Хорея гентингтона

Виды и формы патологии

Существует 2 вида хореи наследственной:

  • Классическая. Клинические проявления наблюдаются после 35 лет. Патология передается от одного из родителей, медленно прогрессирует. Иногда случается так, что характерные симптомы проявляются слишком поздно, поэтому больной даже не подозревает о своем состоянии. В таком случае он может умереть от другого заболевания.
  • Вестфаль-вариант. Этот вид патологии встречается в 7 – 10% всех случаев. Мутированный ген передается по отцовской линии. Чаще всего болезнь проявляется после 20 лет. Этот вид хореи Гентингтона отличается быстрым развитием.

Справка. При заболевании варианта Вестфаля характерная симптоматика наблюдается на первом-втором десятилетии жизни. Самому юному пациенту, который страдал от этого вида патологии, было 3 года.

Кроме того, различают следующие формы патологии:

  • Классическая. Основные клинические проявления – гиперкинезы (непроизвольные, хаотичные движения).
  • Акинетико-ригидная. Для этого варианта болезни характерен повышенный мышечный тонус, а гиперкинезы практически не заметны.
  • Психическая. Недуг проявляется психическими расстройствами, например, ослаблением памяти, замедлением мыслительных процессов, повышенной раздражительностью.

Как видите, каждая форма болезни Гентингтона отличается клиническими проявлениями.

Причины развития

Основной причиной болезни Хантингтона является мутация гена Htt (IT-15). Из-за того, что ген относится к числу доминантных, у ребенка риск передачи от больного родителя патологии составляет 50%. Ученые доказали, что ювенильная форма болезни Хантингтона гораздо чаще встречается у тех людей, которые получили свой аномальный ген от отца.

Ген Htt находится в четвертной хромосоме. Он есть у абсолютно всех людей, и состоит из последовательности трех элементов: цитозина, аденина, гуанина. С помощью данных азотистых оснований происходит кодировка молекул глутаминовой аминокислоты. Также они выступают в качестве составляющей белка хантингтина.

Нормальным количеством триплетов данных элементов принято считать 11-35. Если их количество больше, то начинается синтез мутированного белка хантингина, который имеет удлиненный полиглутаминовый тракт. Он выступает в качестве токсина и крайне отрицательно сказывается на состоянии нервных клеток. Это и становится причиной постепенного развития болезни Хантингтона.

Степень тяжести заболевания будет полностью зависеть от количества повторов. Чем их больше, тем быстрее начнет проявляться у человека патология.

До конца еще не было изучено воздействие мутантного белка на организм человека. Но есть предположения! Если им верить, то из-за слишком длинного полиглутаминового тракта происходит нарушение функциональности части белков, которые находятся в нервной системе. Нейроны начинают быстрее погибать, а активность митохондрий (это энергетические станции всех клеток) становятся менее активными.

Лечение заболевания

I60

Если ставится диагноз хорея Гентингтона, что это за болезнь важно понять. Нужно понимать, что выздоровление оказывается невозможным

Врачи готовы оказывать симптоматическую помощь для того, чтобы состояние пациента удавалось постепенно улучшать.

Хирургическое вмешательство оказывается неэффективным, поэтому для лечения используются другие методы. При этом правильное своевременное лечение исключает нежелательное ухудшение состояния здоровья, способствует постепенному улучшению самочувствия до определенного предела. Когда диагностировано заболевание, явного улучшения и выздоровления невозможно достигнуть.

Назначат лекарственные средства:

  • Трифтазин – антагонист дофамина, который рекомендуется принимать с транквилизаторами с учетом строгой дозировки и правильной схемы;
  • Тетрабеназин, позволяющий улучшить самочувствие и устранять обострение;
  • нейролептики для улучшения работы ЦНС;
  • антидепрессанты помогают бороться с признаками депрессии, вследствие чего эмоциональное состояние можно контролировать;
  • Леводопа применяют на поздних стадиях заболевания, рекомендуется следить за тонусом мышц и избежать развития заболевания.
  • Хлорпромазин оказывает одновременно два действия: подавляет мышечные движения хаотичного характера и усиливает судороги. При нерациональном применении препарата развивается крепатура мышц;
  • Кветиапин относится к категории антипсихотических препаратов и назначается строго по показаниям, поскольку усугубить клинические проявления. Эффективным аналогом препарата считается Рисперидон.

Медикаментозное лечение не позволяет гарантированно улучшить состояние здоровья, поэтому важно регулярно проводить комплекс обследований и своевременно выявлять изменения в самочувствии, начало новых патологических процессов. Такой тщательный контроль за здоровьем важен для тех, кто хочет избежать стремительного прогрессирования заболевания

Рекомендуются дополнительные методы лечения:

  1. Психотерапия. Пациенты часто страдают нарушениями в поведении и депрессивными состояниями. По данной причине важны регулярные консультации с психотерапевтами, так как они позволяют адаптироваться к новым жизненным условиям и управлять состоянием.
  2. Логопедия. Нужно понимать, что заболевание рано или поздно негативно повлияет на состояние мышц рта и горла, поэтому нарушается процесс разговора, еды и питья. Только логопед может в индивидуальном порядке улучшить состояние мышц и предотвратить ухудшение здоровья.
  3. Физиотерапия. Непроизвольные движения и невозможность совладать мышцами плохо влияют на равновесие и координацию. Физиотерапевтические занятия предполагают выполнение упражнений и тренировки на специальном оборудовании для предотвращения нежелательных изменений в состоянии здоровья.

Формы заболевания и их признаки

Наиболее распространенный возраст проявления хореи Гентингтона – 30 лет. В этот период у пациентов наблюдаются первые признаки. Однако с помощью генетического обследования выявить поврежденные хромосомы можно гораздо раньше, что позволяет начать своевременную профилактику.

Существует отдельный термин – энцефалопатия Гентингтона, но связан он с присоединением инфекции головного мозга. При обозначении клинических симптомов болезни Гентингтона выделяют несколько форм патологии:

  • Гиперкинетическая. Прогресс этой формы занимает много времени. Признаки связаны в основном с эмоциональными нарушениями. Пациенты с гиперкинетической хореей Гентингтона подвержены невозможности концентрироваться, ведут себя асоциально, часто впадают в апатию и раздражительность. Для больных характерны нелогичные поступки, а также нарушения с неврологической стороны: появляются нервные тики головой, языком, руками или ногами. У большинства пациентов меняется походка: бедра словно сжаты, а колени и голени разведены. В периоды повышенной умственной нагрузки возникает резкая двигательная активность.
  • Ювенильная хорея Гентингтона. Развивается у детей до 18 лет, встречается часто: почти 1/10 часть всех пациентов – это юноши. Обычно при обнаружении патологии у ребенка подтверждается факт наличия болезни у одного из членов семьи, либо в прошлых поколениях. Симптомы юношеской хореи менее выражены.
  • Акинетико-ригидная форма. В эту степень болезнь Гентингтона переходит на финальной стадии развития. Возникает вегетативное истощение, при котором повышенная мышечная активность исчезает, но возникают необычные рефлексы. Многие пациенты страдают от галлюцинаций.
  • Психическая форма. Выявляется реже других видов хореи Гентингтона. Люди при этой форме страдают от тяжелых эмоциональных нарушений, мании величия и параноидальных мыслей. Нарушения со стороны двигательной активности могут отсутствовать. При этом человек настроен агрессивно к другим людям.

Картина причин болезни достаточно хорошо изучена, однако методов устранения генетических нарушений, характерных для болезни Гентингтона, пока что не существует.

Прогноз

Практика специалистов показывает, что хорея Хантингтона у взрослых людей – патология с медленным, но неуклонным прогрессированием. Люди могут прожить от 10 до 15 лет после появления первых симптомов расстройства.

Как правило, причиной летального исхода будет не сама атрофия клеток головного мозга, а сопутствующие состояния. Так, инфекции – пневмония, менингит, энцефалит, из-за ослабления защитных сил организма утяжеляют течение хореи. Иногда смерть больного – это итог тяжелой депрессии и суицидальных попыток.

Прогноз при синдроме Гентингтона неблагоприятный – гибель человека неизбежна, но с помощью хорошего ухода и грамотного лечения можно повысить качество жизни больного, продлить его дни.

Быстрое развитие генных исследований позволяет надеется на то, что вскоре решение проблемы будет найдено и хорею можно будет победить. Опускать руки нельзя ни в коем случае. Однако, от собственных детей лучше воздержаться – воспользоваться экстракорпоральным оплодотворением – от здорового родителя, либо усыновлением детей от ближайших кровных родствеников.

Лечение хореи

Лечение хореи Гетингтона симптоматическое и паллиативное. Это означает, что на ранних стадиях развития болезни нужно справиться с гиперкинезами, которые инвалидизируют больных. Попытки оперативного лечения оказались неэффективными, и в настоящее время применяют следующие препараты:

  • трифтазин, как антагонист дофамина в комбинации с транквилизаторами;
  • тетрабеназин для купирования гиперкинезов;
  • различные нейролептики, от «тяжелых» – галоперидола до «легкого» – «Сонапакса» и «Эглонила». Кроме купирования хореи, они помогают справиться с психическими нарушениями;
  • назначают антидепрессанты (как трициклические, так и СИОЗС), на ранних стадиях болезни, для борьбы с депрессией и суицидальным поведением;
  • в случае прогрессирования болезни с повышением мышечного тонуса, применяется леводопа. Как правило, тот год, когда повышается мышечный тонус, сигнализирует о начале второй, последней стадии болезни, при которой начинается прогрессирование деменции и потеря личности.

Поскольку лечение хореи Гентингтона с помощью известных лекарственных препаратов не приводит к излечению, то учеными постоянно проводятся исследования. Поскольку уже найдена генетическая причина болезни, то не исключено, что можно будет создать какой-нибудь препарат, или технологию, которые будут действовать на генетическом уровне.

В крайнем случае, даже, если не будет возможности найти средство излечения людей от заболевания, то уже современный уровень развития науки и техники позволяет перед оплодотворением «исправить» дефектный фрагмент в соответствующей хромосоме. Поэтому не исключено, что у пациентов с такой тяжелой болезнью, как хорея Гентингтона, вскоре смогут рождаться здоровые дети.

Это будет являться важным шагом на пути к снижению вероятности заболеваемости в семьях. Не будет накапливаться риск по мужской линии, и, в таком случае, шанс заболеть этим недугом не будет отличаться от среднестатистического. Это будет являться первым шагом на пути к избавлению человечества от еще одной болезни, которая лишает нас самого дорогого – разума.

Оцените эту статью:

  • 4.36

Всего голосов: 105

Лечение

Болезнь Гентингтона не лечится. В случае если диагностирована именно эта патология, проводится симптоматическая терапия. Она помогает уменьшить яркость некоторых проявлений, однако неспособна остановить развитие хореи. Чтобы уменьшить непроизвольные движения, улучшить координацию, смягчить признаки психических нарушений, назначаются нейролептики. В частности, это Галоперидол, Сонапакс.

На начальных этапах хореи показано использование седативных препаратов (настойки или таблетки с экстрактом валерьяны, пустырника, Персен, Резерпин).

Антидепрессанты (Амитриптиллин, Флуоксетин) помогут уменьшить проявления тревожности, апатии.

Для уменьшения судорожных явлений применяют препараты, содержащие вальпроевую кислоту, например, Конвулекс. Эффективен Фенобарбитал.

Одновременно противосудорожным и седативным эффектом обладают бензодиазепины, например, Ниметазепам, Диазепам.

На поздних этапах для нормализации тонуса мышц используют Леводопу и другие лекарства против симптомов паркинсонизма.

Лечебные меры при ревматической хорее, кроме того, включают антибиотики. Они направлены на предотвращение повторного развития заболевания.

Лечение хореи Гентингтона

Классический и ювенильный вариант болезни лечатся пожизненно. Для этой цели применяются лекарственные препараты. Терапией занимается невропатолог или нейрохирург. Кроме того, пациенту и его близким необходима помощь психотерапевта, так как патология в любом случае будет прогрессировать, а это вызывает подавленность и депрессию.

К сожалению, пока эффективных методов излечения хореи Гентингтона не существует. Однако медики продолжают искать способы, которые помогут остановить прогрессирование заболевания. Основная задача врачей – облегчить состояние больного, ослабить выраженность симптомов патологии.

Кроме невропатолога, пациенту может понадобиться консультация других специалистов: психотерапевт, логопед, офтальмолог, гастроэнтеролог и т. д.

Клинические рекомендации при болезни Гентингтона такие:

  • Постоянно принимать медикаменты, которые назначил врач.
  • Посещать физиотерапевтические процедуры по рекомендации специалиста.
  • Выполнять специальные упражнения под руководством инструктора.
  • Корректировать рацион. В меню следует включить высококалорийные продукты.

Медикаменты при болезни Гентингтона помогают ослабить выраженность симптомов

Основное лечение проводится с применением медикаментов, которые помогают снизить выраженность симптомов болезни:

  • Тетмодис, который относится к ингибиторам везикулярного переносчика моноаминов. Этот препарат на основе тетрабеназина уменьшает выраженность гиперкинезов.
  • Антипсихотические средства, например, Галоперидол, Ридазин, Модитен, Пимозид, Эглонил, Сонапакс, Азалептин. Они нормализуют эмоциональный фон, ослабляют неврологические нарушения, уменьшают интенсивность двигательных расстройств.
  • Бензодиазепины – это психотропные препараты, которые обладают снотворным, седативным, миорелаксующим, противосудорожным действием. Они помогают снизить тревожность, нормализуют биохимические процессы в мозгу. Для этих целей применяют Клоназепам, Феназепам, Диазепам.
  • Антидепрессанты. К этой группе относятся трициклики (Амитриптиллин), а также ингибиторы обратного захвата серотонина (Флуоксетин). Эти лекарственные средства помогают справиться с депрессией, отвлечь от мыслей о суициде.
  • Резерпин – это препарат, который является алкалоидом, выделенным из раувольфии змеиной (кустарник). Он снижает запасы дофамина в нервных клетках.
  • Противоэпилептические препараты на основе вальпроевой кислоты помогают купировать или ослабить мышечные спазмы, судорожные приступы. Для этой цели применяют Конвулекс, Депакин.
  • Противопаркинсонические средства (Левадопа) назначают на поздних этапах патологии при повышении тонуса мышц.

Раньше медики пытались вылечить болезнь Гентингтона хирургическим методом. Для этого проводились стереотаксические операции на головном мозге. Однако оперативное вмешательство не давало эффекта, поэтому врачи отказались от попыток вылечить болезнь таким способом.

Современные медики постоянно проводят исследования в области генетики и молекулярной биологии, чтобы создать препараты, которые помогут остановить увеличение повторов ЦАГ.

Болезнь Реклингхаузена (Нейрофиброматоз)

Диагностика[править | править код]

Клинические методыправить | править код

Физикальное обследование, иногда в сочетании с психологическим обследованием, позволяет определить область распространения болезни. Медицинская визуализация (компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ)) показывает только видимую атрофию мозга на прогрессирующей стадии заболевания. Методы функциональной нейровизуализации (фМРТ и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)) могут показать изменения в активности мозга до появления клинических симптомов.

Генетические методыправить | править код

Для проведения генетической диагностики болезни Хантингтона необходим забор крови с последующим определением количества повторов ЦАГ в каждом НТТ-аллеле. Положительный результат не подтверждает диагноз, поскольку может быть получен за несколько лет до появления первых симптомов. Однако отрицательный результат однозначно свидетельствует об отсутствии вероятности развития болезни Хантингтона.

Эмбрионыправить | править код

Эмбрионы, полученные в результате экстракорпорального оплодотворения, могут быть подвержены генетической диагностике болезни Хантингтона с применением преимплантационной генетической диагностики. При этом методе забирается одна клетка из 4-8-клеточного эмбриона и затем проверяется на генетическую патологию. Полученная информация может впоследствии быть использована при выборе здорового эмбриона для имплантации. Кроме того, возможна пренатальная диагностика для эмбриона или плода в утробе матери.

Дифференциальная диагностикаправить | править код

Около 90 % диагнозов болезни Хантингтона, основанных на обнаружении типичных симптомов и семейном анамнезе, подтверждаются генетическим тестированием. Большинство других расстройств с аналогичными симптомами называют ХГ-подобными расстройствами (англ. HD-like disorders, HDL). Причины большинства HDL-заболеваний неизвестны. Известно лишь, что некоторые из них возникают в результате мутаций генов PRNP (HDL1), junctophilin 3 (HDL2), рецессивно наследуемого HTT гена (HDL3 — обнаружен у одной семьи и мало изучен) и гена, кодирующего ТАТА-связывающий белок (HDL4/SCA17). К другим заболеваниям с аутосомно-доминантным наследованием, которые схожи с болезнью Хантингтона, относят дентаторубро-паллидолюисовую атрофию и нейроферритинопатию.

Основные работы и воззрения

Карта этнокультурного разделения цивилизаций, построенная по концепции Хантингтона: западная культура (тёмно-синий цвет), латиноамериканская культура (фиолетовый цвет), японская культура (ярко-красный цвет), синская культура (тёмно-красный цвет), культура Индии (оранжевый цвет), исламская культура (зелёный цвет), православная культура (бирюзовый цвет), буддийская культура (жёлтый цвет) и африканская культура (коричневый цвет)

Хантингтон — автор многочисленных работ в области политической модернизации, международных отношений, теории демократии и иммиграции. Среди них следует выделить:

  • «Солдат и государство: теория и политика гражданско-военных отношений» (1957);
  • «Политический порядок в изменяющихся обществах» (1968);
  • «Кризис демократии. Отчёт для Трёхсторонней комиссии об управляемости демократических систем» (1975)
  • «Третья волна: Демократизация в конце XX столетия» (1991);
  • «Столкновение цивилизаций» (1993);
  • «Кто мы? Вызовы американской национальной идентичности» (2004).

Большую известность получила созданная Хантингтоном концепция «столкновения цивилизаций», описывающая динамику современных международных отношений сквозь призму конфликтов на цивилизационной основе. По его мнению, единственное реальное различие, оставшееся между народами после завершения холодной войны, — культурная принадлежность. Хантингтон высказал мнение о неизбежности в недалёком будущем противостояния между исламским и западным мирами, которое будет напоминать советско-американское противоборство во времена холодной войны. Эти его построения приобрели особую популярность на Западе после трагических событий 11 сентября 2001 г.

Другая известная теоретическая разработка Хантингтона — концепция «волн демократизации».

Причины заболевания

В XX веке, в связи с развитием генетики, стало известно, что это заболевание передается по наследству, а тип наследования – аутосомно-доминантный. Это значит, что, скорее всего, у человека с симптомами хореи болен родитель, а он сам будет способствовать рождению больного ребенка. Для болезни Хантингтона этот шанс составляет 50%, поэтому просто не рекомендуется заводить детей, особенно больным мужчинам. Шанс передать болезнь по наследству у них выше, чем у больных женщин.

Мужчины болеют чаще, чем женщины. Генетически речь идет о локализации дефектного гена на коротком плече 4 пары хромосомы. Соответствующий белок назван «гентингтином». Молекулярной основой болезни Хантингтона является мутация, при которой увеличивается число «пустых» повторов, которые предваряют кодирование синтеза глутамина. Обычно число этих повторов в норме равно 36, а при хорее их число увеличивается, от 37 и даже до 121.

В результате начинается синтез аномального белка, который вызывает с возрастом гибель и дистрофию нейронов.

Очень важно проводить генетическое и молекулярное исследование. Доказано, что чем больше этот «хвост», тем раньше протекает болезнь, и тем быстрее наступает летальный исход

Еще одним досадным фактом для мужчин является неуклонное увеличение шансов на появление дефектного гена при рождении только мальчиков. Если рождается девочка, то она может отбросить это «наследство» назад, и снова снизить вероятность появления в семье больного.

В том случае, если человек не заболел до 50-55 летнего возраста, то это еще ничего не значит. Обычно к 70 годам обладатели дефектного гентингтина заболевают в 100% случаев. Скрытого носительства дефекта нет. Заболеют все.

Немного о патогенезе

Не случайно в международной классификации хорея Гетингтона отнесена к атрофиям. Возникает дефицит гамма-аминомасляной кислоты, главного «тормозного» медиатора в ЦНС. Затем нарушается обмен дофамина. В результате полностью «рассыпается» контроль над содружественными движениями, тонусом мышц агонистов и антагонистов, в результате чего и возникает «двигательный хаос», который и может быть назван «синдромом Хантингтона» в чистом виде.

Морфологически нарастает , и наиболее грубые нарушения и дегенерация возникает в , которые сплошь перенаселены в ущерб нервной ткани.

Клиническая картина и признаки

Симптомы хореи Гентингтона практически очень редко появляются у лиц, моложе 20 лет, и редко возникают у пациентов старше 60 лет. С практической точки зрения, чем позже возник хореический гиперкинез, тем лучше прогноз, но прогноз относительный: поскольку от начала симптомов болезни до смерти проходит, в среднем, 12 лет, то время летального исхода может приблизиться к средней продолжительности жизни. В этом и заключается весь «оптимизм».

Чем раньше начинается болезнь, тем быстрее возникает деменция, распад личности и гибель больного.

Существуют две формы болезни: классическая, с дебютом после 40 лет, и ювенильная, или вариант Вестфаля. Он является более злокачественным, возникает на втором, и в очень редких случаях – на первом десятилетии жизни. Соотношение этих форм составляет 10:1 в пользу классической формы. Болезнь при классическом варианте характеризуется следующими признаками:

  • среди полного здоровья появляются странности в мелкой моторике мимической мускулатуры. Движения характеризуются, как гримасы, причмокивания, нахмуривание бровей, различные вздохи, звуки. Образно говоря, появляется «вертлявость лица»;
  • хореический гиперкинез прогрессируя, захватывает все новые группы мышц. Пациент гримасничает, приплясывает, перекрещивает конечности, шатается. Продолжается гримасничанье. Далее гиперкинез переходит на глотательные мышцы. Нарушается фонация и глотание. Человек не может с помощью силы воли оставаться в неподвижности даже 15-20 секунд. В итоге он должен питаться с посторонней помощью, поскольку неспособен донести ложку до рта;
  • при прогрессировании болезни хорея уступает место симптомам выпадения: расстройствам мочеиспускания, снижается двигательная активность. Активно разрушается психика. Возникают вначале простые расстройства: ухудшение сна и памяти;
  • в дальнейшем возникает серьезная патология психотического уровня: суицидные попытки, бред, агрессивное поведение. Прогрессирует деменция, снижается критика, падает интеллект. Пациенты не узнают родных, знакомое место, свою постель, и являются очень тяжелым испытанием для близких.

Как правило, болезнь заканчивается летальным исходом на стадии маразма, вследствие пролежней, присоединения вторичных инфекций, истощения, пневмонии, пареза кишечника.

Лечение

Болезнь Гентингтона в настоящее время неизлечима. Врачи пытаются противодействовать многим ее проявлениям. Заболевание требует сотрудничества специалистов из области неврологии, психологии, психиатрии, физиотерапии, трудотерапии, логопедии и др.

В очень серьезных случаях непроизвольных движений используются антипсихотические, успокоительные средства или нейролептики. Они также применяются в случаях бреда, галлюцинаций, агрессии, беспокойства. Однако такие лекарства имеют много побочных эффектов, поэтому находят применение только в действительно тяжелых случаях, после тщательной оценки возможных рисков.

В процессе лечения хореи Гентингтона важно бороться с потерей веса, принимая высококалорийную пищу (более 5000 ккал/день). Желательно обсудить питание с диетологом

Рекомендуется употреблять жирное мясо, цельные молочные продукты, жирную рыбу, сладкие соки, картофель, шоколад.

Против депрессии эффективны антидепрессанты. При нарушениях сна, вызванных беспокойством, по рекомендации врача принимаются снотворные препараты. Возможно также применение народных методов, например, успокаивающих травяных чаев.

К сожалению, самое серьезное проявление заболевания – слабоумие – совершенно неизлечимо. Его даже нельзя замедлить.

Клиническая картина

Симптоматика практически никогда не проявляется у молодых и старых людей, поэтому возрастной диапазон проявления первых симптомов составляет 20-60 лет. В тех случаях, когда хореический гиперкинез проявляется в пожилом возрасте, прогноз будет относительным: при медленном развитии болезни до смерти проходит до 10-12 лет, поэтому человек может прожить достаточно с учетом средних статистических данных.  Если синдром начинает развиваться в молодом возрасте, преждевременной гибели и этого невозможно избежать, но современная медицина позволяет замедлить патологические процессы.

При этом синдром Хантингтона проявляется симптомами, которые являются классическими:

  1. В самом начале проявляются серьезные проблемы с мимикой. В результате человек страдает гримасами, причмокивает, издает странные вздохи и звуки. Это является первым нарушением у большинства больных.
  2. Новые группы мышц затрагиваются постепенно. Вскоре пациент перекрещивает руки и ноги, приплясывает и шатается.
  3. Впоследствии патология захватывает глотательные мышцы, вследствие чего пациенту становится сложно говорить и даже кушать, пить. Человек может оставаться в неподвижном состоянии не более 15 секунд и не может контролировать собственные движения.
  4. Развитие патологических процессов приводит к нарушениям мочеиспускания, снижению двигательной активности. На этом этапе разрушается психика, ухудшается сон и память. Заболевание по-прежнему прогрессирует медленно.
  5. Развиваются серьезные патологии: попытки к суициду, проявление особенной агрессии, бредовое состояние, интеллектуальные возможности становятся очень плохими. Пациенты не могут узнавать близких людей и не понимают место пребывания, происходящие события, что оказывается серьезным испытанием.

Заболевание приводит к ухудшению здоровья и рано или поздно наступает смерть.

Сэмюэл Хантингтон

Сэмюэл Филлипс Хантингтон (Samuel Phillips Huntington). Родился 18 апреля 1927, Нью-Йорк, США — умер 24 декабря 2008, Мартас-Винъярд, Массачусетс, США. Американский социолог и политолог, автор концепции этнокультурного разделения цивилизаций, обнародованной им в статье «Столкновение цивилизаций?» (The Clash of Civilizations?), опубликованной в 1993 году в журнале «Форин афферс», а затем в 1996 году в книге «Столкновение цивилизаций».

Получил высшее образование в Йельском университете, в 1948 году — степень магистра в Чикагском университете, защитил докторскую диссертацию в Гарвардском университете, где и преподавал до конца жизни.

В начале научной карьеры получил известность, прежде всего, как исследователь гражданского контроля над вооружёнными силами и теории модернизации. Основатель и главный редактор журнала Foreign Policy.

В 1973 году работал заместителем директора Центра международных отношений.

В 1977-1978 годах — координатор отдела планирования в Совете национальной безопасности США.

В 1978-1989 годах — директор Центра международных отношений.

Показателем высокого авторитета Хантингтона среди американских политологов является избрание его в 1984-1985 годах вице-президентом, а в 1986-1987 годах — президентом Американской Ассоциации политических наук.

Хантингтон — автор многочисленных работ в области политической модернизации, международных отношений, теории демократии и иммиграции.

Библиография Хантингтона (основные работы):

«Солдат и государство: теория и политика гражданско-военных отношений» (1957)
«Политический порядок в изменяющихся обществах» (1968)
«Третья волна: Демократизация в конце XX столетия» (1991)
«Столкновение цивилизаций» (1993)
«Кто мы? Вызовы американской национальной идентичности» (2004).

Большую известность получила созданная Хантингтоном концепция «столкновения цивилизаций», описывающая динамику современных международных отношений сквозь призму конфликтов на цивилизационной основе.

По его мнению, единственное реальное различие, оставшееся между народами после завершения холодной войны, — культурная принадлежность.

Хантингтон высказал мнение о неизбежности в недалёком будущем противостояния между исламским и западным мирами, которое будет напоминать советско-американское противоборство во времена холодной войны. Эти его построения приобрели особую популярность на Западе после трагических событий 11 сентября 2001 г.

Другая известная теоретическая разработка Хантингтона — концепция «волн демократизации».

Диагностика и лечение

Даже опытному специалисту на начальной стадии сложно дифференцировать заболевание хорея Гентингтона. Это обусловлено слабой выраженностью симптомов, которые очень схожи с психическими расстройствами. При появлении подозрений на хорею Гентингтона врач назначает диагностические обследования.

Клинические методы

Эта группа методов диагностики включает:

  1. Физикальные методы. Предполагают внешнее обследование больного, которое нередко дополняется психологическим исследованием, по результатам которого можно определить явные признаки заболевания.
  2. Компьютерная томография. С ее помощью можно оценить состояние головного мозга и определить его атрофию.
  3. Магнитно-резонансная томография. При помощи этого метода проводится обследование головного мозга, а также оценка состояния миелиновой защитной оболочки нервов. Эти данные позволяют дифференцировать хорею Гентингтона от демиелинизации нервных окончаний.
  4. Позитронно-эмиссионное томографическое исследование. Предполагает использование специального препарата, содержащего радиоактивный изотоп, который вводят внутривенно. На основании результатов можно определить активность процесса обмена веществ в центральной нервной системе. Этот метод обследования используют для определения патологии еще до появления первых симптомов.

Методы лечения хореи

После обследования врач назначает процедуры, призванные устранить симптомы. В настоящее время нет способа, который бы помог полностью излечить человека от этого заболевания.

Однако за время существования этой болезни были созданы специальные медикаментозные препараты, которые позволяют существенно облегчить симптоматические проявления.

При регулярном приеме этих препаратов можно сгладить протекание заболевания, тем самым признаки патологии будут доставлять меньший дискомфорт пациенту.

При первых проявлениях гиперкинеза лечащий врач назначает нейролептические медикаментозные препараты. В результате их приема улучшается координация движения и повышается мышечный тонус.

Справиться с проявлениями психических и эмоциональных расстройств можно при помощи седативных препаратов, а также лекарств на основе вальпроевой кислоты и лития, антидепрессантов и антипсихотиков.

На начальной стадии врач назначает превентивную терапию, которая помогает замедлить развитие наиболее ярко выраженных симптомов.

В случае диагностирования у больного легкой или средней степени слабоумия назначают психотерапию, терапию занятостью. Положительный эффект дают когнитивные тренинги, направленные на развитие интеллекта.

Во время лечения очень важна психологическая работа с членами семьи больного, а также их информирование об особенностях ухода за пациентом.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector