асимметричное) свисание мягкого нёба в покое и его отставание при фонации с отклонением язычка в сторону менее выраженного поражения, двустороннее снижение или отсутствие глоточного и нёбного рефлексов. 2. Двусторонняя гипотрофия мышц языка, при поражении ядер — фасцикуляции. 3. При поражении двигательных ядер XII нерва возможна слабость круговой мышцы рта.

Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом — двусторонним центральным парезом мышц бульбарной группы, возникающим при двустороннем поражении центрального двигательного нейрона (tr. corticonuclearis) к двигательным ядрам IX—XII нервов. Дисфагия, дисфония, дизартрия обычно менее выражены, хотя по характеру аналогичны этим симптомам при бульбарном параличе.

Дифференциально-диагностическими признаками псевдобульбарного паралича являются: 1) сохранность нёбного и глоточного рефлексов; 2) повышение нижнечелюстного рефлекса; 3) отсутствие гипотрофии и фасцикуляций на языке; 4) наличие феноменов орального автоматизма; 5) приступы насильственного плача, реже насильственного смеха, представляющие собой патологические синкинезии лицевой мускулатуры.

При проявлении первых признаков паралича, врач производит осмотр пациента, чтобы выявить возможные дополнительные симптомы.

Особое внимание уделяется при этом ротоглотке. Проводятся следующие диагностические исследования:

Проводятся следующие диагностические исследования:

  • МРТ и КТ головного мозга;
  • осмотр окулиста;
  • консультация терапевта;
  • ЭМГ мышц конечностей, шеи и языка;
  • пробы ЭМГ и клинические на миастению;
  • ЭКГ;
  • эзофагоскопия;
  • исследования ликвора.

После того как были выявлены все скрытые симптомы и причина заболевания, квалифицированным специалистом назначается лечение.

При развитии болезни у новорожденных, влажность слизистой оболочки рта сильно повышается, хотя в нормальном состоянии ротовая полость должна быть относительно сухой.

Свидетельством наличия бульбарного синдрома будет отведенный в сторону кончик языка. Это первое свидетельство поражения подъязычного нерва.

Детский прогрессирующий бульбарный паралич наблюдается крайне редко, так как поражение стволов головного мозга приводит к летальному исходу.

Чаще врачи диагностируют у детей псевдобульбарный синдром, проявляющийся клинически очень тяжело.

Часто псевдобульбарный синдром у новорожденных проявляется, как детский церебральный паралич.

ДЦП проявляется, как правило, в возрасте до 2-х лет, а основной его причиной являются полученные травмы при родах.

Немного реже лицо становится неподвижным по причине паралича его верхней части.

Такие дети выглядят неловко и неуклюже, и не способны себя обслуживать самостоятельно. Кроме того, пережевывание и глотание пищи, задержка во рту слюны для них становится настоящей проблемой, а точнее – невозможными действиями.

Механизм возникновения

Если повреждаются главные отделы нервной системы, жизнедеятельность человека поддерживается за счет автономного функционирования определенных элементов. Их работа не регулируется корой головного мозга.

Этими элементами являются нейроны. Их независимая деятельность приводит к тому, что сложные двигательные акты (дыхание, глотание, речь) осуществляются с нарушениями.

Согласованная деятельность разных групп мышц возможна лишь при максимально четкой координации в работе различных отделов головного мозга. Автономное функционирование подкорковых структур этого обеспечить не может.

Когда высшие отделы перестают регулировать двигательные ядра (скопление нервных клеток), расположенных в продолговатом мозгу, у человека развивается псевдобульбарный синдром.

Отсутствие «руководителя» активизирует работу ядер в автономном режиме.

Подобная, обособленная деятельность имеет следующие последствия:

  • полное сохранение работы жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистая и дыхательная);
  • паралич мягкого неба приводит к нарушению акта глотания;
  • речь становится неразборчивой;
  • малоподвижность голосовых связок и нарушение фонации.

Спонтанное сокращение лицевых мышц приводит к появлению гримас, имитирующих разные эмоциональные ситуации.

Понимание процесса развития любого заболевания дает возможность врачам своевременно и оперативно подобрать эффективную схему лечения.

Диагностика патологии

При постановке диагноза важно дифференцировать бульбарные поражения от псевдобульбарных. Такие два заболевания характеризуются появлением схожей симптоматики, однако, существуют некоторые различия

Псевдобульбарному параличу присущи рефлексы орального автоматизма, появлением которых обусловлено поражением пирамидных путей.

Для выявления бульбарного заболевания пациенту могут назначаться:

  • общий анализ мочи
  • осмотр окулиста
  • анализ ликвора
  • общее и

Для подтверждения первичного заболевания может потребоваться проведение следующих видов диагностики:

  • Рентгенография позволяет оценить структуру органов и костей за счет использования рентгеновских лучей. Такой метод выявляет переломы черепа, опухоли различного характера и уплотнения.
  • Компьютерная томография считается одним из самых популярных диагностических методов многих патологий. Благодаря ей удается получить изображения различных частей тела с наибольшей точностью.
  • Эзофагоскопия предполагает изучение внутренней поверхности пищевода с использованием специального приспособления. Такой метод дает возможность определить функционирование голосовых связок и мышц.
  • применяется для изучения функционирования сердца и особенностей сердечного ритма.
  • – это современный метод выявления патологии и позволяет с наибольшей точностью рассмотреть структуру головного мозга.
  • Электромиография — это метод исследования электрической активности мышечных волокон как в процессе их сокращения, так и в спокойном состоянии. У пациентов с признаками бульбарного синдрома оценивается функционирование мышц шеи, конечностей и языка.

С учетом выраженности клинической картины и характера течения заболевания врач может спрогнозировать возможный исход и эффективность комплексного подхода к устранению бульбарного синдрома. Основной задачей терапии является устранение причин основного заболевания, и параллельно назначаются мероприятия для поддержания и восстановления нарушенных функций организма.

5 Строение и функции моста мозга и мозжечка

Мост тоже состоит из серого и белого вещества. Серое вещество представлено отдельными ядрами. В них находятся центры, связанные с движением глазных яблок, мимикой. Нервные пути, составляющие основную массу белого вещества моста, связывают полушария мозжечка и спинной мозг с другими отделами головного мозга. Через мост проходят в кору слуховые пути.

Мозжечок – это структура, расположенная над продолговатым мозгом и мостом, позади больших полушарий мозга. В нем выделяют среднюю часть (червь) и два полушария. Червь связан в основном со спинным мозгом и вестибулярным аппаратом, тогда как полушария в основном получают информацию от мышечных и суставных рецепторов, от зрительных и слуховых анализаторов, а также из коры больших полушарий.

Мозжечок участвует в регуляции мышечного тонуса, позы и равновесия, координации позы и выполняемого целесообразного движения, а также в программировании целенаправленного движения. В мозжечке хранятся программы сложных двигательных навыков (например, умения ездить на велосипеде, плавать). В мозжечке осуществляется регуляция вегетативных функций с целью их приспособления для обеспечения двигательных актов. Мозжечок также участвует в регуляции вегетативных функций.

В верхних и нижних буграх четверохолмия замыкаются простейшие зрительные рефлексы и осуществляется их взаимодействие (движение ушей, глаз, поворот в сторону раздражителя). В ядрах четверохолмия замыкается так называемый сторожевой рефлекс, который обеспечивает реакцию организма на действие неожиданного раздражителя.

При участии передних бугров четверохолмия осуществляются реакции на внезапные световые раздражители. Задние бугры осуществляют звуковые ориентировочные рефлексы – поворот ушей, головы, туловища на неожиданный звук

Важной особенностью сторожевого рефлекса является перераспределение мышечного тонуса

Черная субстанция участвует в сложной координации движений пальцев рук, актов глотания и жевания, регуляции точных целенаправленных движений (письмо, шитье), а также согласовании актов дыхания с глотательными движениями.

Красное ядро получает коллатерали от пирамидных нейронов коры больших полушарий, подкорковых двигательных ядер и мозжечка и посылает аксоны по нисходящему руброспинальному тракту в мотонейроны спинного мозга, осуществляя перераспределение мышечного тонуса для обеспечения их координации в поддержании определенной позы тела (в первую очередь усиливая тонус мышц-сгибателей).

а) таламическая область (область зрительных бугров).

б) гипоталамус (подталамическая область).

Промежуточный мозг располагается под мозолистым телом и сводом, срастаясь по бокам с полушариями большого мозга.

Таламус – это парное скопление серого вещества покрытые слоем белого вещества, имеющее яйцевидную форму, расположенное по сторонам третьего желудочка.

В сером веществе находятся ядра таламуса: передние, латеральные и медиальные. В латеральных ядрах происходит переключение всех чувствительных путей, направляющихся к коре больших полушарий – фактически подкорковый чувствительный центр.

Метаталамус представлен медиальными и латеральными коленчатыми телами, соединенными ручками холмиков с верхними и нижними холмиками пластинки крыши. В них лежат ядра, являющимися рефлекторными центрами зрения и слуха.

Латеральное коленчатое тело вместе с верхними холмиками среднего мозга являются подкорковым центром зрения.

Эпиталамус объединяет шишковидное тело (эпифиз), подвешенное на двух поводках в углублении между верхними холмиками пластинки крыши. Передние отделы поводков перед входом в эпифиз образуют спайку поводков. Спереди и снизу от эпифиза находится пучок поперечно идущих волокон – эпиталамическая спайка. Между спайкой поводков и эпиталамической спайкой у основания эпифиза образуется неглубокая впадина – шишковидное углубление.

Гипоталамус – образует нижние отделы промежуточного мозга, дно третьего желудочка.

Диагностика заболевания

После консультации терапевта для диагностики бульбарного синдрома обычно необходимо пройти ряд исследований:

  • Общий анализ мочи;
  • ЭМГ мышц языка, конечностей и шеи;
  • Общий и биохимический анализ крови;
  • КТ или МРТ головного мозга;
  • Эзофагоскопию;
  • Осмотр окулиста;
  • Клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой;
  • Исследование ликвора;
  • ЭКГ.

В зависимости от клинических симптомов и характера протекания патологии врач может спрогнозировать исход и эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома. Как правило, терапия направлена на устранение причин основной болезни. Одновременно с этим проводятся мероприятия для поддержки и реанимации нарушенных важных функций организма, а именно:

  • Дыхания – искусственная вентиляция легких;
  • Глотания – медикаментозная терапия прозерином, витаминами, АТФ;
  • Слюнотечения – назначение атропина.

Довольно важно на фоне псевдобульбарного и бульбарного синдрома осуществлять тщательный уход за ротовой полостью, а также при необходимости наблюдать за больными во время еды для предотвращения аспирации. Что учитывается при постановке диагноза:

Что учитывается при постановке диагноза:

  • Наличие пораженного периферического мотонейрона, подтвержденное клиническими данными и инструментальными методами исследования;
  • Наличие пораженного центрального мотонейрона, подтвержденное клиническими данными;
  • Прогрессирующее распространение этих повреждений по всем отделам спинного мозга;
  • Исключение всех других заболеваний, способных вызвать такие симптомы.
  1. Это достаточно редкое заболевание.
  2. Болезнь каждого человека поражает по-разному. В данном случае общих симптомов не так уж и много.
  3. Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза могут быть легкими, к примеру, слегка растянутая речь, неловкость в руках, неуклюжесть. При этом перечисленные признаки могут быть следствием других болезней.

Однако при диагностике бокового амиотрофического склероза следует помнить, что многие заболевания протекают с избирательным повреждением двигательных структур. При синдроме БАС у больного могут наблюдаться боли в районе шеи, а также белково-клеточная диссоциация ликвора, блок на миелограмме и выпадение чувствительности.

Назначает диагностику и лечение бульбарного паралича невропатолог. Первым делом специалист проводит неврологический осмотр и электромиографию. По результатам диагностики врач выявляет причину бульбарного синдрома и назначает лечение. Специалист должен определить частоту дыхания и сердцебиение.

Проводятся следующие исследования при бульбарных параличах:

Рентгенография дает возможность выявить переломы и ушибы головы, опухолевые процессы.

  • Электромиография помогает проверить работоспособность мышц языка, шеи, рук, ног. Данный вид диагностики выявляет мышечную активность в спокойном состоянии и при сокращении.
  • Эзофагоскопия. Такой метод исследования помогает осмотреть пищевод. Оценивается работоспособность глотки мышц и голосовых связок.
  • Магнитно-резонансная томография. Быстрый и качественный метод диагностики, выявляет различные заболевания в 90% случаев. МРТ дает возможность оценить состояние всех органов. Томография помогает выявить патологии головного мозга. Исследование чаще всего проводится при помощи контрастного вещества.
  • Электрокардиограмма. Дает возможность найти разные болезни сердца, изучить сердечный ритм.

Лабораторные исследования проводятся для того, чтобы выявить воспалительные процессы, инфекции, кровоизлияние. Назначается общий анализ мочи, крови и обследование спинномозговой жидкости.

При проведении компьютерной томографии и МРТ, обнаруживаются в головном мозге опухолевые образования, отёки, кисты. Если появились первые симптомы бульбарного паралича, то необходимо незамедлительно посетить врача. Заболевание со временем только прогрессирует, без лечения не обойтись. болезнь может привести к летальному исходу.

Причины болезни

Причин возникновения бульбарного паралича несколько, в частности:

  1. Генетические.
  2. Дегенеративные.
  3. Инфекционные.

Как выглядит перекошенный язык при параличе

В свою очередь, в качестве дегенеративной причины выступают такие болезни, как синдром Гайие Барре, болезнь Лайма или полиомиелит.

Важно! Люди, которым пришлось столкнуться с таким явлением, как ишемический инсульт (преходящее нарушение мозгового кровообращения) рискуют приобрести паралич бульбарный инфекционный. Перечень возможных причин возникновения паралича довольно широк, в него включают генетические, сосудистые, дегенеративные и инфекционные факторы

Так, к генетическим причинам относят острую интермиттирующую порфирию и бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, к дегенеративным – сирингобульбию, болезнь Лайма, полиомиелит и синдром Гийена-Барре

Перечень возможных причин возникновения паралича довольно широк, в него включают генетические, сосудистые, дегенеративные и инфекционные факторы. Так, к генетическим причинам относят острую интермиттирующую порфирию и бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, к дегенеративным – сирингобульбию, болезнь Лайма, полиомиелит и синдром Гийена-Барре.

К другим вероятным причинам бульбарного синдрома причисляют такие заболевания и процессы в задней черепной ямке, головном мозге и краниоспинальной области, как:

  • Ботулизм;
  • Опухоль в продолговатом мозге;
  • Костные аномалии;
  • Сирингобульбия;
  • Гранулематозные заболевания;
  • Менингит;
  • Энцефалит.

На фоне пароксизмальной миоплегии, миастении, дистрофической миотонии, окулофарингеальной миопатии, синдрома Кирнса-Сейра, психогенной дисфонии и дисфагии также может развиваться паралич.

Симптомы бульбарного синдрома

При параличе у больных возникают проблемы с потреблением жидкой пищи, зачастую они ею поперхиваются, а иногда не могут воспроизвести глотательные движения, из-за чего из уголков их рта может течь слюна.

В особо тяжелых случаях бульбарного синдрома может возникать расстройство сердечно-сосудистой деятельности и ритма дыхания, что обусловлено близким расположением ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы с центрами дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Такое вовлечение в патологический процесс сердечной и дыхательной систем нередко приводит к летальному исходу.

Признаком бульбарного синдрома является выпадение небного и глоточного рефлексов, а также атрофия мышц языка. Это происходит по причине поражения ядер IX и X нервов, являющихся частью рефлекторных дуг вышеперечисленных рефлексов.

Наиболее распространенными симптомами бульбарного синдрома являются следующие:

  • Отсутствие мимики у больного, ему не удается глотать, полноценно пережевывать пищу;
  • Нарушение фонации;
  • Попадание жидкой пищи после употребления в носоглотку;
  • Нарушение работы сердца;
  • Гнусавость и невнятность речи;
  • В случае одностороннего бульбарного синдрома наблюдается отклонение языка на непораженную параличом сторону, его подергивание, а также свисание мягкого неба;
  • Нарушение дыхания;
  • Отсутствие небного и глоточного рефлекса;
  • Аритмия пульса.

Симптомы паралича в каждом отдельном случае могут быть различной степени выраженности и сложности.

Чем вызвана симптоматика

Симптомы патологии вызывается поражением целой группы органов головного мозга, а конкретно — ядер нескольких нервов, заложенных в продолговатом мозге, их внутричерепных либо наружных корешков. При бульбарном синдроме практически никогда не происходит поражение какого-то одного ядра с утерей лишь одной функции, так как эти органы расположены очень близко друг к другу, а также имеют очень маленький размер, из-за чего поражаются одновременно.

Из-за поражения нервная система теряет связь с органами глотки и больше не может ими управлять ни сознательно, ни бессознательно на уровне рефлексов (когда человек автоматически сглатывает слюну).

У человека имеется 12 пар черепных нервов, появляющихся ещё на втором месяце внутриутробного периода жизни, которые состоят из мозгового вещества и располагаются в самом центре мозга между его полушариями. Они отвечают за органы чувств человека и функционирование лица в целом. При этом обладают двигательной, чувствительной функцией или обоими сразу.

Ядра нервов – своеобразные командные пункты: троичный, лицевой, языкоглоточный, подъязычный и др. Каждый нерв является парным, поэтому парны также их ядра, которые располагаются симметрично относительно продолговатого мозга. При бульбарном синдроме поражаются ядра, отвечающие за языкоглоточный, подъязычный или блуждающий нерв, который имеет смешанные функции по иннервации глотки, мягкого нёба, гортани, пищевода, оказывает парасимпатическое влияние (возбуждающее и сокращающее) на желудок, лёгкие, сердце, кишечник, поджелудочную железу, отвечает за чувствительность слизистой нижней челюсти, глотки, гортани, части слухового канала, барабанной перепонки и других менее важных частей тела. Так как ядра парные, пострадать могут как полностью, так и только их половина, расположенная на одной стороне продолговатого мозга.

Прогноз и осложнения

Бульбарный паралич, по сути, представляет собой осложнение протекания указанных выше заболеваний. В зависимости от клинических признаков и характера расстройства врач предлагает лечение, целью которого является устранение симптомов, а также причин, вызвавших синдром.

Нарушенные функции организма некоторое время поддерживаются, а затем производится попытка их восстановить.

Так как болезнь возникает по причине нарушения работы черепных нервов, полностью излечить пациента удается очень и очень редко, даже с использованием современных фармакологических препаратов и медицинского оборудования.

Но состояние пациента можно сильно улучшить, если имела место своевременная диагностика, и было назначено адекватное лечение заболевания, вызвавшего патологию, а также приняты меры по устранению симптомов.

Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

Это симптомокомплекс, возникающий в результате поражения двигательных ядер, корешков или самих 9, 10, 12 пар черепных нервов, с клиникой вялого атрофического (периферического) пареза, паралича мышц, иннервируемых этими нервами. Особенно выражен при двустороннем поражении.

Бульбарный паралич характерен для бокового амиотрофического склероза, прогрессирующего бульбарного паралича Дюшена, полиомиелита, полиомиелитподобных заболеваний, клещевого энцефалита, опухолей покрышки продолговатого мозга и мозжечка, сирингобульбии.

Этиология: при опухолях и арахноидитах в области задней черепной ямки, карциноматозе, саркоматозе, гранулематозных процессах, менингитах с преимущественной локализацией в задней черепной ямке, при дифтерийном полиневрите, инфекционно-аллергическом полирадикулоневрите.

Клиника: Возникает нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), глотания (дисфагия, афагия), фонации (дисфония, афония), отмечается носовой оттенок речи (назолалия). Наблюдается опущение мягкого неба, его неподвижность при произношении звуков, иногда отклонение небного язычка. Поражение 10 нерва проявляется расстройством дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Это симптомокомплекс, возникающий при двустороннем прерывании кортико-нуклеарных путей 9, 10, 12 черепных нервов, с клинической картиной центрального пареза или паралича мышц, иннервирующихся этими черепными нервами.

Наиболее часто сопровождаются псевдобульбарным параличом следующие заболевания: рассеянный склероз, глиомы основания и др. опухоли основания моста мозга, нарушение кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, центральный понтинный миелинолиз. Поражения кортико-нуклеарных волокон в области ножек мозга чаще связано с нарушением мозгового кровообращения и опухолями.

Клиника: Проявляется расстройствами глотания (дисфагия), фонации (дисфония), артикуляции речи (дизартрия). Имеется склонность к насильственному смеху и плачу, что обусловлено, двусторонним прерыванием нисходящих корковых волокон, проводящих тормозные импульсы.

В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном синдроме парализованные мышцы не атрофируются и не отмечается реакция перерождения. При этом рефлексы, связанные со стволом мозга, не только сохранены, но и патологически повышены – небный, глоточный, кашлевой, рвотный. Характерно наличие симптомов орального автоматизма.

Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика с бульбарным параличом. Лечение и прогноз зависят от характера и тяжести заболевания, вызвавшего данное патологическое состояние.

Бульбарный паралич представляет собой паралич неба, губ, мышц языка, надгортанника, глотки, голосовых складок и надгортанника за счет поражения четвертых, пятых и седьмых пар черепных нервов, либо же расположенных в продолговатом мозге их пар.

Среди подобных заболеваний выделяется псевдобульбарный паралич, который характеризуется практически такими же расстройствами, а возникает по причине перерыва идущих к моторным ядрам черепно-мозговых нервов от двигательных центров коры головного мозга центральных путей.

Чтобы лучше понять разницу между бульбарным и псевдобульбарным синдромами, необходимо запомнить, что первая патология вызвана нарушением периферического нейрона, а вторая – центрального двигательного нейрона.

Для справки: болезнь двигательного нейрона представляет собой нейродегенеративное прогрессирующее заболевание, поражающее в спинном и головном мозге двигательные нейроны.

За счет постепенной гибели клеток НС развивается постоянно нарастающая слабость всех групп мышц.

При этом верхние двигательные нейроны со своими отростками опускаются в спинной мозг, где происходит синапс (контакт с нейронами спинного мозга) и выделяются медиаторы, передающие несвойственные нейронам сигналы.

Если у человека диагностирована лейкодистрофия. то есть ли шансы сохранить пациенту жизни или это нереально?

Что такое астроцитома головного мозга — симптомы, лечение и прогноз жизни — вся эта информация находится в нашем материале.

Диагностика прогрессирующего бульбарного паралича

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса

Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии. Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении, миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана, пароксизмальной миоплегии, окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга. Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга, зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы, отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.

Прогрессирующий бульбарный паралич

Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы. Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.

В клинической неврологии различают острый и прогрессирующий бульбарный паралич, одно- и двусторонний характер поражения. Острый паралич возникает внезапно вследствие острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта в вертебробазилярном бассейне), нейроинфекции (полисезонного энцефалита, летаргического энцефалита и др.), острой интоксикации, сдавления продолговатого мозга (гематомой, костным фрагментом при переломе 1-го шейного позвонка), дислокационного синдрома, развившегося в результате отека головного мозга и масс-эффекта. Прогрессирующий бульбарный паралич отличается постепенным нарастанием симптоматики и наблюдается при различных прогрессирующих заболеваниях ЦНС.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector